- Behseta slimība ir reimatoloģiska slimība, kurā iesaistīti dažādi orgāni un sistēmas.
- Triāde, kas to klasiski nosaka, ir:
- Rūsa čūlas
- rūsa čūlas
- uveīts
bet šī entītija to var
- Tas var arī izraisīt nervu sistēmas bojājumus gadā un izraisīt citu sistēmu traumas.
- Behceta slimību raksturo asinsvadu iekaisums, tāpēc tā nonāk vaskulīta grupā.
Kam tas attiecas?
- Biežāk tas notiek Vidusjūras austrumu valstīs un Japānā.
- Cietušo vidū neliels pārsvars ir vīriešiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem.
Vai ir zināmi cēloņi?
- Tā ir nezināmas, mazākumtautības, lipīgas un hroniskas izcelsmes slimība.
- Iespējams, ka tā izcelsme ir autoimūna.
- Faktori, kas izraisa šo imūno disfunkciju, joprojām nav zināmi.
- Dažiem pacientiem ir noteikta ģenētiskā predispozīcija.
- Var būt iesaistīti arī daži iespējamie infekcijas izraisītāji (herpes simplex vīruss).
Simptomi
- Tā ir slimība, kas notiek kā uzliesmojums.
Rūsa čūlas
- Praktiski visos gadījumos mutes dobuma čūlas ir pirmā slimības izpausme.
- Tie ir dažāda lieluma, no 2 līdz 12 mm, ar bālganu dibenu.
- Tās spontāni izzūd mainīgā laika posmā no 3 līdz 30 dienām, bez rētām.
- Šīs čūlas ir atkārtotas, to biežums ir lielāks par 3 12 mēnešos.
Rūsa čūlas
- Viņiem ir līdzīgas īpašības, kaut arī retāk un ar mazāku tendenci uz atkārtošanos.
- Parasti tie parādās vēlāk nekā perorālas rūsa čūlas.
Acu iesaistīšana
- Raksturīgākā acs izpausme ir uveīts, kas parasti ir divpusējs.
- Biežāk tas ietekmē aizmugurējo kameru.
- Kad tas parādās (60% gadījumu), tas notiek tik ilgi pēc čūlas čūlas.
- Tas var radīt pastāvīgu aklumu.
- Var rasties arī vaskulīts vai tīklenes asinsvadu oklūzijas, radzenes čūlas vai konjunktivīts.
Centrālās nervu sistēmas iesaistīšana
- Tas notiek apmēram 20% gadījumu.
- Viņi var atstāt turpinājumus, kas var būt atspējojoši.
- Visbiežākā sākuma forma ir meningoencefalīts, lai arī tas var parādīties arī smadzeņu asinsvadu oklūzijas veidā: vēnu tromboze, vēnu infarkti, smadzeņu infarkti, vaskulīts vai aneirismas.
Ādas iesaistīšana
- Zemādas mezgliņi
- Čūlaini mezgliņi
- Ādas vaskulīts
- Šai slimībai ir raksturīga patergijas parādība, kas sastāv no iekaisuma reakcijas parādīšanās ap minimālu traumu.
Kopīga iesaistīšanās
- Slimība var izraisīt locītavu iesaistīšanos caur sinoviālo membrānu iekaisumu (sinovīts).
- Parasti tie atrodas uz ceļiem un potītēm.
Diagnoze
- Tas galvenokārt ir klīnisks, jo nav noteikta analītiskā, attēlveidošanas vai histoloģiskā testa.
- Daži analītiski testi, piemēram, imūnglobulīnu un komplementa noteikšana asinīs, kas parasti ir paaugstināti, vai antivielu klātbūtne pret mutes gļotādas šūnām, var apstiprināt diagnozi.
- Iesaistot katru orgānu, var būt vajadzīgi dažādi diagnostikas testi, piemēram, cerebrospinālā šķidruma analīze vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana neiroloģiskā iesaistīšanā vai fundūza pārbaude ar fluoresceīnu acs formā.
Ārstēšana
- Ādas formā tas ir simptomātiski, lietojot kortikosteroīdu ziedes vai ksilokaīna šķīdumus.
- Smagas slimības, uveīta un neiroloģiskas slimības izpausmēs var būt nepieciešams lietot kortikosteroīdus sistēmiski lielās devās (1 mg / kg dienā), kopā ar imūnsupresantiem.
