Smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papilomas: simptomi, ārstēšana

Smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papilomas parasti ir labdabīgi jaunveidojumi, kas visbiežāk sastopami bērnu populācijā. Galvenās kaites, kas saistītas ar šo vēzi, ir hidrocefālijas un paaugstināta intrakraniālā spiediena sekas. Asinsvadu pinuma papiloma var izpausties, inter alia, galvassāpes - kādus citus bērna simptomus nevajadzētu novērtēt par zemu, jo tie var liecināt par vēža esamību centrālajā nervu sistēmā?

Smadzeņu asinsvadu pinuma papiloma koroīdā pinuma papiloma) vairumā gadījumu ir labdabīgs centrālās nervu sistēmas (CNS) audzējs. PVO četru pakāpju klasifikācijā šīs izmaiņas tiek attiecinātas uz zemāko, pirmo pakāpi attiecībā uz CNS neoplazmu ļaundabīgumu. Šī veidošanās notiek galvenokārt bērnu populācijā, kur tā veido mazāk nekā 1% no kopējā CNS jaunveidojumu skaita un līdz 4% no visām neoplastiskajām slimībām šajā vecuma grupā. Bērnu asinsvadu pinuma papilomas visbiežāk attīstās smadzeņu sānu kambaros, savukārt pieaugušajiem visbiežāk šo bojājumu lokalizācija ir ceturtā kambara. Bojājums ir gandrīz trīs reizes biežāk sastopams pacientiem vīriešiem.

Smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papiloma: cēloņi

Koroidālā pinuma papilomas attīstās no koroidālo pinumu epitēlija šūnām, kas atrodas katra cilvēka smadzeņu kambaros. Konkrētās parādības, kas izraisa šāda veida vēzi, joprojām nav zināmas. Ģenētiskie traucējumi tiek uzskatīti par faktoriem, kas potenciāli saistīti ar slimības patoģenēzi - ir pamanāms, ka biežāk šī neoplazma sastopama pacientiem ar noteiktām ģenētiski kondicionētām slimībām, piemēram, Li-Fraumeni sindromu vai fon Hipela-Lindau sindromu. Saskaņā ar vienu no jaunākajiem zinātniskajiem ziņojumiem, smadzeņu kambara asinsvadu pinuma papilomu rašanos var ietekmēt NOTCH3 receptora proteīna mutācijas. Izrādās, ka šī proteīna aktivitātes novirzes var veicināt onkogenēzi un dažādu neoplastisku bojājumu parādīšanos cilvēkiem, ieskaitot asinsvadu pinuma papilomas.

Smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papiloma: simptomi

Koroidālā pinuma papilomas simptomi ir cieši saistīti ar šīs neoplazmas uzvedību. Tam ir spēja ražot cerebrospinālo šķidrumu, kas pacientiem izraisa pārmērīgu šīs vielas daudzumu. Šādu parādību ietekme ir hidrocefālijas parādīšanās pacientiem un paaugstināts intrakraniālais spiediens, kas galvenokārt izraisa šādas kaites:

• galvassāpes
• slikta dūša
• vemšana
• reibonis
• neskaidra redze
• optiskā diska pietūkums
• galvaskausa nervu paralīze (galvenokārt okulomotorie un nolaupīšanas nervi)

Retāk sastopami, bet arī smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papilomas simptomi ir:

• bloķēt nervu paralīzi
• psihotiski traucējumi
• krampji

Smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papiloma: diagnoze

Smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papilomas diagnoze ir balstīta uz attēlveidošanas izmeklējumu rezultātiem. Šim nolūkam tiek izmantota galvas datortomogrāfija un galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pateicoties šiem testiem, ir iespējams vizualizēt neoplastisko augšanu, ņemot vērā vienu no smadzeņu kambariem. Ir svarīgi ne tikai vizualizēt pašas izmaiņas, bet arī novērtēt to morfoloģiju. Novērtējumos cita starpā ņem vērā kalcifikāciju klātbūtne audzējā. Punktu punkti var liecināt par to, ka pacientam patiešām ir labdabīgas papilomas, savukārt daudzi pārkaļķojumi savukārt var radīt ievērojamas bažas, jo tie ir tipiskāki citai vienībai, kas var attīstīties arī smadzeņu kambaros, t.i., koroidālais pinuma vēzis.

Smadzeņu kambaru asinsvadu pinuma papiloma: ārstēšana

Pacientiem ar smadzeņu kambara asinsvadu pinuma papilomu galvenokārt tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana. Operācijas laikā ir iespējams veikt intraoperatīvu histopatoloģisko izmeklēšanu, pateicoties kurai beidzot tiek apstiprināts bojājuma raksturs. Citas onkoloģiskās procedūras, piemēram, staru terapiju vai ķīmijterapiju, šim vēzim lieto reti. Tos var izmantot, piemēram, pacientiem, kuriem operācija nav pilnībā noņemusi audzēju.

Operācija ir veiksmīga lielākajai daļai pacientu. Ar audzēja rezekciju hidrocefālija parasti norimst, bet dažiem pacientiem tā var saglabāties pēc operācijas, un, lai iztukšotu lieko cerebrospinālo šķidrumu no galvaskausa iekšpuses, dažiem pacientiem tas var saglabāties.

Ieteicamais raksts: