Pick slimība pieder frontotemporālo demenci grupai. Gadiem ilgi tā tika uzskatīta par retu slimību. Tomēr kopš ievērojama klīniskās patoloģijas dokumenta publicēšanas 1987. gadā Pika slimība tiek uzskatīta par trešo visizplatītāko demences cēloni pēc Alcheimera slimības un Levija ķermeņa demences. Kādi ir simptomi? Vai ir kāda ārstēšana?
Pick slimība (PiD) ir reta neirodeģeneratīva slimība, frontotemporālās demences (FTD) veids. Pika slimība pieder tautopātijām, slimību grupai, ko izraisa novirzes tau olbaltumvielu mikrotubulos. Nauropatoloģiskajā attēlā parādīti posttranslacionāli modificētā MAP-tau proteīna nešķīstošie nogulumi.
Pick slimība: simptomi
Raksturīga slimības pazīme ir simptomu secīga parādīšanās.
- Ievada fāze
Parādās garastāvokļa traucējumi (depresijas stāvokļi, mānijas stāvokļi) un trauksmes traucējumi. Šī iemesla dēļ pacienti var tikt nosūtīti uz psihiatrisku konsultāciju, un viņu klīniskie simptomi izrādās izturīgi pret ārstēšanu. Turklāt ir raksturīgas izmaiņas, sākumā smalkas, atvieglinātas pieejas sociālajām normām, labu paradumu zaudēšanas un neparastas uzvedības veidā. Retāk notiek atteikšanās un apātija. Dažiem pacientiem var novērot nepietiekamu aprūpi par savu veselību, kā rezultātā tiek veiktas daudzas medicīniskas konsultācijas.
- Starpposms
Emocionālie simptomi pārstāj dominēt, savukārt uzvedības traucējumi palielinās. Pacienti pilnīgi neievēro sociālās normas, izturas neadekvāti, ignorē citu jūtas. Tiek novērotas izmaiņas to izskatā: personiskās higiēnas neievērošana, apģērba kopšanas trūkums. Ēšanas paradumu un miega problēmu pasliktināšanās. Turklāt pakāpeniski attīstās valodas deficīts, kā arī kognitīvie un atmiņas traucējumi. Pastāv neiroloģiski simptomi: pārdomāti (Marinesco-Radovici simptoms), primitīvi refleksi (piemēram, nepieredzējis, urīna nesaturēšana, retāk izkārnījumi).
- Uzlabota frontotemporālā demence
Nozīmīgi uzvedības traucējumi: traucēšana, aizkaitināmība, emocionāla labilitāte, uzvedības atveidošana, stereotipi, neaktivitāte, emocionāla vienaldzība, interešu zaudēšana. Komplekss kognitīvais deficīts: valodas, abstrakcijas un plānošanas, atmiņas, redzes-telpas un kustību funkciju traucējumi. Neiroloģiski simptomi: kustību stīvums, retāk trīce (posturāla), primitīvi refleksi (satveršana, nepieredzēšana, izlūkošana), urīna un izkārnījumu nesaturēšana.
Lasiet arī: Frontotemporālā demence: cēloņi, simptomi, ārstēšana Nīmana-Pika slimība (bērnības Alcheimera slimība) - simptomi, cēloņi un ārstēšana Demence ar Lewy ķermeņiem - cēloņi, simptomi un ārstēšanaPick slimība: diagnoze
Diagnozes kritēriji (McKann et al., 2001) - uzvedības un kognitīvo deficītu attīstība izpaužas šādi:
- - agrīnas un progresējošas personības izmaiņas, kuras raksturo grūtības pielāgot uzvedību, bieži izraisot neadekvātas reakcijas un darbības, vai
- agrīni un progresējoši runas traucējumi, kam raksturīgas grūtības izteikt vai kurām ir būtiskas problēmas vārdu nosaukšanā un izpratnē
- deficīts rada būtiskas sociālās funkcionēšanas problēmas un ir pamanāms salīdzinājumā ar iepriekšējo funkcionēšanas līmeni
- kursu raksturo pakāpeniska sākšanās un pastāvīga funkcijas pasliktināšanās
- deficītu neizraisa citi CNS traucējumi, vielmaiņas vai vielu izraisīti traucējumi
Trūkumi nenotiek tikai delīrija laikā, un tos nevar izskaidrot ar citu psihiatrisku diagnozi (piemēram, depresija, šizofrēnija).
Diferenciālā diagnoze ietver: sistēmiskas slimības, Hantingtona slimību, ļaunprātīgu vielu lietošanu. Alcheimera slimības (AD) diagnoze bieži tiek nepareizi diagnosticēta, īpaši gadījumos, kad vecumdienās sākas lēni.
Pick slimība: diagnostikas testi
Asins un cerebrospināla šķidruma testi ir normāli.
Līdz vēlīnai slimības stadijai EEG izmaiņas var nebūt. Vēlāk ritma palēnināšanās tiek novērota priekšējos un priekšējos vados. MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) un CT (datortomogrāfija) var parādīt frontālās un temporālās garozas atrofiju.
Pick slimība: ārstēšana
Nav efektīvas ārstēšanas, lai uzlabotu kognitīvo funkciju pacientiem. Tā kā tiek novēroti neirotrasmiteru - serotonīna un noradrenalīna traucējumi, tiek mēģināts izmantot serotonīna, noradrenalīna un trazodona atpakaļsaistes inhibitorus, kas ļauj modificēt garīgos traucējumus un uzvedību. Holīnesterāzes inhibitorus neizmanto.
