Eritroderma vai eksfoliatīvs dermatīts

Eritroderma, kas pazīstams arī kā eksfoliatīvs dermatīts (ED), ir izplatīts termins, ko lieto dermatoloģiskos apstākļos. Tā nav atsevišķa slimības vienība. Tas ir simptomu komplekss, kas var būt dažādu slimību izpausme. Kā izskatās eritrodermija un kas to izraisa? Vai to var ārstēt? Vai tas ir bīstami?

Eritrodermija vai eksfoliatīvs dermatīts (eksfoliatīvs dermatīts, ED), tas vīriešus skar biežāk nekā sievietes (attiecība ir aptuveni 3: 1). Simptomu parādīšanās vecums ir atkarīgs no etioloģijas, lai gan tiek pieņemts, ka vairumā gadījumu tas skar cilvēkus, kas vecāki par 40 gadiem (izņēmums ir eritrodermija, kas rodas atopiskā dermatīta, seborejas dermatīta un Ritera slimības laikā, t.i. jaundzimušo pīlinga āda).

Eritroderma: simptomi

Eritroderma ir iekaisuma. Vissvarīgākā iezīme ir vispārējs ādas apsārtums, kas aptver vairāk nekā 90 procentus no tās virsmas.

Parasti to papildina intensīva pīlings, kas parādās 2-6 dienas pēc apsārtuma parādīšanās - sākotnēji fleksijas zonā.

Āda ir silta, un bojājumus var papildināt ar pastāvīgu niezi, kā rezultātā rodas matiņi.

Ilgstoša ertitrodermija var izraisīt ādas piedēkļu traucējumus. Nagi noved pie matu izkrišanas, striatūrām un sabiezējumiem, un līdz ar to pie oniholīzes vai nagu plāksnes atdalīšanās no placentas.

Arī āda ir pietūkušies. Īpaši raksturīga ir plakstiņu pietūkums, kas izraisa tā saukto ektropions, t.i., apakšējais plakstiņš izliekas uz āru.

Hroniski gadījumi var izraisīt lokālus vai difūzus vitiligo līdzīgus pigmentācijas traucējumus, kas ir īpaši pamanāmi melnās rases vidū.

Jāatceras arī par bojājumu un izvirdumu līdzāspastāvēšanu, kas raksturīgi slimībām, kas ir attiecīgā eritrodēmijas gadījuma pamatā.

Eritroderma: cēloņi

Eksfoliatīvā dermatīta etioloģija ir ļoti atšķirīga. Neapšaubāmi, tā fonu veido sarežģīti imunoloģiski procesi. Tas var būt primārs vai šķiet sekundārs citām ādas slimībām.

Zāles ir svarīgs primārā ED izraisītājs. Potenciālo vainīgo saraksts ir ļoti garš. Ķīmijterapijas līdzekļi no dažādām grupām var būt izraisītāji, tostarp

• neiroleptiķi
• antibiotikas
• prettuberkulozes zāles
• pretvēža zāles

Ādas slimību saraksts, kurās eritrodermijas gaita var būt sekundāra, ir vienlīdz garš:

• psoriāze - parastais eritrodermijas cēlonis šajā gadījumā ir steroīdu sistēmiska lietošana (citi izraisītāji var būt pretmalārijas līdzekļi, litija preparāti, apdegumi PUVA terapijas laikā)
• pityriasis rubra pilaris
• atopiskais dermatīts
• kontakta ekzēma
• seborejas dermatīts
• pemfigus
• pemfigoīds
• multiformā eritēma (īpaši tās smagākās formas, kas var būt zāļu reakcijas - Stīvensa-Džonsona sindroms un Lijala sindroms, t.i., toksiska epidermas nekrolīze)
• Sezary sindroms un mikozes fungoīdi - ādas T-šūnu limfomas

Eritrodermijas simptomi, kas parādās bez iepriekšējiem ādas bojājumiem, prasa rūpīgu diagnostiku, jo tie var būt neoplastisku slimību, īpaši hematopoētiskās sistēmas ļaundabīgas hiperplāzijas - limfomu un leikēmiju, ādas izpausmes. Citi vēži, kas var būt saistīti, ietver:

• plaušu vēzis
• taisnās zarnas vēzis
• olvadu vēzis

Tāpēc var saukt eritrodermiju paraneoplastiskais sindroms.

