Vegenera granulomatoze ir slimība, kuras pirmie simptomi ir nespecifiski un liecina par daudzām slimībām, kas apgrūtina agrīnu diagnostiku. Ārstēšana, kas sākta pārāk vēlu, tieši apdraud pacienta dzīvi. Kādi ir Vegenera granulomatozes cēloņi? Kā to atpazīt? Vai ir iespējams to izārstēt?
Vegenera granulomatoze (granulomatoze ar poliangiītu) ir slimība, kuras būtība ir nekrotisks, granulomatozs asinsvadu iekaisums (mazie un vidējie), īpaši augšējo un apakšējo elpošanas ceļu un nieru. Slimības laikā imūnsistēma uzbrūk un bojā specifisko asinsvadu sienu, kā rezultātā iekaisums noved pie vazokonstrikcijas, išēmijas, infarkta vai asiņošanas orgānos.
Vegenera granulomatoze pieder pie sistēmisko saistaudu slimību (reimatisko slimību) grupas. Vegenera granulomatoze skar apmēram 5 no 100 000 cilvēkiem, līdzīgi bieži vīriešiem un sievietēm.
Vegenera granulomatoze: cēloņi
Cēloņi tam nav zināmi. Daži pētījumi liecina, bet nenosaka, ka CANCA antivielas var izraisīt iekaisumu, kas var stimulēt imūnās šūnas uzbrukt.
Autoimūnas slimības - kad imūnsistēma mums uzbrūk
Lasiet arī: Autoimūns hepatīts (AZW): cēloņi, simptomi un ārstēšana Eizenmengera sindroms: asinsvadu plaušu slimības cēloņi, simptomi un ārstēšana Kavasaki slimība bērniem un pieaugušajiem - cēloņi, simptomi un ārstēšanaVegenera granulomatoze: kā jūs atpazīstat simptomus?
Sākumā parādās nespecifiski simptomi, piemēram, nogurums, mazs drudzis, apetītes trūkums, svara zudums, sāpes muskuļos un kaulos. Tikai ar slimības attīstību parādās raksturīgāki simptomi. Apmēram 90 procenti. dominē elpošanas sistēmas simptomi:
- hronisks iesnas vai ļoti nopietns deguna caurlaidības ierobežojums, ko var pavadīt aizsmakums, deguna blakusdobumu iekaisums un pat vidusauss iekaisums
- smagas, strutojošas izdalījumi vai asiņošana no deguna, kas ir pazīme granulomas (čūlaini bojājumi) degunā
- slimības progresēšanas laikā granulomas var caurdurt deguna starpsienu un izraisīt deguna tilta skrimšļa iznīcināšanu un tā "sabrukumu" (tā saukto seglu degunu).
Kad granulomas ietekmē augšējos un apakšējos elpceļus, ir elpas trūkums, klepus un sāpes krūtīs, dažreiz arī hemoptīze. Izmaiņas nierēs parādās diezgan vēlu, turklāt tās bieži ir pilnīgi asimptomātiskas, un tikai rūpīga urīna pārbaude ļauj tās vizualizēt.
Iekaisuma process var ietekmēt arī nervu sistēmu, acis, ausis, ādu, muskuļus un locītavas, kuņģa-zarnu traktu un retos gadījumos sirdi ar tādiem simptomiem kā:
- acis - 40 procentos pacientiem ir acu izmaiņas, piemēram, sklerīts, episklerīts, konjunktivīts, uveal vai asaru kanāls un retāk - exophthalmos
- āda - izsitumi, taustāmi gabali zem ādas, asiņošana zem ādas
- muskuļu un skeleta sistēma - atkārtots artrīts
- gremošanas sistēma - sāpes vēderā, caureja (var būt asiņaina)
- nervu sistēma - maņu traucējumi un pat insults
- mutes dobums - atkārtots gingivīts, bieži nesāpīga čūla uz gļotādas
Slimības gaita katram pacientam ir atšķirīga un atkarīga no iesaistīto trauku veida un lieluma, kā arī no iekaisuma procesa aktivitātes. Dažos gadījumos tā ir viegla un lēna, citās tā var progresēt ļoti ātri un izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokli.
SvarīgsAtkārtota deguna asiņošana, asiņaina caureja, dzirdes zudums, nesāpīgas mutes čūlas, ādas bojājumi, hemoptīze vai hematūrija ir simptomi, kas rodas desmitiem vai pat simtiem slimību. Tāpēc viņiem ne vienmēr ir jānorāda granulomatoze ar poliangiītu, it īpaši tāpēc, ka tā ir reti diagnosticēta slimība. Tomēr tie ir satraucoši simptomi, kas nozīmē, ka, ja tie parādās, pēc iespējas ātrāk apmeklējiet ārstu.
Vegenera granulomatoze: diagnoze
Lai identificētu granulomatozi ar poliangiītu, parasti tiek veikts asins tests, lai noteiktu iekaisuma marķierus (ESR vai CRP) un antivielu (cANCA + anti-neitrofilo citoplazmas antivielu) klātbūtni. Tiek veikti arī urīna testi (olbaltumvielu klātbūtne urīnā norāda uz nieru bojājumiem), kā arī tiek veikta rentgena vai krūšu kurvja datortomogrāfija, lai vizualizētu visas izmaiņas elpošanas traktā.
Vegenera granulomatoze: ārstēšana
Vegenera granulomatoze ir neārstējama slimība. Ārstu darbība galvenokārt ir vērsta uz viņas atlaišanu. Šim nolūkam tiek izmantotas zāles no glikokortikosteroīdu grupas un ciklofosfamīds - līdzekļi, kas pārāk spēcīgi vājina pacienta imūnsistēmu.
Īpašs šīs slimības marķieris ir c-ANCA antivielu klātbūtne.
Smagos slimības gadījumos - kad standarta ārstēšana nedod rezultātus un pacients cīnās ar smagiem nieru bojājumiem un augstu CANCA antivielu līmeni - var izmantot plazmaferēzi. Tā ir dažu asiņu daļiņu, tostarp CANCA antivielu, attīrīšanas (filtrēšanas) metode. Diemžēl procedūra ir dārga, un tai ir tikai īslaicīgs efekts. Laika gaitā antivielu līmenis palielinās un slimība atgriežas. Dialīze ir nepieciešama, ja nieres stipri sabojājas un neizdodas.
Cilvēkiem, kuriem ir balsenes stenoze rētu dēļ vai asiņošana plaušās vai kuņģa-zarnu traktā, nepieciešama operācija.
Vegenera granulomatoze: prognoze
Prognoze ir atkarīga no slimības diagnosticēšanas brīža, iesaistītajiem orgāniem un ārstēšanas metodēm. Neārstēts, tas tiek piešķirts apmēram pusgadu no diagnozes noteikšanas brīža. Starp pacientiem, kas ārstēti 87% Tika novērots, ka pacienti izdzīvo no 6 mēnešiem līdz 24 gadiem.
Par autoru
Lasiet vairāk šī autora rakstus
