Agrāk tilta vidējā mielinolīze bija saistīta ar alkohola lietošanu, taču tagad ir zināms, ka šī slimība visbiežāk rodas ... pārāk intensīvas medicīniskas iejaukšanās dēļ. Problēma ir nopietna, jo tās gaitā notikušās izmaiņas centrālajā nervu sistēmā ir neatgriezeniskas. Tātad, kādi ir precīzie vidējā kauliņa mielinolīzes cēloņi un kādi ir šī stāvokļa simptomi?
Satura rādītājs:
- Tilta vidējā mielinolīze - cēloņi
- Tilta vidējā mielinolīze - simptomi
- Tilta vidējā mielinolīze - diagnoze
- Tilta vidējā mielinolīze - ārstēšana
- Vidējā tilta mielinolīze - profilakse
- Tilta vidējā mielinolīze - prognoze
Centrālā pontīna mielinolīze (CPM, CPM) ir demielinizējošs neiroloģisks sindroms, kas pieder alkoholisko encefalopātiju grupai (Adams-Victor-Mancall sindroms).
Tilta vidējā mielinolīze ir vienība, kas medicīnas pasaulē pieminēta salīdzinoši īsu laiku - tās pirmais apraksts, ko izstrādājuši Adamss, Viktors un Menkols, datēts ar 1959. gadu.
Šajā dokumentā aprakstīti četri šīs personas autopsijas gadījumi - tajā laikā vidējā tilta mielinolīze bija saistīta ar alkoholismu un smagu nepietiekamu uzturu.
Tikai pēc kāda laika izrādījās, ka vidējās mielinolīzes pamatcēlonis ir pavisam cita problēma - pārāk ātra nātrija līmeņa samazināšanās pacientu organismos.
Tilta vidējā mielinolīze - cēloņi
Tilta vidējā mielinolīze ir viens no osmotiskās demielinizācijas sindromiem. Problēmas būtība ir straujas izmaiņas ārpusšūnu šķidruma osmolalitātē.
Parasti indivīds galvenokārt attīstās tiem, kuriem ilgstoši ir bijusi hiponatriēmija, tas ir, zems nātrija līmenis asinīs.
Šādā situācijā organisms mēģina pielāgoties notikušajām izmaiņām - lai izlīdzinātu osmolalitāti starp dažādu šūnu interjeru un apkārtējo vidi, intracelulāri koncentrētu osmotiski aktīvās vielas, piemēram, piem. inozitols vai glutamīns.
Ķermenis kādu laiku spēj darboties šādā veidā, taču tas ilgstoši nav gatavs straujām izmaiņām savos apstākļos.
Mēģinājumi pārāk ātri kompensēt pacienta nātrija deficītu organismā var būt tiešs vidējās mielinolīzes cēlonis.
Šajā gadījumā ārpusšūnu vide (precīzāk šķidrums, kas ieskauj šūnas) kļūst hipertoniska - tā rezultātā ūdens no šūnām nonāk ārpusšūnu vidē. Galu galā tas noved pie nervu šķiedru demielinizācijas.
Šis process var notikt dažādos smadzeņu reģionos, bet parasti tas ir visintensīvākais dobumos.
Kāpēc problēma rodas tieši šajā vietā, līdz šai dienai nav bijis īsti iespējams noteikt - ir aizdomas, ka tas varētu būt saistīts ar šīs smadzeņu daļas samērā slikto vaskularizāciju.
Tāpēc vidējā tilta mielinolīzes galvenais cēlonis ir hiponatriēmija, precīzāk, tās pārāk ātra korekcija pacientiem. Starp apstākļiem, kas veicina zemu nātrija koncentrāciju asinīs un tādējādi palielina šīs slimības risku, var minēt:
- nepietiekams uzturs (ko var veicināt smagi ēšanas traucējumi, piemēram, anoreksijas veidā)
- smagi apdegumi
- nopietna aknu slimība, kas saistīta ar aknu problēmām (piemēram, ciroze)
- AIDS
- regulāra peritoneālā dialīze
- hipokaliēmija (zems kālija līmenis asinīs)
Tilta vidējā mielinolīze - simptomi
Faktiski vidējā tilta mielinolīzes simptomi ir diezgan neraksturīgi - tie var attiekties gan uz motoriskajām, gan kognitīvajām funkcijām, un tās ir kaites, kas parasti norāda uz centrālajai nervu sistēmai piederošo struktūru bojājumiem. Precīzāk, pacientiem ar vidējā tilta mielinolīzi var būt:
- muskuļu vājums vai pat pilnīga paralīze (tetraplēģija ir diezgan izplatīta slimības gaitā)
- cīpslu refleksu pavājināšanās vai nomākšana
- muskuļu, kas piegādā acs ābolus, disfunkcija
- dizartrija
- disfāgija
- apziņas traucējumi
- līdzsvara traucējumi
- piespiedu kustības (galvenokārt trīce)
Tilta vidējā mielinolīze - diagnoze
Tā kā vidējā tilta mielinolīzes simptomi - kā jau minēts iepriekš - nav specifiski, šīs slimības diagnoze var būt sarežģīta.
