Hipertrichoze jeb vilkacis sindroms

Hipertrichoze jeb vilkacis sindroms ir ģenētisks traucējums, kas izraisa pārmērīgu ķermeņa apmatojumu. Cilvēkam, kuru skāris šis defekts, mati ir bagātīgi pat uz sejas. Šeit radās nosaukums "vilkacis sindroms", kas, protams, ir negodīgi. Kā tikt galā ar hipetrichozi? Vai ir kādas iespējas to izārstēt?

Hipertrichoze jeb vilkacis sindroms (cits slimības nosaukums ir arī Ambrasas sindroms) ir ārkārtīgi rets iedzimts defekts, kas rodas gan sievietēm, gan vīriešiem. Iepriekš tika uzskatīts, ka "vilkači" ir daži cilvēka un dzīvnieka hibrīdi, cilvēku un vilku, pērtiķu un pat lāču kombinācija. Šodien mēs zinām, ka tas ir traucējums, ko izraisa SOX3 gēna mutācija, kas atrodas vienā no divām X dzimuma hromosomām.

Hipertrichoze pirmo reizi tika aprakstīta 17. gadsimtā.Šodien tiek uzskatīts, ka apmēram 50-100 cilvēki, kas dzīvo pasaulē, cieš no šī retā ģenētiskā defekta. Tajos ietilpst, piemēram, Jēzus Aceves ģimene no Lorento pilsētas Meksikā, kurā ir apmēram 30 cilvēku. Atšķirīgā izskata dēļ viņi kļuva slaveni visā pasaulē, taču tā nav tā popularitāte, par kuru kāds varētu sapņot. Cilvēki, kurus skāris šis ģenētiskais defekts, katru dienu saskaras ar diskrimināciju un sociālo uzmākšanos. Viņi bieži baidās sevi parādīt cilvēku vidū un reti pamet māju, drīzāk pēc tumsas iestāšanās. Viņus sauc par vilkakiem, cilvēku vilkiem.

Lasiet arī: HIRSUTISMS - ārstēšana. Kā atbrīvoties no liekā apmatojuma sievietēm? Mati uz krūtīm. Kāpēc krūšu mati aug? Kā tos noņemt? Hiperandrogenisms (androgēnu pārpalikums) - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Kā notiek hipertrichoze?

Vilkača sindroms izpaužas bagātīgos matos uz ķermeņa, rumpja, rokām un - kas ir īpaši grūti skartajiem - pat uz sejas. Tomēr ne vienmēr. Defekts rodas divos veidos - vispārināts un lokāls. Pēdējā gadījumā mati ietekmē tikai noteiktas ķermeņa vietas, piemēram, nevis visu seju, bet "tikai" pieri un zodu, vai arī vienu vietu citur uz ķermeņa, no kuras aug matu piepūšanās.

Matu attīstības ciklam ir trīs fāzes:

1. anagēna fāze - matu augšana

2. katagēna fāze - matu folikulu nāve

3. telogēnā fāze - matu izkrišana

Hipertrihozes laikā gēnu mutācija, iespējams, izraisa pārējo anagēno fāzi.

Tiek saukta spēcīgākā hipertrichozes forma terminālā hipertrichoze. Papildus sulīgiem ķermeņa matiem tas izpaužas arī:

• smaganu hipertrofija un izvirzīta mute,
• zobu slimības, piemēram, dubultā zobu rinda,
• plats, plakans deguns,
• liela galva.

Tieši hipertirhoze 2019. gada augustā saslima 17 bērniem un zīdaiņiem. Tas viss tāpēc, ka ... nejauši nomainīja narkotikas viens no farmācijas uzņēmumiem.

Bērnu vecāki domāja, ka viņi viņiem piešķir omeprazolu, zāles pret kuņģa slimībām, lai gan patiesībā pudelē bija minoksidils, matu augšanas līdzeklis.

Pēc zāļu ievadīšanas bērniem mati sāka augt uz sejas, muguras un rokām. Bažās vecāki devās pie ārstiem, Spānijas Veselības ministrija rūpējās par lietu un atklāja kļūdu.

