Virsaktīvi virsnieru dziedzeri ir sarežģīta slimība ar ļoti atšķirīgu etioloģiju. Mēs varam atšķirt glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu virsnieru hiperaktivitāti, kā arī androgēnu vai estrogēnu hiperaktivitāti. Kādi ir virsaktīva virsnieru dziedzera cēloņi un simptomi? Kā pret viņu izturas?
Pārmērīga virsnieru dziedzera darbība ir tad, kad virsnieru dziedzeri veido pārāk daudz viena vai vairāku virsnieru dziedzera ražoto hormonu: kortizola, aldosterona, androgēnu un adrenalīna. Mēs varam atšķirt glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu virsnieru hiperaktivitāti, kā arī androgēnu vai estrogēnu hiperaktivitāti.
Virsnieru dziedzeru glikokortikoīdu hiperfunkcija
Virsnieru dziedzeru glikokortikoīdu hiperfunkcija ir simptomu grupa, kas rodas kortizola pārmērības dēļ organismā. To sauc arī par hiperkortizolismu. Cēloņi ir hipotalāma vai hipofīzes izcelsmes Kušinga slimība, Kušinga sindroms pārmērīgas kortizola sekrēcijas dēļ adenomas dēļ, maza vai liela mezglainā hiperplāzija vai virsnieru vēzis, kā arī CRF vai AKTH ārpusdzemdes ražošana un eksogēna glikokortikoīdu ievadīšana.
- Patofizioloģija
Pašreizējie simptomi rodas no virsnieru dziedzeru izdalīto glikokortikosteroīdu pārpalikuma ietekmes uz metabolismu. Šie hormoni izraisa pārmērīgu nātrija un ūdens aizturi nierēs, palielina kālija izdalīšanos ar urīnu, palielina glikoneoģenēzi ar sekojošu hiperglikēmiju un palielina olbaltumvielu katabolismu. Tie arī veicina kalcija absorbcijas no kuņģa-zarnu trakta traucējumiem un palielinātu tā mobilizāciju no skeleta. Turklāt tie veicina hipertensijas attīstību, palielinot asinsvadu jutīgumu pret endogēno, vazopresoru darbību. Ar pārmērīgu AKTH sekrēciju var rasties arī ādas krāsa, kā arī sieviešu androgenizācijas simptomi un hiperaldosteronisms.
- Klīniskā aina un diagnostika
Pacientiem ar virsnieru dziedzera hipertireozi raksturīga apaļa seja, ķermeņa un kakla aptaukošanās ar slaidām ekstremitātēm, sārtas ādas strijas vēdera lejasdaļā, gurniem, augšstilbiem un sprauslām. Pacienti var sūdzēties par muskuļu atrofiju un vājumu, sāpēm kaulos, paaugstinātu asinsspiedienu un androgenizācijas simptomiem, piemēram, vīrieša baldness, zemu balss tonusu, pūtītēm, menstruāciju traucējumiem, hirsutismu vai klitora palielināšanos (klitoromegālija). Psihotiski simptomi nav nekas neparasts. Asins laboratorijas testi var parādīt hipokaliēmiju, alkalozi un sarkano asins šūnu palielināšanos. Latentais vai atklātais cukura diabēts ir izplatīts.
Diagnostikā tiek izmantoti hormonālie testi. Tiek noteikts kortizolēmijas diennakts ritms un brīva kortizola izvadīšana ar urīnu. Turklāt tiek izmantots deksametazona nomākšanas tests, kas ļauj diferencēt, vai tā ir adenoma vai virsnieru dziedzera vēzis, ārpusdzemdes AKTH ražošana vai mikroadenoma vai hipofīzes adenoma. Deksametazona nomākšanas testa vietā, lai noteiktu virsnieru kortikosteroīdu hiperfunkcijas cēloni, tiek izmantots CRF stimulācijas tests.
