.jpg)
Lielo artēriju jeb īsi TGA transponēšana ir visizplatītākais jaundzimušajiem konstatētais iedzimtais cianotiskais sirds defekts. Tas ir saistīts ar ļoti nopietnu prognozi. Ķirurģiskas ārstēšanas trūkums agrīnā dzīves posmā rada lielu mirstības risku. Šī iemesla dēļ ir tik svarīgi savlaicīgi atklāt defektu un veikt atbilstošu korekciju. Cik izplatīts ir lielo bagāžnieku (TGA) tulkojums un ko tas izraisa?
Lielo artēriju stumbru (TGA) tulkojums veido 5-7% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Vidējais saslimstības biežums ir 20-30 uz 100 000 dzimušajiem. Visbiežāk tas ir izolēts defekts, un tā etioloģija ir daudzfaktoru un nav zināma. Tiek uzskatīts, ka tas ir biežāk sastopams mātes jaundzimušajiem, kuri cieš no diabēta. Tikai 10% gadījumu tas ir saistīts ar citiem defektiem, tai skaitā ar asplēniju (liesas trūkums) vai iekšējo orgānu inversiju. TGA zēniem notiek 2-3 reizes biežāk nekā meitenēm.
Kāds ir lielo artēriju stumbru tulkojums?
Lielo artēriju stumbru (lielu trauku) tulkošanas pamatā ir aortas aiziešana no labā kambara un plaušu stumbrs no kreisā kambara. Savienojumi starp atbilstošajiem ātrijiem un kambariem paliek konsekventi.
Mēs varam atšķirt TGA vienkāršu (bez pavadošiem defektiem) un kompleksus.
Šādas transponēšanas rezultātā mums ir darīšana ar divu atsevišķu asinsrites sistēmu parādīšanos. Neoksidētas asinis sistēmiskajā cirkulācijā, t.i. sistēma plūst no labā atriuma uz labo kambari, un no turienes uz aortu un perifērajiem traukiem, lai atgrieztos labajā ātrijā caur venozo sistēmu. Mazajā cirkulācijā asinis plūst no kreisā kambara uz plaušu cirkulāciju, un pēc tam ar skābekli bagātinātas asinis atgriežas kreisajā atriumā. Nosacījums, kas ļauj izdzīvot jaundzimušajam, kuru skāris šis defekts, ir tādu savienojumu esamība, kas ļauj sajaukt asinis ar skābekli un bez skābekļa. Tie var ietvert:
- foramen ovale (FO) vai priekškambaru starpsienas defekts (ASD),
- starpkameru starpsienas (VSD) defekts,
- patentētais ductus arteriosus (PDA).
Ķermeņa audu oksigenācijas pakāpe un simptomu smagums ir atkarīgs no šo savienojumu skaita un efektivitātes. Lielu kuģu pārvietošanu var pavadīt:
- interventricular starpsienas (VSD) defekts - rodas apmēram 50% TGA gadījumu; jo tas ir nozīmīgāks, jo labāk sajaucas venozās un arteriālās asinis; defekts var būt viens vai vairāki;
- aortas koarktācija (CoA) - reti pavada TGA;
- koronāro artēriju aiziešanas un gaitas anomālijas - apmēram 1/3 gadījumu; visizplatītākais variants ir cirkumfleksās artērijas aiziešana no labās koronārās artērijas;
- kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcija - biežāk kombinācijā ar VSD; vienkāršā TGA gadījumā tam parasti ir funkcionāls raksturs un tas izriet no starp kambara starpsienas nobīdes, ko izraisa augstāks asinsspiediens labajā kambara.
Kā izpaužas TGA?
Zīdaiņi ar lielu stumbra transplantāciju parasti piedzimst laikā ar normālu svaru. Jaundzimušo bērnu galvenais simptoms ir centrālā cianoze - ādas un gļotādu (galvenokārt lūpu, mēles, mutes) zilgana krāsa. Tas ir rezultāts skābekļa nesaturoša hemoglobīna procentuālās daļas pieaugumam arteriālajās asinīs (> 5 g / dl). Cianoze nepazūd ar 100% skābekli. Nobraukums cieši korelē ar asins sajaukšanās pakāpi. Kad vienīgā saziņa starp lielo un mazo cirkulāciju ir foramen ovale, un arteriālais kanāls ir slēgts 1-2. Vienu dzīves dienu cianoze strauji palielinās, un jaundzimušā klīniskais stāvoklis dramatiski pasliktinās. Tomēr, ja tulkojumu papildina ievērojams starpzāļu starpsienas zudums, cianoze var būt neliela un jaundzimušā sirds mazspējas simptomi, piemēram:
- ātra elpošana,
- tahikardija,
- pastiprināta svīšana,
- traucēta svara palielināšanās
attīstība var ilgt vairākas nedēļas.
Lielo artēriju stumbru tulkošanas ārstēšana
Sākotnējās TGA diagnostikas gadījumā pirmās rindas ārstēšana ir tūlītēja prostaglandīna PGE1 ievadīšana. Šīs procedūras mērķis ir saglabāt artēriju kanāla caurspīdīgumu. Prostaglandīna piegāde pirmajās stundās pēc piedzimšanas ļauj transportēt uz atbilstošo centru vislabākajā iespējamajā stāvoklī.
