Mielofibroze vai kaulu smadzeņu fibroze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Mielofibroze (kaulu smadzeņu fibroze) ir retākais no visiem mieloproliferatīvajiem jaunveidojumiem, t.i., tiem, kas saistīti ar kaulu smadzeņu darbības traucējumiem. Tas ir reti un grūti diagnosticēt asins vēzi. Simptomi, īpaši slimības sākumā, var norādīt uz daudzām citām slimībām. Kādi ir mielofibrozes cēloņi, simptomi? Kā notiek ārstēšana?

Mielofibrozes (kaulu smadzeņu fibrozes) simptomi, īpaši slimības sākumā, var norādīt uz daudzām citām slimībām. Vēlāk mielofibroze cita starpā izraisa ievērojamu liesas palielināšanos, kas, vidēji veselam cilvēkam sasniedzot 150 gramus, pacientam ar mielofibrozi var pat nosvērt vairākus kilogramus. Tiek lēsts, ka mielofibrozes gada biežums ir aptuveni 1,5 uz 100 000 cilvēku. Pacienta vidējais vecums, diagnosticējot mielofibrozi, ir 67 gadi, bet slimība var attīstīties jebkura vecuma cilvēkiem. Polijā aptuveni 1000 cilvēku cīnās ar šo reto vēzi.

Mielofibroze: cēloņi

Līdz šim slimības izraisītāji nav identificēti, taču ir zināms, ka JAK2 gēnu mutācijām ir svarīga loma slimības attīstībā. - slimību izraisa ģenētiskas izmaiņas cilmes šūnā. Mutācijas šūnas vairojas, nododot defektu citām šūnām. Šis process ietekmē kaulu smadzeņu stromu un asinsrades sistēmas šūnas, kas savukārt izraisa izmaiņas perifērās asinīs. Slimības progresēšana ir saistīta ar simptomu pastiprināšanos un paaugstinātu risku pārvērsties akūtā mieloleikēmijā - uzsver Dr. n. med. Tomasz Sacha no Jagiellonian University Medicīnas fakultātes Hematoloģijas katedras un klīnikas - Collegium Medicum.

Mielofibroze: simptomi

Visbiežāk pacienti vēršas pie ārsta ar pastāvīga noguruma, vājuma, elpas trūkuma simptomiem fiziskas slodzes laikā vai sirdsklauves, vēdera uzpūšanos, pastāvīgu vēdera pilnības sajūtu un svīšanu naktī. Nespecifisku simptomu dēļ pacienti, kas cieš no mielofibrozes, bieži tiek ārstēti daudzus gadus, piemēram, no anēmijas. No otras puses, noteiktā pacientu grupā slimība var attīstīties ļoti ātri. Pārbaužu laikā pacientiem tiek diagnosticēta kaulu smadzeņu fibroze, splenomegālija (liesas palielināšanās) un anēmija.

Mielofibroze: diagnoze

Ārstam, kurš pārbauda pacientu, vajadzētu palpēt vēderu un pasūtīt morfoloģiju ar mikroskopisku pārbaudi un ultraskaņas izmeklēšanu. Galīgajai diagnozei nepieciešams veikt kaulu smadzeņu pārbaudi no gūžas kaula (trepanobiopsija). Ja diagnoze ir apstiprināta, jāsāk atbilstoša ārstēšana. Terapijas mērķis ir samazināt komplikāciju risku un atvieglot smagus slimības simptomus. Asins pārliešana, ķīmijterapija, staru terapija, liesas noņemšana un kaulu smadzeņu transplantācija līdz šim ir mielofibrozes ārstēšanas metodes.

Mielofibroze: komplikācijas

Pacientiem ar mielofibrozi paaugstināta saslimstība, ar slimībām saistītas komplikācijas un mirstība ir asins šūnu deficīta, pieaugoša nenobriedušu šūnu skaits, kas cirkulē perifērajās asinīs, vai orgānu bojājumu sekas. Ar mielofibrozi saistītās komplikācijas ietver potenciāli dzīvībai bīstamas infekcijas, asiņošanu, pārveidošanos par akūtu mieloīdo leikēmiju un nāvi.

Kas ir smadzeņu fibroze?

Kaulu smadzeņu fibroze ir pārmērīga kolagēna uzkrāšanās smadzenēs, kas savukārt izspiež asinsrades sistēmas šūnas un izraisa kaulu smadzeņu mazspējas attīstību. Saistaudu paplašinošās šķiedras pamazām aizstāj asins ražojošos elementus smadzenēs. Mielofibrozes progresējošākās stadijās asins ražošana tiek pārnesta uz liesu un pēc tam aknām - kas savukārt noved pie ievērojama šo orgānu palielināšanās.

Preses materiāli.Lasiet arī: Aknu vēzis: cēloņi, simptomi, ārstēšana Glukagonoma - cēloņi, simptomi, ārstēšana Liesa: struktūra un funkcijas. Kad tiek noņemta liesa?