Diagnostikā vissvarīgākais ir sasaistīt pēkšņu dažādu neiroloģisku deficītu parādīšanos pacientiem ar nātrija deficīta korekcijas uzsākšanu asinīs.
Dažādos testos, tostarp, ir iespējams noteikt noteiktas novirzes cerebrospinālajā šķidrumā (kas var būt paaugstināta kopējā olbaltumvielu un mielīna bāzes proteīna koncentrācija) vai magnētiskās rezonanses pārbaudē, tomēr jāuzsver, ka dažas no šīm novirzēm parādās salīdzinoši vēlu (piemēram, izmaiņas galvas attēlveidošanas testos kļūst skaidri pamanāmas pēc tikai apmēram divas nedēļas pēc slimības sākuma).
Pirms vidējā tilta mielinolīzes diagnozes noteikšanas vienmēr izslēdziet citus iespējamos simptomu cēloņus - slimības diferenciāldiagnozē jāņem vērā sekojošais:
- insults
- multiplā skleroze
- centrālās nervu sistēmas audzēji
- encefalīts
Tilta vidējā mielinolīze - ārstēšana
Izmaiņas, kas notiks vidējā tilta mielinolīzes laikā, diemžēl ir neatgriezeniskas - tās nevar atsaukt, lietojot nevienu farmaceitisko līdzekli. Tādēļ pacienti galvenokārt tiek ārstēti ar tādu mijiedarbību, kuras mērķis ir novērst slimības komplikāciju rašanos, kas var ietvert:
- aspirācijas pneimonija
- dziļo vēnu tromboze
- muskuļu atrofija un kontraktūras
- izgulējumi
- urīnceļu infekcijas
Iepriekš minētās problēmas cita starpā rodas noNepietiekama uztura un ierobežotas pacientu mobilitātes dēļ pacientiem ar mediālu mielinolīzi ir nepieciešama atbilstoša uztura ārstēšana, kā arī regulāra rehabilitācija.
Vidējā tilta mielinolīze - profilakse
Sakarā ar to, ka izmaiņas, kas notiek vidējā tilta mielinolīzes laikā, vienkārši nevar atcelt, vissvarīgākie kļūst mēģinājumi novērst tās rašanos.
Pareiza - tas ir, racionāli un lēni - asins nātrija deficīta korekcija pacientiem ar hiponatriēmiju šajā spēlē ir būtiska loma.
Parasti tiek ieteikts, ka, ievadot pacientam nātrija hlorīda šķīdumus, šīs vielas koncentrācija jāpalielina ne vairāk kā par 0,5 mmol / l / h, savukārt ikdienas nātrija koncentrācijas izmaiņas asinīs nedrīkst pārsniegt 10 mmol / l.
Tilta vidējā mielinolīze - prognoze
Vienkārši nav iespējams skaidri noteikt pacienta prognozi ar vidējā tilta mielinolīzi pasaulē, jo slimības gaita var būt ļoti atšķirīga.
Agrāk tika uzskatīts, ka slimība vienmēr izraisīja nāvi, jo problēma parasti tika identificēta tikai pēcnāves pārbaudēs, taču tagad ir zināms, ka tas noteikti ne vienmēr notiek.
Lielākā daļa pacientu, kuriem attīstās vidēja tilta mielinolīze, izdzīvo - tiek lēsts, ka 1/3 no viņiem atbrīvojas no tā simptomiem, 1/3 ir daži simptomi, bet viņi spēj darboties neatkarīgi, un diemžēl atlikušajā 1/3 rodas simptomi. ievērojama invaliditāte.
Bibliogrāfija:
- "Neiroloģija. Mācību grāmata medicīnas studentiem", zinātniskais red. W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R. J., Centrālā Pontīna un Extra-Pontine mielinolīze: osmotiskās demielinācijas sindromi, J Neurol Neurosurg Psychiatry 200; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, tiešsaistes piekļuve
- Gautams Dagurs, Sardars A. Khans, Pontine mielinolīzes pašreizējie jēdzieni: literatūras pārskats, Translational Biomedicine 2015, Vol. 6, No.4: 38, on-line access
Lasiet vairāk no šī autora
