Liekulība: cēloņi un ārstēšana

Hypospadias vai "hypospadia" ir iedzimts urīnceļu sistēmas defekts, kas sastāv no urīnizvadkanāla atvēruma atrašanas dzimumlocekļa vēdera pusē, sarunvalodā runājot - "zem". Liekulībai var būt lielāka vai mazāka ietekme uz pacientu ikdienas dzīvi un darbību atkarībā no defekta smaguma pakāpes.

Laime (hipospadija) zinātnieki aprakstīja jau mūsu ēras pirmajos gadsimtos. Tajā laikā, protams, vēl nebija zināms, kādas sekas var izraisīt šis defekts, taču vīriešu problēmu dēļ gandrīz tūkstoš gadus tika izmantota visdrastiskākā iespējamā ārstēšanas metode, t.i., distālās dzimumlocekļa amputācija. Laika gaitā, attīstoties medicīnai un izzinot cilvēka anatomiju un fizioloģiju, ārstēšana ir ievērojami uzlabojusies. Interesanti, ka, lai arī hipospadijas ir slimība, kas attiecināma uz vīriešu dzimumu, daži autori atšķir arī sieviešu hipospadijas, ja urīnizvadkanāla ārējā atvere ir aizmugurāka nekā fizioloģiska. Dažreiz tas var atrasties pat uz maksts priekšējās sienas.

Liekulība - epidemioloģija

Liekulība ir viens no visbiežāk sastopamajiem zēnu uroģenitālās sistēmas iedzimtajiem defektiem. Tās biežumu var novērtēt ar apmēram 1: 250 - 1: 300 dzīviem jaundzimušajiem vīriešiem. Biežums ir lielāks bērniem, kuriem ir pozitīva hipospadiju ģimenes anamnēze, taču nav noteikts, kā šis stāvoklis var būt iedzimts. Papildus ģenētiskajiem faktoriem tiek lēsts arī, ka endokrīnajiem un vides faktoriem ir liela nozīme hipospadiju etioloģijā. Pētījumi ir parādījuši sakarību starp liekulību un estrogēniem vai fitoestrogēniem, antiandrogēniem un DDT (dihlordifeniltrichloretānu). Hipospadijas biežāk novēroja arī bērnus, kuru mātes grūtniecības laikā lietoja dietilstilbestrolu vai kuriem pirmajā trimestrī bija gripa. Citi hipofāgijas riska faktori ir ļoti jauna vai vecāka mātes grūtniecība un zems dzimšanas svars.

Liekulība - patofizioloģija

Hipospadijas attīstās ap divpadsmito augļa dzīves nedēļu vienas struktūras - urīnizvadkanāla plāksnes - nepareizas aizvēršanas rezultātā, kā arī traucēta tā sauktās endodermālās auklas rekanalizācija dzimumlocekļa iekšpusē. Androgēniem (testosteronam) ir galvenā loma vīriešu dzimuma orgānu attīstībā dzemdē. Tādēļ, ja kāds faktors traucē pareizai androgēnu-androgēnu receptoru ass darbībai, var rasties patoloģiska urīnizvadkanāla attīstība, kas izraisa hipospadijas.

Kā mēs varam sadalīt hipospadijas?

Gadu gaitā hipoglikēmija ir klasificēta dažādos veidos, vairāk vai mazāk detalizēti. Tomēr visizplatītākais hipospadiju sadalījums ir lokalizēts, kas ietver zīles, dzimumlocekļa un sēklinieku (vai starpsienas) hipospadijas. Dažreiz izšķir arī starpposma, dzimumlocekļa-sēklinieku (vai dzimumlocekļa-perineālās) formu.

• Acorn hiperēmija - šī ir visizplatītākā hiperēmijas forma, kas veido apmēram 65% gadījumu. Urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas dzimumlocekļa dzimumloceklī, starp zarnu rievu un virsotni. Šajā hipospadijas formā dzimumlocekļa attīstība parasti netiek traucēta, mēs novērojam tikai nelielu dzimumlocekļa locīšanos ar urīnizvadkanāla rievas klātbūtni vēdera pusē. Bieži vien priekšādiņa palielinās, un urīnizvadkanāla ārējās atveres sašaurināšanās prasa iejaukšanos jau jaundzimušo periodā. Tā nav sliktākā prognostiskā forma, tomēr, lai izvairītos no sekundārām komplikācijām, nepieciešama agrīna, specializēta ķirurģija specializētos centros.
  
