Neiroendokrīni audzēji attīstās ilgi un latenti. Svarīgākā problēma viņu ārstēšanā ir pārāk novēlota atpazīšana. Vēl nesen tikai daži ārsti zināja par viņu eksistenci. Neiroendokrīns audzējs ir ļoti neparasts audzējs. Uzziniet, kas jums jāzina par neiroendokrīnajiem audzējiem.
Neiroendokrīni audzēji (NET) ir netipiska neoplastiskas slimības forma. Tie ir reti - gada laikā viņus ietekmē tikai daži līdz ducis cilvēku vai miljons cilvēku. Tomēr ir arī cita patiesība: šāda veida vēzis parasti ilgstoši netiek diagnosticēts. Tie tiek diagnosticēti tikai tad, kad vēzis ir progresējis, ar limfmezglu un aknu vai citu orgānu metastāzēm.
Ko mēs zinām par neiroendokrīnajiem audzējiem?
Neiroendokrīni audzēji rodas no endokrīnām šūnām, kas ir izkliedētas visā cilvēka ķermenī un veido difūzu endokrīno (endokrīno) sistēmu. Tie var ietekmēt vienu orgānu vai iesaistīt dažādus orgānus.
Šis nosaukums aptver vismaz duci audzēju veidu, sākot no labdabīgiem līdz ļoti ļaundabīgiem, ar strauju agresīvu augšanu. Pirmais, ķirurģiski ārstēts, beidzas ar pacienta atveseļošanos. Pēdējie jāārstē kombinācijā ar dažādām terapijas metodēm. Ķirurģiskā ārstēšana parasti nav iespējama audzēja sākotnējās stadijas dēļ. Ir starpposma formas ar progresējošu sākotnējo posmu, taču tām ir lēna izaugsme, un tās dominē.
Vairāk nekā 70 procenti no visiem neiroendokrīnajiem audzējiem atrodami gremošanas sistēmā, pārējie - elpceļos un izvēlētajos endokrīnajos dziedzeros.
Svarīgs
Vārdnīca
Endokrīnā (endokrīnā) sistēma - sistēma, kas integrē atsevišķu orgānu funkcijas ar nervu un imūnsistēmu, ražojot asinīs izdalītos hormonus.
Somatostatīns - augšanas hormona antagonists; bloķē hipofīzes augšanas hormona sekrēciju un kavē insulīna sekrēciju.
Serotonīns - hormons, kas darbojas, cita starpā svarīga neirotransmitera funkcija centrālajā nervu sistēmā un gremošanas sistēmā; Apmierinātība, kas saistīta ar patīkamām aktivitātēm, piemēram, šokolādes ēšanu, iespējams, ir saistīta ar serotonīna izdalīšanos šuvju kodolos.
Kuņģa-zarnu trakta neiroendokrīni audzēji
Gremošanas sistēmas audzējiem (GEP NET) raksturīga ilga, dažreiz vairākus gadus ilga asimptomātiska attīstība. Visbiežāk tie ir maza izmēra, tāpēc ikdienas pārbaudēs tos ir grūti atrast. Metastāze, galvenokārt aknās un limfmezglos, parasti parādās pirms klīnisko simptomu parādīšanās.
Šīs pazīmes padara pacientu ar neiroendokrīno audzēju psiholoģiski ievērojami atšķirīgu no tipiska vēža slimnieka - skaidro prof. Beata Kos-Kudla, Zabrzes Endokrinoloģijas katedras un Silēzijas Medicīnas universitātes Katovicē Patofizioloģijas un endokrinoloģijas katedras vadītāja un Polijas neiroendokrīno audzēju tīkla ekspertu padomes priekšsēdētāja. - Vīrietis darbojas nevainojami, uzskata sevi par pilnīgi veselu un tad pēkšņi uzzina, ka visas viņa aknas ir pārklātas ar metastāzēm. Tas viņam rada psiholoģisku šoku. Šajā brīdī un vēlākā ārstēšanas posmā milzīga loma ir ārsta attieksmei pret pacientu, kā arī iespējai nodot pacientu psihologa uzraudzībā.
Neiroendokrīni audzēji: karcinoīds
Vispazīstamākais un izplatītākais GEP audzējs ir karcinoīds - serotonīnu izdalošais audzējs. Tas pirmo reizi tika aprakstīts pirms 100 gadiem, un tā nosaukums bija domāts, lai atspoguļotu tā būtību - audzējs, "līdzīgs vēzim", mikroskopiski, bet klīniski labdabīgs.