Nepareizas zāles tika piegādātas Kantabrijas, Andalūzijas un Valensijas aptiekās. Tie jau ir izņemti no aptiekām, un laboratorija, kas tos ražo, ir slēgta.

Aprakstītajā gadījumā hipertrichoze, ko izraisa nepareizas zāles lietošana, ir tikai īslaicīga - pēc tās lietošanas pārtraukšanas pārmērīgi mati bērniem izzudīs.

Visslavenākais hipertrichozes gadījums (tā sauktais termināls) bija Džūlija Pastrana, kura 19. gadsimtā dzīvoja Meksikā. Viņa uzauga bērnu namā, kuru, iespējams, pameta māte, un, kad viņa uzauga, viņš viņu nopirka un drīz apprecējās ar vīrieti, vārdā Teodors Lents. Viņš nopelnīja naudu, parādot to kā pievilcību Ziemeļamerikā un vēlāk daudzās Eiropas valstīs. Sakarā ar sulīgo matu un smaganu augšanu viņu sauca par pērtiķu sievieti. Jūlija palika stāvoklī un dzemdēja dēlu, arī ļoti matainu. Viņš nomira neilgi pēc dzemdībām, un pēc dažām dienām pēcdzemdību komplikāciju rezultātā nomira arī Jūlija. Viņai bija 26 gadi. Gavēņa laikā viņa un mazuļa ķermenis bija piebāzts un turpināja tos rādīt. Gadu gaitā Džūlija Pastrana un viņas bērns ir izturējušies pret eksponātiem un apskatīti daudzu muzeju vitrīnās. Nesen viņi tika redzēti Oslo Nacionālajā slimnīcā. Tikai 2012. gadā, pateicoties Sinaloa štata gubernatoram Mario Lopesam Valdezam un Ņujorkas māksliniecei Laurai Andersonai Barbatai, kā arī Norvēģijas varasiestādēm, viņu ķermeņi tika apglabāti Meksikā, kapsētā netālu no Džūlijas Pastranas dzimšanas vietas.

Šeit attēlots Petrus Gonzales, pirmais zināmais vilkaču sindroma gadījums

Foto Wikimedia Commons

Iegūta hipertrichoze

Papildus iedzimtajam ģenētiskajam defektam, kas ir iepriekš aprakstītā hipertrichoze, pastāv arī iegūtā hipertrichoze.Šeit mēs jau runājam par to kā par simptomu, kas pavada citu slimību - piemēram, vēzi, porfīriju, vielmaiņas traucējumus, anomālijas endokrīno dziedzeru darbā. Pārmērīgi mati var būt arī reakcija uz tādām zālēm kā hidantoīns, minoksidils un penicilamīns, kā arī vietējie steroīdi un androgēni. Iegūto hipertrichozi var ārstēt.

Pacients, kurš pamana, ka uz viņa ķermeņa ir parādījusies vieta, no kuras sāk augt mati, pirmos soļus parasti novirza pie dermatologa. Tomēr viņš, iespējams, pasūtīs arī endokrinoloģijas konsultāciju, jo būs nepieciešami hormonu testi. Dažreiz ir nepieciešams veikt diagnostiku arī onkoloģijas ziņā. Pēc hipertrichozes cēloņa atrašanas var sākt pamata slimības ārstēšanu. Ja problēma rodas endokrīnās sistēmas traucējumu dēļ, ārsts var ieteikt kontracepcijas tabletes, hormonu aizstājējus un menopauzes gadījumā hormonu aizstājterapiju. Kad vēzis ir hipertrichozes cēlonis, ar to jātiek galā. Kad pamatslimība ir izārstēta, pārmērīga matu augšanas problēma izzudīs.

Vilkaču sindroma ārstēšana

Diemžēl vēl nav izdevies izārstēt šo stāvokli. Pārmērīgu matiņu skūšanu var veikt tikai sistemātiski vai ar citām kosmētiskām procedūrām, piemēram, epilāciju, taču tā ir īstermiņa darbība. Mūsdienās, par laimi, mūsdienu estētiskā medicīna nāk cilvēkiem, kas cieš no vilkaču sindroma. Lāzera epilāciju procedūras dod labus rezultātus.