- Diferencēšana
Glikokortikoīdu hipertireoze ir atšķirīga no:
- aptaukošanās, kas pastāv vienlaikus ar hirsutismu, ādas strijas, menstruāciju traucējumiem un kortizola un tā metabolītu pastiprinātu izvadīšanu ar urīnu
- iedzimts kortizola rezistences sindroms
- policistisko olnīcu sindroms
- alkoholisko pseido-Kušinga sindromu
- depresija
- Ārstēšana
Izvēles ārstēšana ir ķirurģiska operācija adenomas vai virsnieru dziedzera vēža, mikroadenomu vai hipofīzes adenomu noņemšanai, kas ir hiperkortizolēmijas cēlonis. Ja ir kontrindikācijas operācijai, tiek izmantota hipofīzes staru terapija vai steroģenēzes inhibitori, piemēram, trilostāns, ketokonazols, mitotāns vai aminoglutetimīds.
Operācija ir norādīta arī ārpusdzemdes CRF vai AKTH pārmērīgas ražošanas gadījumā no plaušu, aizkuņģa dziedzera vai žultspūšļa vēža. Sievietēm hiperermineralokortikālisma un androgenizācijas simptomu gadījumā tiek lietots spironolaktons vai ciproterona acetāts.
Virsnieru dziedzeru mineralokortikoīdu hiperaktivitāte
Virsnieru dziedzeru mineralokortikoīdu hiperaktivitāte, kas pazīstama arī kā hiperaldosteronisms vai pārmērīga deoksikortikosteroīdu sekrēcija, var būt primāra vai sekundāra. Tās galvenie cēloņi ir adenoma, vēzis vai virsnieru dziedzera glomerulārā slāņa adenomatozā hiperplāzija. Sekundārie tā attīstības cēloņi var būt sekundārs aldosteronisms pacientiem ar renīnu izdalošu audzēju, nieru išēmiju, ļaundabīgu hipertensiju vai kardiohepatisku vai ar nierēm saistītu tūsku vai Barttera sindromu.
- Primārais hiperaldosteronisms
Primārais aldosteronisms ir slimības sindroms, kas rodas pārmērīgas aldosterona sekrēcijas rezultātā. Tas attīstās pārmērīgas aldosterona sekrēcijas gadījumā ar adenomu (tā saukto Kona sindromu), vēzi vai virsnieru garozas divpusējas, retāk vienpusējas, glomerulāras hiperplāzijas klātbūtnē (tā sauktais idiopātiskais hiperaldosteronisms).
- Patofizioloģija
Pārmērīga aldosterona sekrēcija veicina palielinātu kālija zudumu nierēs un līdz ar to hipokaliēmijas un hipokaliēmiskās alkalozes attīstību. Turklāt aldosterons tieši un netieši sensibilizē asinsvadus pret tādu endogēno vazopresoru darbību kā adrenalīns vai noradrenalīns, kas veicina arteriālās hipertensijas attīstību. Ir arī pierādīts, ka aldosterons ir iesaistīts asinsvadu pārveidošanā, kā rezultātā palielinās asinsvadu pretestība un tādējādi palielinās asinsspiediens.
- Klīniskā aina un diagnostika
Pacienti parasti ziņo par lielām slāpēm, muskuļu vājumu, parestēziju, tetānijas uzbrukumiem, aizcietējumiem un poliūriju. Arteriālās hipertensijas dēļ, kas ir galvenais simptoms, var parādīties hipertensijas galvassāpes un orgānu komplikācijas - nieru mazspēja, aklums vai insulti. Ar ievērojamu kālija deficītu pastāv dzīvībai bīstamas aritmijas, ieskaitot sirds kambaru fibrilāciju.
Par primāru aldosteronismu ir jābūt aizdomām, īpaši pacientiem ar hipokaliēmiju, zāļu rezistentu hipertensiju un pacientiem ar nejauši diagnosticētu virsnieru audzēju. Laboratoriskie testi var pierādīt hipernatremiju, hipokaliēmiju ar hipokaliēmisko alkalozi un hipomagnēmiju. Turklāt palielinās aldosteronēmija un aldosteronūrija ar normālu kortizolēmiju un normāliem urīna 17-OH-kortikosteroīdiem, traucēta urīna paskābināšanās un vazopresīnam rezistentā poliūrija. Iespējama ogļhidrātu nepanesamība.
- Ārstēšana
Vienpusēja virsnieru garozas audzēja gadījumā ķirurģiska izņemšana ir ieteicama pēc aptuveni 4 nedēļām pēc sākotnējās spironolaktona terapijas. Divpusēja virsnieru hiperplāzija ir indikācija ilgstošai antihipertensīvo zāļu un aldosterona antagonistu, piemēram, spironolaktona, lietošanai 50-100 mg dienā. Ķirurģisko ārstēšanu, kam seko ķīmijterapija, lieto pacientiem ar aldosteronu ražojošu vēzi ar iespējamām metastāzēm. Diemžēl prognoze šajos gadījumos ir nelabvēlīga.
