Behseta slimība

• Behseta slimība ir reimatoloģiska slimība, kurā iesaistīti dažādi orgāni un sistēmas.
• Triāde, kas to klasiski nosaka, ir:
  • Rūsa čūlas
  • rūsa čūlas
  • uveīts

• Tas var arī izraisīt nervu sistēmas bojājumus gadā un izraisīt citu sistēmu traumas.
• Behceta slimību raksturo asinsvadu iekaisums, tāpēc tā nonāk vaskulīta grupā.

Kam tas attiecas?

• Biežāk tas notiek Vidusjūras austrumu valstīs un Japānā.
• Cietušo vidū neliels pārsvars ir vīriešiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem.

Vai ir zināmi cēloņi?

• Tā ir nezināmas, mazākumtautības, lipīgas un hroniskas izcelsmes slimība.
• Iespējams, ka tā izcelsme ir autoimūna.
• Faktori, kas izraisa šo imūno disfunkciju, joprojām nav zināmi.
• Dažiem pacientiem ir noteikta ģenētiskā predispozīcija.
• Var būt iesaistīti arī daži iespējamie infekcijas izraisītāji (herpes simplex vīruss).

Simptomi

• Tā ir slimība, kas notiek kā uzliesmojums.

Rūsa čūlas

• Praktiski visos gadījumos mutes dobuma čūlas ir pirmā slimības izpausme.
• Tie ir dažāda lieluma, no 2 līdz 12 mm, ar bālganu dibenu.
• Tās spontāni izzūd mainīgā laika posmā no 3 līdz 30 dienām, bez rētām.
• Šīs čūlas ir atkārtotas, to biežums ir lielāks par 3 12 mēnešos.

Rūsa čūlas

• Viņiem ir līdzīgas īpašības, kaut arī retāk un ar mazāku tendenci uz atkārtošanos.
• Parasti tie parādās vēlāk nekā perorālas rūsa čūlas.

Acu iesaistīšana

• Raksturīgākā acs izpausme ir uveīts, kas parasti ir divpusējs.
• Biežāk tas ietekmē aizmugurējo kameru.
• Kad tas parādās (60% gadījumu), tas notiek tik ilgi pēc čūlas čūlas.
• Tas var radīt pastāvīgu aklumu.
• Var rasties arī vaskulīts vai tīklenes asinsvadu oklūzijas, radzenes čūlas vai konjunktivīts.

Centrālās nervu sistēmas iesaistīšana

• Tas notiek apmēram 20% gadījumu.
• Viņi var atstāt turpinājumus, kas var būt atspējojoši.
• Visbiežākā sākuma forma ir meningoencefalīts, lai arī tas var parādīties arī smadzeņu asinsvadu oklūzijas veidā: vēnu tromboze, vēnu infarkti, smadzeņu infarkti, vaskulīts vai aneirismas.

Ādas iesaistīšana

• Zemādas mezgliņi
• Čūlaini mezgliņi
• Ādas vaskulīts
• Šai slimībai ir raksturīga patergijas parādība, kas sastāv no iekaisuma reakcijas parādīšanās ap minimālu traumu.

Kopīga iesaistīšanās

• Slimība var izraisīt locītavu iesaistīšanos caur sinoviālo membrānu iekaisumu (sinovīts).
• Parasti tie atrodas uz ceļiem un potītēm.

Diagnoze

• Tas galvenokārt ir klīnisks, jo nav noteikta analītiskā, attēlveidošanas vai histoloģiskā testa.
• Daži analītiski testi, piemēram, imūnglobulīnu un komplementa noteikšana asinīs, kas parasti ir paaugstināti, vai antivielu klātbūtne pret mutes gļotādas šūnām, var apstiprināt diagnozi.
• Iesaistot katru orgānu, var būt vajadzīgi dažādi diagnostikas testi, piemēram, cerebrospinālā šķidruma analīze vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana neiroloģiskā iesaistīšanā vai fundūza pārbaude ar fluoresceīnu acs formā.

Ārstēšana

• Ādas formā tas ir simptomātiski, lietojot kortikosteroīdu ziedes vai ksilokaīna šķīdumus.
• Smagas slimības, uveīta un neiroloģiskas slimības izpausmēs var būt nepieciešams lietot kortikosteroīdus sistēmiski lielās devās (1 mg / kg dienā), kopā ar imūnsupresantiem.