Somatostatīna audzējs (somatostatinoma): cēloņi, simptomi, ārstēšana

Somatostatīna audzējs (somatostatinoma) ir viena no neiroendokrīnām neoplazmām. Somatostatīna audzējs ir diezgan nopietna slimība, jo izrādās, ka diagnozes laikā lielākajai daļai pacientu jau ir metastātisks vēzis. Kādi ir šī audzēja cēloņi un simptomi? Kā tiek ārstēta somatostatinoma?

Somatostatīna audzējs (somatostatinoma) var izraisīt vairākas dažādas kaites, piemēram, diabētu, caureju vai žultsakmeņu slimību - pārmērīgs somatostatīna daudzums un šīs vielas ietekme uz citu kuņģa-zarnu trakta hormonu darbību ir atbildīga par to rašanos.

Aizkuņģa dziedzerī tiek izdalīti dažāda veida šūnas, kas izdala dažādus hormonus. Piemēram, produkts t.s. Alfa šūnas ir glikagons, bet beta šūnas ražo, iespējams, slavenāko aizkuņģa dziedzera hormonu - insulīnu. Cits hormonāli aktīvo šūnu veids, kas atrodams aizkuņģa dziedzerī, ir delta šūnas, kas izdala somatostatīnu.

No šīm šūnām var attīstīties dažāda veida neiroendokrīnas neoplazmas. Kad audzēju veido delta šūnas, to sauc par somatostatīna audzēju (pazīstams arī kā somatostatinoma). Lielākā daļa šo bojājumu ir ļaundabīgi, bet ir arī labdabīgas somatostatīna audzēju formas. Tipiska šo patoloģisko masu atrašanās vieta ir aizkuņģa dziedzeris, bet tās var atrast arī citās kuņģa-zarnu trakta daļās. Šis audzējs notiek abu dzimumu pacientiem ar līdzīgu biežumu, slimība parasti notiek pacientiem no 40 līdz 60 gadiem. Somatostatinoma ir reta slimība, saskaņā ar Amerikas statistiku katru gadu šī slimība tiek diagnosticēta 1 no 40 miljoniem cilvēku.

Somatostatīna audzējs: cēloņi

Faktori, kas izraisa pārmērīgu delta šūnu proliferāciju un kā rezultātā rodas somatostatīna audzēji, līdz šim nav zināmi. Tomēr pastāv hipotēzes par ģenētisko traucējumu lomu somatostatinomas patoģenēzē. Tās radās no tā, ka šāda veida vēzis biežāk sastopams cilvēkiem ar noteiktiem ģenētiskiem sindromiem, piemēram, I tipa neirofibromatozi vai I tipa daudzkārtēju endokrīno jaunveidojumu (MEN 1).

Lasiet arī: Gastrinoma: ISLAND vai insulīnomas cēloņi, simptomi, ārstēšana. Aizkuņģa dziedzera vēzis: simptomi, diagnostika un ārstēšana. Neiroendokrīnie audzēji (NET): veidi. Kādi ir endokrīno audzēju simptomi?

Somatostatīna audzējs: simptomi

Somatostatīna audzēja simptomi, kas rodas pacientiem, galvenokārt ir saistīti ar somatostatīna iedarbību uz cilvēka ķermeni. Tas ir hormons, kas kavē citu vielu, piemēram, insulīna, gastrīna vai glikagona, sekrēciju no kuņģa-zarnu trakta. Saslimstot ar somatostatinomu, pacientiem var būt:

• kas saistīts ar insulīna deficīta diabētu
• žultspūšļa akmeņi
• caureja
• samazināta vai pat pilnīga sālsskābes sekrēcijas kavēšana (t.i., apstākļi, kas attiecīgi apzīmēti kā hipohlorhidrija un ahlorhidrija)
• izmaiņas izkārnījumu raksturā (var būt tā sauktie izkārnījumi)

Citas kaites, kas saistītas ar somatostatīna audzēju, var būt diezgan neraksturīgas un var būt saistītas ar neoplastiskā bojājuma vietu vai masu. Šie simptomi ir:

• svara zudums
• anēmija
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana
• sāpes vēderā
• kuņģa-zarnu trakta obstrukcija
• dzelte

Somatostatīna audzējs: diagnoze

Somatostatīna audzēja diagnoze var nebūt vienkārša - šīs slimības ārkārtējā retuma dēļ to reti uzskata par faktoru, kas pacientiem rada iepriekš aprakstītos simptomus. Veicot pacientam dažādus diagnostikas testus, tomēr ir iespējams - pat negaidīti - vizualizēt patoloģiskās audu masas. Tie var būt pamanāmi gan endoskopisko izmeklējumu laikā (piemēram, endoskopiskās ultrasonogrāfijas laikā), gan arī vēdera dobuma datortomogrāfijā vai attēlojot to pašu ķermeņa zonu, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ja ir aizdomas, ka pacients cieš no somatostatinomas, ir iespējams veikt detalizētāku attēlveidošanas pārbaudi - scintigrāfiju. Pirms tā darbības pacientiem tiek piešķirts īpašs marķieris - oktreotīds -, kas, saistoties ar audzēja somatostatīna receptoriem, ļauj vizualizēt audzēju. Šī pārbaude ļauj ne tikai vizualizēt pašu audzēju, bet arī noteikt tā iespējamo metastāžu klātbūtni.

Somatostatīna audzējs: ārstēšana

Somatostatinomas ārstēšanā tiek izmantotas ķirurģiskas procedūras - tās dod lielākās iespējas izārstēt pacientu. Pacientiem tiek veiktas dažāda veida procedūras, metodes izvēle ir atkarīga gan no audzēja masas, gan tās atrašanās vietas. Var noņemt tikai neoplastisko bojājumu, kā arī patoloģiskā veidojuma rezekciju kopā ar aizkuņģa dziedzera galvu vai pat ar visu orgānu. Dažreiz tā saukto Whipple operācija, kuras laikā tiek veikta aizkuņģa dziedzera galvas un kuņģa daļas rezekcija.

Dažiem pacientiem (somatostatīna audzēja atrašanās vietas vai kāda cita veselības sloga dēļ) operācija var nebūt iespējama. Šādās situācijās pacientiem var izmantot citas somatostatinomas ārstēšanas metodes, piemēram, ķīmijterapiju (kas sastāv no tādu zāļu kā streptozocīns vai fluoruracils). Simptomātiskajā ārstēšanā (t.i., pacientu slimību atvieglošanā) cita starpā tiek izmantoti pretdiabēta zāles (gan perorālie līdzekļi, gan insulīns), kā arī aizkuņģa dziedzera enzīmu preparāti.

Somatostatīna audzējs: prognoze

Pat 70-80 procentos. pacientiem ar somatostatīna audzējiem jau tiek diagnosticētas neoplastiskas metastāzes, visbiežāk sastopamās vietas ir aknas. Šādā situācijā pēc ķirurģiskas ārstēšanas 5 gadu izdzīvošana tiek reģistrēta līdz 60% pacientu. slims. Savukārt to cilvēku prognoze, kuriem nav attīstījušās somatostatinomas metastāzes, ir daudz labāka - pēc ķirurģiskas ārstēšanas 5 gadu izdzīvošana tiek novērota līdz pat 100% pacientu. slims.

Ieteicamais raksts:

Neiroendokrīns audzējs: netipisks vēzis, kuru ir grūti atrast