Ceruloplazmīns (ferroksidāze) - darbojas organismā

Ceruloplazmīns (ferroksidāze) ir olbaltumviela, kuras struktūrā ir vara joni. Tas tiek uzskatīts par galveno vara olbaltumvielu cilvēka plazmā. Šī enzīma koncentrāciju pārbauda, ​​ja ir aizdomas par vara metabolismu. Ko testa rezultāti var parādīt? Kāda ir ceruloplazmīna funkcija cilvēka ķermenī?

Ceruloplazmīns (ferroksidāze) ir olbaltumviela, kas pieder multimeriskām oksidāzēm, t.i., fermentiem, kas satur vara atomus, kas spēj katalizēt substrātu oksidēšanu. Tas ir vissvarīgākais vara nesošais proteīns asinīs. Ceruloplazmīnam ir nozīme arī dzelzs metabolismā mūsu ķermenī.

Ceruloplazmīns - funkcijas

Ceruloplazmīns ir enzīms, kas sintezēts aknās. Tā olbaltumvielu struktūrā ir 6 vara atomi. Viņa ir atbildīga par minētā metāla transportēšanu. Vairāk nekā 95% no organisma transportētā vara ir saistīts ar ceruloplazmīnu.

Aprakstītā proteīna fermentatīvā aktivitāte attiecas uz dzelzs 2+ jonu pārveidošanu oksidētos dzelzs 3+ jonos. Pateicoties tam, tas palīdz šī elementa transportēšanā organismā.

Normāla ceruloplazmīna koncentrācija veselīgā ķermenī ir 20-50 mg / dL.

Ceruloplazmīns antioksidantu procesos

Cerruplasmin, izņemot funkcijas, kas saistītas ar vara transportēšanu un dzelzs jonu pārveidošanu, spēj noņemt arī superoksīda radikāļus. Strūkla ir reaktīva skābekļa forma, kas, ja netiek deaktivizēta, var izraisīt ķermeņa bojājumus.

Ceruloplazmīns oksidatīvajos procesos

Ceruplasmin ir atbildīgs arī par oksidēšanās reakcijas veikšanu. Šis ferments aktivizē dažādu kompleksu savienojumu oksidēšanos organismā. Šajā grupā ietilpst:

• norepinefrīns
• serotonīns
• sulfhidril savienojumi
• askorbīnskābe

Kad ceruloplazmīns nokrīt?

Sakarā ar to, ka ceruloplazmīns tiek sintezēts aknās, tā koncentrācija asinīs samazinās šī orgāna traucējumu laikā.

Citi ceruloplazmīna līmeņa pazemināšanās asinīs cēloņi:

• ģenētiskās noslieces
• zems vara līmenis organismā, kas saistīts ar nepietiekamu uzturu
• nepietiekama vara absorbcija no zarnām - Menkes slimība (cirtainu matu slimība)
• Vilsona slimība
• C vitamīna pārdozēšana
• nefrotiskais sindroms

Ceruloplazmīna koncentrācija asinīs ir saistīta ar vara daudzumu organismā. Fermenta formu, kurā nav metālu jonu, sauc par apoceluroplazmīnu. Tas ir nestabils un sadalās, ja tam nav pievienoti vara joni.

Kad ceruloplazmīns ir pārāk augsts?

Ceruloplazmīns pieder pie tā sauktajiem akūtas fāzes proteīniem. Tas nozīmē, ka tā līmenis paaugstinās ķermeņa iekaisuma procesu laikā. Audu nekroze un hronisks iekaisums var izraisīt šī enzīma sintēzes palielināšanos aknās.

Augstāks nekā parasti ceruloplazmīna līmenis rodas, ja:

• saindēšanās ar varu
• cinka deficīts
• grūtniecība
• perorālo hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana
• limfoma
• iekaisums
• reimatoīdais artrīts
• STREP kakls
• Alcheimera slimība
• šizofrēnija

Ceruloplazmīnu kodējošā gēna mutācijas

Ceruloplazmīna ģenētiskās informācijas mutācijas ir ārkārtīgi reti. Slimība, ko izraisa šāda veida bojājumi, ir aceruloplazēmija. Tā rezultātā organismā notiek pārmērīga dzelzs uzkrāšanās.

Šī metāla uzkrāšanās smadzenēs izraisa raksturīgus neiroloģiskus simptomus, piemēram:

• smadzenīšu ataksija
• demenci

Pārmērīgs dzelzs daudzums var uzkrāties arī aknās, aizkuņģa dziedzerī un pat acs tīklenē. Šī elementa uzkrāšanās var novest pie

• aknu ciroze
• hormonālie traucējumi
• redzes zudums

Ceruloplazmīns - pētījums par ceruloplazmīna līmeni

Šis mērījums nav standarta tests ar asins ķīmiju. Pārbaudi veic, ja ir aizdomas par vara vielmaiņas traucējumiem, kā arī dažām aknu slimībām.

Ceruloplazmīna koncentrācijas mērīšana asinīs galvenokārt tiek izmantota Vilsona slimības diagnosticēšanai. Tās laikā asins plazmā ievērojami samazinās vara nesošā enzīma līmenis.

