Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi

Neiroloģiskie paraneoplastiskie sindromi ir nervu sistēmas traucējumi, kas rodas dažiem cilvēkiem, kuri cīnās ar vēzi. Tomēr tos neizraisa audzēja vietējais dalījums vai tā metastāzes nervu sistēmā. Kādi ir precīzie neiroloģisko paraneoplastisko sindromu cēloņi? Kā atpazīt viņu simptomus? Kāda ir viņu attieksme?

Neiroloģiskie paraneoplastiskie sindromi (NSA) ir nervu sistēmas traucējumi, kas parādās dažiem vēža slimniekiem, tomēr tos neizraisa audzēja vietējā darbība (infiltrācija, spiediens) vai tā metastāzes nervu sistēmā, pretvēža zāļu toksiskā iedarbība, asinsvadu bojājumi vai līdzās esošās infekcijas.

Neiroloģiskie paraneoplastiskie sindromi tiek diagnosticēti mazāk nekā 1 procentam. vēža slimnieki. Vēl nesen NSA tika diagnosticēta tikai cilvēkiem ar jaunveidojumiem, kas attīstās ārpus nervu sistēmas, tomēr ir ziņots par NSA gadījumu pacientam ar oligodendrogliomu, t.i., smadzeņu audzēju, kas cēlies no oligosendulārām glijas šūnām.

Neiroloģiskie paraneoplastiskie sindromi - cēloņi un riska faktori

Neiroloģisko paraneoplastisko sindromu cēloņi nav zināmi, taču tiek uzskatīts, ka to veidošanās mehānisms ir saistīts ar pretaudzēju antivielu veidošanos. Parasti pacienta ķermenis ražo antivielas cīņai pret vēža šūnām. Tomēr retos gadījumos viņi arī kļūdaini uzbrūk nervu sistēmas struktūrām - tās ir onconeuronal antivielas.

Tomēr ne visiem pacientiem, neskatoties uz nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu diagnozi, netiek diagnosticētas onkoneuronālas antivielas. Tas liek domāt, ka šim sindromam ir arī citi cēloņi. Ārsti pieļauj, ka metabolisma mehānismiem var būt nozīme NPL attīstībā. Iespējama arī toksisko aģentu vai vīrusu ietekme.

Turklāt ir zināms, ka NSPL attīstības risks ir lielāks cilvēkiem ar noteiktu vēzi, piemēram, sīkšūnu plaušu vēzi, neiroblastomu un timomu. Vecums var būt arī riska faktors - neiroloģiski paraneoplastiski sindromi parasti attīstās pusmūža cilvēkiem.

Neiroloģiskie paraneoplastiskie sindromi - veidi

Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - simptomi

• muskuļu vājums
• kustību traucējumi
• grūtības saglabāt līdzsvaru
• maņu traucējumi, parēze
• epilepsijas lēkmes
• runas traucējumi, piemēram, neskaidra runa
• redzes problēmas, piemēram, pēkšņa redzes pasliktināšanās
• apjukums, apziņas traucējumi

NSA simptomi ir arī tādi, kas liek domāt par garīgām slimībām, piemēram, atmiņas traucējumi vai amnēzija, personības izmaiņas, uzvedības maiņa netipiskā (hiperaktivitāte un agresija vai otrādi - nomākts garastāvoklis vai pat depresija), halucinācijas, maldi utt.

NSPL simptomi ļoti bieži notiek pirms vēža simptomiem

80 procentos pacientiem neiroloģisko paraneoplastisko sindromu simptomi ir pirms primārā audzēja simptomiem. Vairumā gadījumu primārā neoplazma tiek atklāta 4-6 mēnešus pēc NPL simptomu parādīšanās. Pēc 2 gadiem vēža atklāšanas risks samazinās, un pēc 4 gadiem tas jau ir ļoti zems.

Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - diagnoze

NPL diagnosticēšanai ir izšķiroša nozīme onkoneuronālo antivielu klātbūtnes noteikšanā pacientu asinīs. Labi definētas onkoneuronālas antivielas (t.i., tās, kas rodas labi raksturotos neiroloģiskos sindromos un ļoti bieži ir saistītas ar vēža klātbūtni) ir anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta un anti -amfifizīns. Piemēram, anti-Yo antivielu klātbūtne tiek konstatēta pacientiem ar smadzenītes paraneoplastisko deģenerāciju un olnīcu un krūts vēža laikā. Savukārt anti-amfifizīna antivielas tiek noteiktas pacientiem ar stingru cilvēka sindromu un pavada sīkšūnu plaušu vēzi un olnīcu vēzi.

5-10 procentos pacientiem ir netipiskas, neraksturīgas onconeuronal antivielas.

Papildu izmeklējumi ir neiro-attēlveidošanas izmeklējumi, piemēram, datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un PET izmeklēšana.

Diagnostikas laikā ārstam jāizslēdz citas slimības, kas izpaužas līdzīgi NSA, piemēram, smadzenīšu sindromi, neiropātija, citas izcelsmes miasteniskais sindroms un skeleta muskuļu slimības.

Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - ārstēšana

Ja izrādās, ka vēzis ir atbildīgs par imūnsistēmas neatbilstošu reakciju, pirmā prioritāte ir tā noņemšana. Nākamais solis ir dot pacientam imunitāti nomācošas zāles, kas "apklusinās" imūnsistēmu. Tad ārsts var noteikt plazmaferēzi - procedūru, lai no asinīm noņemtu neironu antivielas.

Bibliogrāfija

Michalak S., Neiroloģisko paraneoplastisko sindromu klasifikācija un atpazīšana, "Polish Neurological Review" 2008, 4. sēj., 4. nr