Ja asins sajaukšanās arteriālais vads un starppatriālo starpsienu nav pietiekama, un remonta operāciju nevar veikt uzreiz, nākamais solis ir balona atrioseptostomija, t.i. Raškindas ārstēšana. Tas sastāv no foramen ovale paplašināšanas vai priekškambaru starpsienas laušanas. Mērķis ir palielināt asins noplūdi labajā ātrijā un tādējādi palielināt skābekļa daudzumu asinīs sistēmiskajā cirkulācijā. Katetru ar balona galu parasti ievada caur augšstilba vēnu uz labo priekškambaru un pēc tam caur ovālu foramenu uz kreiso ātriju. Tur balonu piepilda ar fizioloģiskā šķīdumā atšķaidītu kontrastvielu. Pavelkot to uz labo ātriju, rodas starpsienas defekts, kas ļaus efektīvi sajaukt un uzlabot artēriju asiņu piesātinājumu.
Izdzīvošanas atslēga ir sirds operācijas veikšana. Operācijas veids ir atkarīgs no defekta anatomiskā veida. Pašlaik vienkāršas TGA vai TGA ar nelielu, izolētu VSD gadījumā izvēlētā procedūra ir defekta anatomiskā korekcija - Jatenes darbība (artēriju slēdža darbība). Īsāk sakot, tas sastāv no aortas un plaušu stumbra virsvārstu krustojuma, un pēc tam to pārvietošanas un saplūšanas ar attiecīgajām kamerām. Operācija ietver arī koronāro artēriju transplantāciju plaušu artērijas sākotnējā daļā, kas tiks savienota ar aortu. Posms pirms procedūras ir artēriju kanāla sagriešana vai sasiešana. Jatenes operācijas jāveic līdz 4 nedēļu vecumam.
Ieteicamais raksts:
DZIMŠANAS DEFEKTI BĒRNIEM - visbiežāk sastopamie bērnu attīstības defektiPirms Jatenes metode kļuva par plaši atzītu standartu, pirmā TGA remonta operācija bija tā sauktā fizioloģisko korekciju sinepes pirmo reizi veica 1964. gadā. Tas ietver priekškambaru starpsienas noņemšanu un priekškambaru savienošanu ar "sakrustotu" dakronu vai perikarda plāksteri, lai novirzītu skābekļa un bez skābekļa asiņu plūsmu pretējiem kambariem. Tas nodrošināja pietiekamu piesātinājumu, bet nenovērsa attiecību, tāpēc labajam ventrikulam joprojām vajadzēja sūknēt asinis sistēmiskajā cirkulācijā.
TGA ar vienlaicīgu kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukciju un ievērojamu VSD defekta anatomiskā korekcija nav iespējama. Risinājums šajā situācijā ir Rastelli metode. Defekta slēgšana tiek veikta tādā veidā, ka asinis no kreisā kambara aizplūst līdz aortas atverei. Labais ventriklis ir savienots ar plaušu stumbru, izmantojot sintētisko protēzi vai homotransplantātu (bioloģisko transplantātu).
TGA - prognoze pēc operācijas un tās blakusparādības
Pēc operācijas pacientus rūpīgi uzrauga, lai atklātu un ārstētu iespējamās komplikācijas, piemēram:
- sirds ritma traucējumi (ieskaitot pēkšņu sirds nāvi sirds kambaru fibrilācijas dēļ);
- sirdskaite;
- koronāro artēriju sašaurināšanās (miokarda išēmija, infarkts);
- aortas un plaušu stenoze ķirurģiskas anastomozes vietā;
- aortas spuldzes dilatācija un aortas regurgitācija.
Dažādas korekcijas metodes nozīmē, ka katrs operācijas veids ir saistīts ar nedaudz atšķirīgu tipisko komplikāciju kopumu.
Katram pacientam, neatkarīgi no izvēlētā ārstēšanas veida, jāveic regulāra kontrole, kas ietver: medicīnisko pārbaudi, krūšu kurvja rentgenogrāfiju, EKG, sirds atbalss, piesātinājuma mērīšanu.
Lielu trauku transponēšanas prognoze ir atkarīga no defekta veida un veiktās operācijas veida. Ja neārstē, defekts ir saistīts ar ļoti augstu mirstību. 30% jaundzimušo mirst vienas dzīves nedēļas laikā, 50% pirmajā mēnesī, un 90% jaundzimušo ar TGA mirst, pirms viņi sasniedz 1 gadu vecumu. Pašlaik, pateicoties labāk attīstītajai jaundzimušo aprūpei un bērnu sirds ķirurģijai, lielu artēriju stumbra tulkošanas atklāšana un ārstēšana ir augstā līmenī, kas ievērojami palielina izdzīvošanas iespējas jaunākajiem pacientiem. Piemēram, arteriālās slēdža operāciju ilgtermiņa izdzīvošanas rādītāji (Jatenes operācija) atkarībā no veiktā pētījuma sasniedz vairāk nekā 90%. Perioperatīvā mirstība (atkarībā no operācijas veida) mainās dažu procentu robežās.
Avoti:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total of large trains, "Bērnu sirds ķirurģijas" Zinātniskā izdevniecība "Śląsk", Katovice 2003, rediģēja prof. Janušs H. Skalskis un prof. Zbigņew Religa (tiešsaistē)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Iedzimti sirds defekti, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, sēj. 1, Varšava, PZWL, 2016