Ir vērts atzīmēt, ka eksfoliatīvs dermatīts var rasties arī HIV infekcijas laikā un GVHD gadījumā (ang. transplantāta pret saimnieka slimību), t.i., transplantāta pret saimnieku slimība - rodas nevēlamas reakcijas rezultātā transplantāta saņēmēja organismā ievadītu antigēnu svešu limfocītu ietekmē.

Apmēram 30% eritrodermijas ir idiopātiskas (bez pierādīta cēloņa). Literatūrā šo raksturu dažreiz sauc par "sarkanā cilvēka sindromu".

Vai eritrodermija ir bīstama?

Eritrodermas klīniskā aina var būt mainīga un atšķirīga pēc kursa smaguma un dinamikas atkarībā no cēloņa.

Eritroderma ir potenciāli dzīvībai bīstams stāvoklis. Novēlota ārstēšana var izraisīt pat šoku.

Ādas mazo asinsvadu paplašināšanās rezultātā tiek traucēta termoregulācija - krasi palielinās siltuma zudumi. Sekas ir arī šķidruma līdzsvara traucējumi organismā. Dehidratācija un elektrolītu traucējumi progresē.

Paaugstināta ādas asins plūsma izraisa sirds izsviedes palielināšanos (hiperkinētiskā cirkulācija), kas galu galā var izraisīt sirds mazspēju.

Iekaisumi, kas attīstās uz tik lielas virsmas kā āda, izraisa spēcīgu vielmaiņas pieaugumu, kas cita starpā atspoguļojas arī traucēta olbaltumvielu ražošana aknās (albumīns) un rezultātā tūska.

Imūndeficīts, kas saistīts ar eritrodēmiju, rada papildu draudus. Var rasties sekundāras ādas bojājumu infekcijas un pneimonija, kas var izraisīt letālu iznākumu.

Eritroderma: ārstēšana

Pacientiem, kuriem ir smagi simptomi, bieži nepieciešama hospitalizācija. Īpaša uzmanība ir jāpievērš bērniem. Šajā grupā klīniskā pasliktināšanās notiek daudz ātrāk un ātrāk. Smagākajos gadījumos var būt nepieciešama vitālo pazīmju uzraudzība un intensīva terapija.

Sākotnēji vispārējas smagas eritrodēmijas ārstēšana ir vienāda neatkarīgi no etioloģijas. Galvenais ir papildināt ūdens un elektrolītu zudumus.

Vietējā ārstēšana galvenokārt ietver ilgstošu ādas mitrināšanu ar mitru pārsēju, mīkstinošu līdzekļu un lokālu steroīdu lietošanu.

Lai kontrolētu simptomu akūtu fāzi un novērstu turpmākus saasinājumus, var būt nepieciešams steroīdus lietot arī sistēmiski.

Palīdz arī antihistamīna līdzekļu piegāde, kas mazina niezes sajūtu.

Savukārt sekundārās infekcijas faktori ir priekšnoteikums antibiotiku terapijas ieviešanai.

Eritroderma: prognoze

Eritrodermijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tās fona.

Ja tiek novērsts pamatcēlonis (piemēram, zāles), simptomi izzūd bez sekām, un prognoze parasti ir laba.

Exfoliatīvs dermatīts, kas ir sekundārs citiem apstākļiem, var atkārtoties, un tam galvenokārt ir nepieciešams optimizēt pamata slimības ārstēšanu un izvairīties no faktoriem, kas var izraisīt saasinājumu.