Papildus ceruloplazmīna līmenim parasti ieteicams izmērīt vara koncentrāciju asins plazmā un 24 stundas noteikt šī elementa saturu izdalītajā urīnā.

Pārbaudi parasti veic pacientiem no 20 līdz 40 gadu vecumam, kuriem ir diagnosticēta ciroze vai nezināma iemesla hepatīts. Papildu simptomi, kas norāda uz mērījumu:

• augšējo ekstremitāšu trīce
• siekalošanās
• apetītes traucējumi
• grūtības pārvietoties
• komunikācijas traucējumi
• problēmas ar līdzsvara saglabāšanu

Kāpēc Vilsona slimības laikā ceruloplazmīna līmenis pazeminās?

Vilsona slimība ir cieši saistīta ar nepietiekamu ceruloplazmīna sintēzi no apoceruloplazmīna organismā. Traucējums ir ģenētisks.

Slimības laikā vara koncentrācija organismā palielinās. Tas ir saistīts ar vara transporta traucējumiem. Tā rezultātā varš nesaistās pareizi ar transporta olbaltumvielām.

Veselā organismā elementa pārpalikums izdalās ar žulti ceruloplazmīna formā. Pacientiem ar Vilsona slimību šis process ir traucēts.

Tas ir saistīts ar keruloplazmīna un apoceruloplazmīna sintēzes traucējumiem hepatocītos. Iemesls tam ir olbaltumvielu defekts, kas šo elementu piegādā aknu šūnām.

Varš nesasniedz apoceruloplazmīnu hepatocītos, kamēr tas uzkrājas organismā.

Vilsona slimības laikā metāla joni nesaistīti uzkrājas plazmā un orgānos, ieskaitot aknas un smadzenes. Process sabojā orgānus ar vara toksisko iedarbību.

Vilsona slimība ir iedzimta, taču pirmajos dzīves gados tai nav acīmredzamu simptomu. Disfunkcijas parasti parādās pacientiem no 10 līdz 40 gadu vecumam. Sakarā ar vara uzkrāšanos aknās, lielai daļai pacientu attīstās ciroze vai aknu iekaisums.

Lielākajai daļai pacientu ar Vilsona slimību attīstās neiropsihiski traucējumi. Tie ir saistīti ar vara uzkrāšanos smadzenēs. Visizplatītākie nervu sistēmas simptomi ir:

• garastāvokļa traucējumi
• Personības traucējumi
• kognitīvie traucējumi
• psihotiski simptomi

Simptomu nespecifiskuma dēļ Vilsona slimība tiek nepareizi diagnosticēta kā dažāda veida psihiski traucējumi, piemēram, šizofrēnija.

Vilsona slimībai raksturīgie simptomi ir:

• trīcošas rokas
• zema apetīte
• rakstīšanas traucējumi
• siekalošanās
• nelīdzsvarotība
• pārmērīga muskuļu spriedze
• runas traucējumi
• rīšanas traucējumi
• piespiedu kustības

Šo simptomu klātbūtne var būt norāde, lai pārbaudītu ceruloplazmīna līmeni asinīs.

Ļoti raksturīgs Vilsona slimības simptoms ir krāsaina apļa parādīšanās uz acs radzenes. Pārmaiņas sauc par Kayser-Fleischer gredzenu. Apstiprinājums par tā klātbūtni acī ir viena no diagnostikas procedūrām.

Literatūra:

1. "Ceruloplazmīns - tests, normas, ferroksidāzes rezultāti", Kamils ​​Kovals ārsts
2. Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Vara seruma pētījumi. II. Vara saturoša proteīna izolēšana un tā īpašību apraksts". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
3. O'Braiens PJ, Brūss WR (2009). Endogēni toksīni: mērķi slimību ārstēšanai un profilaksei, 2 tilpuma komplekts. Džons Vilijs un dēli. lpp. 405. – 6.
4. Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplazmīna vielmaiņa un funkcija". Gada pārskats par uzturu. 22: 439–58.
5. D dziesma, Dunaief JL (2013). "Tīklenes dzelzs homeostāze veselībā un slimībās". Novecojošās neirozinātnes robežas. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Par autoru

Sara Janovska, maģistrante, starpdisciplināru doktora studiju programma farmācijas un biomedicīnas zinātņu jomā Ļubļinas Medicīnas universitātē un Bjalistokas Biotehnoloģijas institūtā. Farmaceitisko studiju absolvente Ļubļinas Medicīnas universitātē ar specializāciju augu medicīnā. Viņa ieguvusi maģistra grādu, aizstāvot darbu farmaceitiskās botānikas jomā par ekstraktu, kas iegūti no divdesmit sūnu sugām, antioksidanta īpašībām. Pašlaik savā pētniecības darbā viņš nodarbojas ar jaunu pretvēža vielu sintēzi un to īpašību izpēti vēža šūnu līnijās. Divus gadus viņa strādāja par farmācijas maģistru atvērtajā aptiekā.