Jebkurā gadījumā nevajadzētu aizmirst par kālija piedevu ievadīšanu pacientiem ar KCL kālija hlorīdu, jo tas novērš dzīvībai bīstamu aritmiju rašanos.
Virsnieru dziedzeru androgēna vai estrogēna hiperfunkcija
Androgēnu pārprodukcija virsnieru dziedzeros var būt saistīta ar virilizējošu audzēju, Kušinga slimību vai sindromu un iedzimtu steroīdu biosintēzes traucējumu. Pārmērīgas estrogēnu ražošanas gadījumā virsnieru dziedzeros tas ir raksturīgs feminizējoša audzēja klātbūtnei.
Virilizējošs audzējs
Tas ir virsnieru dziedzera retikulārā slāņa audzējs, kas pārmērīgi ražo androgēnus. Šie hormoni var izraisīt priekšlaicīgu pubertāti zēniem, meiteņu biseksuālo attīstību un virilizāciju sievietēm. Atkarībā no tā, vai audzējs ir adenoma vai vēzis, pacienta ziņotie simptomi var atšķirties. Adenomas klātbūtnē var būt arvien vairāk defeminizācijas simptomu, piemēram, menstruālās asiņošanas cikliskuma traucējumi, piena dziedzeru atrofija, tauku audu pārdale no sievietes uz vīrieti un virilizācijas simptomi, piemēram, vīriešu hirsutisms, pinnes, seboreja, alopēcija un balss padziļināšanās. Vēža klātbūtnē papildus iepriekšminētajiem virilizācijas simptomiem var parādīties arī hiperkortizolisma simptomi.Tie cita starpā ietver stumbra un kakla aptaukošanās, ādas striju klātbūtne vēdera lejasdaļā, gurniem, augšstilbiem un sprauslām, muskuļu atrofija un vājums, hipertensija, diabēts.
Diferenciāldiagnoze ietver:
- iedzimti 21 un 11 hidroksilēšanas un 3-β-hidroksisteroīdu dehidrogenāzes fermentatīvie defekti
- Policistisko olnīcu sindroms
- androgēnu ražojošie sēklinieku vai olnīcu audzēji
Diferencējot slimību, jāpatur prātā arī tas, ka Kušinga sindroms, ko izraisa pārmērīga AKTH ražošana, bieži izpaužas ne tikai ar hiperkortizolismu, bet arī ar paaugstinātu androgēnu biosintēzi. Tas ir tāpēc, ka ACTH stimulē gan glikokortikosteroīdu, mineralokortikosteroīdu un androgēnu ražošanu.
Klīniskā diagnoze ir balstīta uz hormonālo testu rezultātiem, kas parāda androgēnu un to metabolītu koncentrācijas palielināšanos asinīs un to izdalīšanās palielināšanos ar urīnu. Audzēja lokalizēšanai tiek veikta ultraskaņa, datortomogrāfija un virsnieru scintigrāfija.
Ārstēšana sastāv no audzēja ķirurģiskas noņemšanas.
Feminizējošs audzējs
Tas ir virsnieru dziedzera audzējs, kas pārproducē estrogēnu. Lai noteiktu diagnozi, palielinās urīna izdalīšanās ar urīnu, feminizācijas simptomi vīriešiem, piemēram, ginekomastija, matu izkrišana vai samazināts libido, kā arī menstruācijas traucējumi sievietēm un estrogēna koncentrācijas palielināšanās virsnieru dziedzeru venozās asinīs. Audzēja lokalizēšanai tiek veikta ultraskaņa, datortomogrāfija un virsnieru scintigrāfija. Ārstēšanā tiek izmantota audzēja ķirurģiska noņemšana.
Lasiet arī:
- Feohromocitoma - virsnieru dziedzeru audzējs
- Iedzimta virsnieru hiperplāzija: cēloņi, simptomi, ārstēšana
- Virsnieru krīze (akūta virsnieru mazspēja): cēloņi, simptomi un ārstēšana