Šī slimība klīniski izpaužas ar simptomiem tā saukto karcinoīdu sindroms: paroksizmāls sejas apsārtums, apgrūtinoša caureja, sāpes vēderā, elpas trūkums, pietūkums, cianozes un sāpes locītavās un muskuļos. Pareizu zāļu lietošana hormonu sekrēcijas nomākšanai parasti pilnībā novērš simptomus. Pacientam ir atveseļošanās sajūta, viņš var normāli darboties, un viņa dzīves kvalitāte dramatiski uzlabojas.
Neiroendokrīnie audzēji (NET) ir reti sastopami un netipiski jaunveidojumi, kuru šūnas spēj ražot, uzglabāt un izdalīt biogēnos hormonus un amīnus (bioloģiski aktīvās "radinieku" aminoskābes). Šie audzēji attīstās no endokrīnām (endokrīnām) šūnām, kas atrodas dažādās ķermeņa daļās. NET var rasties dažādos orgānos un audos, bet 70% no tiem atrodas kuņģa-zarnu traktā.
Neiroendokrīni audzēji - diagnoze
Neiroendokrīno audzēju diagnostikas pamatinstruments ir atbilstošo hormonu noteikšana asinīs:
- Hromogranīna A (CgA) koncentrācija
- 5-hidroksiindola etiķskābes (5-HIAA) koncentrācija
- neironu specifiskās enolāzes (NSE) koncentrācija
- sinaptofizīna koncentrācija
Ja ir aizdomas par neiroendokrīno audzēju, tiek izmantots fakts, ka apmēram 80 procenti neiroendokrīno audzēju uz to virsmas ražo raksturīgu olbaltumvielu - tiek izmantots 2. tipa somatostatīna receptors. Ievadot pacientam somatostatīna analogu, kas marķēts ar radioaktīvo izotopu - tehnēciju, audzēja attēlu var iegūt, izmantojot scintigrāfiju (SRS) vai, izmantojot galliju, PET pozitronu emisijas tomogrāfiju. NET audzēju diagnostikā tiek izmantoti arī šādi:
- ultraskaņas izmeklēšana, izmantojot endoskopu
- datortomogrāfija (CT)
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MR)
Neiroendokrīno audzēju zāļu ārstēšana
Izvēles ārstēšana ir ķirurģiska iejaukšanās, kas ļauj pilnībā noņemt audzēju. Par progresējošiem bojājumiem diagnozes laikā operācija var nebūt iespējama. Tad tiek izmantota farmakoterapija un ķīmijterapija.
Somatostatīna analogiem (oktreotīdam un lantreotīdam) ir galvenā loma hormonāli aktīvo GEP audzēju farmakoloģiskajā ārstēšanā, kas tagad tiek uzskatīti par "zelta standartu" GEP NET pārvaldībā - kopš to ieviešanas karcinoīdu slimnieku ārstēšanā 5 gadu dzīvildze ir palielinājusies no 18 līdz 67 %. Lielas cerības ir saistītas arī ar klīniski pārbaudīto radioizotopu terapiju ar marķētiem somatostatīna analogiem (radioaktīvie izotopi, kas piestiprinās vēža šūnām kopā ar zālēm, tos apstaro un iznīcina). Tiek pētīti arī jaunāki un jaunāki pretvēža līdzekļi attiecībā uz to izmantošanu GEP audzējos.
Ķīmijterapija ir metode, ko parasti neizmanto šāda veida vēža ārstēšanā. Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi palielināt ārstu izpratni par mehānisku nenorādīt pacientus ar GEP audzējiem uz ķīmijterapiju, kas galvenokārt jārezervē ātri attīstošiem GEP audzējiem.
Literatūra:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudla, "Neiroendokrīni audzēji - agrīna diagnostika primārajā veselības aprūpē", Medycyna pēc diploma, 2013. gada februāris
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Mūsdienu gremošanas sistēmas neiroendokrīno audzēju diagnostikas un ārstēšanas metodes", Endocrinology Poland, 57. sējums, numurs 2/2006, 174.-186. Lpp.
3. Marta Kunkel, "Kuņģa-zarnu trakta neiroedokrīnie audzēji - raksturojums, diagnostika, ārstēšana", Doctor's Guide a 3/2005, 107.-113. Lpp.
4. Beata Kos-Kudła (ed) Gremošanas sistēmas neiroendokrīnie audzēji. Gdaņska: Via Medica, 2010, 1–644
