Medulārs vairogdziedzera vēzis - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Medulārais vairogdziedzera vēzis ir reta audzēja forma. Medulārs vairogdziedzera vēzis dažos gadījumos notiek ģimenēs. Vēža risks pirmās pakāpes radiniekiem ir 50%. Kādi ir citi medulārā vairogdziedzera vēža cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC) ir viens no vēža veidiem, kas attīstās vairogdziedzerī. Tas veido apmēram 4-5 procentus. visi vairogdziedzera vēža gadījumi. Gadās, ka tas skar jauniešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem - saka prof. Mareks Dedecjus no Onkoloģijas centra Onkoloģiskās endokrinoloģijas un kodolmedicīnas katedras - Marija Skłodowskiej - Kirī. Medulārais vairogdziedzera vēzis rodas no C šūnām, kas ražo kalcitonīnu - hormonu, kas regulē kalcija un fosfora līmeni organismā.

Tas lokāli izplatās kakla limfmezglos, apkārtējos muskuļos un trahejā, un caur limfātiskajiem un asinsvadiem metastazē uz videnes, aknu, kaulu limfmezgliem.

Medulārs vairogdziedzera vēzis - cēloņi

Medulārā vairogdziedzera vēzis ir divu veidu:

• sporādisks - vairumā gadījumu MTC ir sporādisks vēzis. Sporādiska MTC var rasties jebkurā vecumā. Visbiežāk to diagnosticē 50–60 gadu vecumā
• iedzimts - citos gadījumos tas ir iedzimts vēzis, pārsvarā iedzimts autosomāli. Iedzimts medulārs vairogdziedzera vēzis var parādīties kā:

- ģimenes medulārā vairogdziedzera karcinoma (FMTC) - bez endokrīnām slimībām

- daļa no daudzkārtējas endokrīnās neoplāzijas (MEN) sindroma: MEN 2A un MEN 2B, ar saistītām endokrīnām slimībām

Medulārs vairogdziedzera vēzis - simptomi

Medulārais vairogdziedzera vēzis parasti attīstās slēpti, un pirmais simptoms, ar kuru pacienti vēršas pie ārsta, ir viens, nesāpīgs kakla gabals. Citi simptomi, kas liecina par medulāru vairogdziedzera vēzi, ir:

Medulārais vēzis visbiežāk izpaužas kā vairogdziedzera mezgls.

• sāp vairogdziedzeris, kad pieskaras
• rīšanas grūtības
• aizsmakums
• caureja (ko izraisa pārmērīgs kalcitonīna daudzums)
• Kušinga sindroms (virsnieru garozas hormonu pārpalikuma simptomi - tostarp slaidas ekstremitātes ar vēdera aptaukošanos, bifeļa kakls, strijas)
• kakla limfmezglu palielināšanās (simptoms, kas norāda uz metastāžu iespējamību)

Medulārs vairogdziedzera vēzis - diagnoze

Medulārā vairogdziedzera vēža diagnostikā vissvarīgākais tests ir kalcitonīna koncentrācijas noteikšana asinīs. Turklāt ārsts var likt noteikt citus marķierus, piemēram: hromogranīnu A, neironspecifisko enolāzi un histamināzi. Ģenētiskais tests jāveic katram pacientam, kuram diagnosticēts medulārs vairogdziedzera vēzis.

Vairogdziedzera ultraskaņa ir arī nepieciešama pārbaude. Aizdomas par metastāzēm prasa vairogdziedzera scintigrāfiju.

Medulārs vairogdziedzera vēzis - ārstēšana

- MTC ārstēšana un prognoze ir daudz sliktāka nekā citiem dažāda veida vairogdziedzera vēža gadījumiem. Ārstēšanas pamatmetode ir vairogdziedzera noņemšana kopā ar attīstīto neoplastisko audzēju. Diemžēl joprojām gandrīz pusei pacientu slimība tiek diagnosticēta progresējošā stadijā, kad audzējs ir izplatījies citos ķermeņa audos. Papildu šķērslis ir tā agresīvais raksturs. Medulārais vēzis ir izturīgs pret ārstēšanu ar radioaktīvo jodu, kas ir efektīvs citu diferencētu vairogdziedzera jaunveidojumu gadījumā - piebilst Prof. Mareks Dedecjus.

Pacientu diagnostikā un kontrolē izmantotie marķieri ir audzēja izdalītie kalcitonīns un karcinoembrionālais antigēns.

Kopš 2012. gada ir pieejamas jaunas mērķtiecīgas terapijas - tirozīna kināzes inhibitori (TKI) - ārstēšanas metodes, kas aizkavē medulārā vairogdziedzera vēža attīstību un dod pacientiem iespēju dzīvot ilgāk. Lai gan to lieto pacienti no citām Eiropas Savienības valstīm, pacientiem Polijā tas joprojām nav pieejams.

- Tā kā nav pieejama mērķtiecīga ārstēšana, vienīgā Polijas ārstiem pieejamā iespēja ir uzraudzīt kalcitonīna koncentrāciju - marķieri, kas uzrauga slimības aktivitāti. Mēs cenšamies iesaistīt pacientus klīniskajos pētījumos, kas veikti, meklējot jaunas zāļu terapijas - tā ir vienīgā alternatīva, ko mēs šobrīd varam piedāvāt - saka prof. Mareks Dedecjus.

- Cilvēki, kas cīnās ar medulāru vairogdziedzera vēzi, atrodas ļoti sarežģītā situācijā, un viņiem ir nepieciešams atbalsts ārstēšanas meklējumos - vissvarīgākā vajadzība cilvēkiem, kas cieš no onkoloģiskām slimībām. Pašlaik viņiem nav izredžu nevienlīdzīgā cīņā ar šo slimību. Polijas Amazones gadiem ilgi ir iesaistījušās izpratnes veidošanā par vairogdziedzera vēzi, un par medulāro vēzi ir maz runāts - stāsta Elžbieta Kozik, Polskie Amazonki Ruch Społeczny organizācijas prezidente, kas kopš 2014. gada rīko kampaņu, kas atbalsta pacientus ar vairogdziedzera vēzi "Tauriņi ir aizsargāti". .

Medulārs vairogdziedzera vēzis katru gadu skar apmēram 100 cilvēkus

Avots: biznes.newseria.pl

Avots:

1. Kampaņas "Tauriņi zem aizsarga" organizatoru preses materiāli

2. Gryczyñska M., Medulārā vairogdziedzera vēža un MEN 2A un MEN 2B sindromu klīniskā aina un diagnostika, "Współczesna Onkologia" 2005