  
• Dzimumlocekļa liekulība - aptuveni 20% no visām hipospadijām. Ārējā urīnizvadkanāla atvere atrodas dzimumlocekļa vēdera pusē, starp kuņģa rievu un sēklinieku maisiņu, precīzāk, dzimumlocekļa-sēklinieka leņķi. Visbiežāk sastopamās blakusslimības ir dzimumlocekļa locīšana un citi pavadošie attīstības defekti.
  
  
• Perineālā hiperēmija - visretākā un visnopietnākā hipogēnijas forma. Urīnizvadkanāla atvere šajā gadījumā atrodas starp sadalītā sēklinieka krokām. Dažreiz gadās, ka dzimumloceklis nav pilnībā izveidojies, kas kopā ar citām patoloģijām var radīt šaubas par bērna dzimumu, tāpēc vissmagākajos gadījumos dažreiz ir nepieciešama precīzāka ģenētiskā vai hormonālā diagnostika.

Dažreiz ir arī kāds raksturs, ko sauc par "liekulību bez liekulības". Tas sastāv no tā, ka urīnizvadkanāla atvere atrodas pareizi, bet dzimumlocekļa lieces rezultātā tas rada hipospadiju iespaidu. Dažreiz ir arī plaisa priekšāda.

Liekulība un citi iedzimti defekti

Citas uroģenitālās sistēmas un tās tuvumā esošo orgānu malformācijas bieži novēro pacientiem ar smagākajām hipospadiju formām. Visizplatītākie ir kriptorichidisms un slīpa cirkšņa trūce. Tās rodas 10 līdz 30% pacientu ar perineālo hipospadiju. Šajā formā bieži vien pastāv tā saucamā "vīriešu maksts", t.i., defekts, kas sastāv no pastāvīgas prostatas caurules divertikulas klātbūtnes.

Liekulība - ārstēšana

Hipospadiju ārstēšana ir tikai operatīva. Agrāk tika uzskatīts, ka procedūras atlikšana līdz 3-4 gadu vecumam būtu optimālākais risinājums, jo tad dzimumloceklis ir tik attīstīts, ka procedūra ir vieglāka nekā jaundzimušajam. Atkarībā no defekta smaguma pakāpes hipospadijas var būt asimptomātiskas, taču tās var arī veicināt urīna stagnāciju virs urīnizvadkanāla atveres aizsprostojuma. Šī iemesla dēļ pašlaik ieteicams pārāk ilgi neatlikt operāciju un sākt ārstēšanu pirmajā, vēlākais, otrajā dzīves gadā. Daži autori uzskata, ka nelielam defektam, kas netraucē urīna aizplūšanu un ir tikai kosmētisks defekts, nav nepieciešama operācija. Tomēr šis viedoklis joprojām ir pretrunīgs daudzu cilvēku vidū, jo liekulība vēlāk dzīvē var negatīvi ietekmēt seksuālos un psiholoģiskos aspektus.

Ķirurģiskās metodes katrā centrā var atšķirties, taču to pamatā vienmēr ir vairāki secīgi posmi, proti, dzimumlocekļa iztaisnošana (ja nepieciešams), urīnizvadkanāla rekonstrukcija, glansu plastiskā ķirurģija, dzimumlocekļa vēdera slāņu rekonstrukcija un, visbeidzot, priekšādas atjaunošana.

Liekulība - prognoze

Lielākajā daļā gadījumu hipospadiju ķirurģiska ārstēšana dod vismaz apmierinošus rezultātus. Dažreiz problēma ir tikai priekšādiņas rekonstrukcija. Hypospadias operācija ir saistīta ar noteiktu komplikāciju risku, no kurām visbiežāk ir cauruļveida fistula. Tās biežums mainās atkarībā no izmantotās operācijas metodes, un, diemžēl, visbiežāk tā nenoslēdzas spontāni, tāpēc parasti ir jāoperē atkārtoti, noslēdzot ķirurģiski. Citas hipofāgijas operācijas komplikācijas ir stenoze operētajā zonā, kas dažkārt pastāv līdzās fistulai. Tā rezultātā var rasties atkārtoti urīnceļu iekaisumi, un ārstēšana sastāv no urīnizvadkanāla paplašināšanas ar Hegara paplašinātājiem vai dažos gadījumos atkārtotu operāciju.