SAPHO sindroms (sinovīts, pūtītes, pustuloze, hiperostoze, osteīts, SAPHO sindroms) ir hroniska reimatiska slimība, kas pieder seronegatīvam spondiloartrozei. Kādi ir SAPHO sindroma cēloņi un simptomi? Kā tas tiek ārstēts?
SAPHO sindroms (sinovīts, pūtītes, pustuloze, hiperostoze, osteīts, SAPHO sindroms) parasti attīstās pacientiem no 20 līdz 60 gadiem un ar tādu pašu biežumu ietekmē vīriešus un sievietes. Vislielākā saslimstība pasaulē tiek reģistrēta Japānā, savukārt Eiropā visaugstākā saslimstība reģistrēta Francijā un Skandināvijas valstīs.
SAPHO sindromu raksturo locītavu iekaisums (sinovīts), pūtītes (pūtītes), pustuloze, pārmērīga kaulu veidošanās (hiperostoze) un osteīts.
SAPHO sindroma cēloņi
Pagaidām SAPHO komandas attīstības cēloņi nav noskaidroti. Ir aizdomas, ka kādai ģenētiskai nosliecei var būt nozīme slimības procesa uzsākšanā, jo šī sindroma klātbūtne ir aprakstīta vienas ģimenes locekļos. Tiek apsvērta arī smaga stresa un mikroorganismu infekciju ietekme, piemēram, hlamīdijas vai jersīnijas. Tomēr nebija iespējams izolēt šīs baktērijas no ķermeņa ķermeņa šķidrumiem un audiem. Vienīgais patogēns, ko var izaudzēt no ādas un kaulu bojājumiem, kas izraisa pūtītes tipa ādas bojājumus, ir anaerobā baktērija Propionibacterium acnes.
Interesanti, ka apmēram 10% pacientu zarnu iekaisuma slimības - Krona slimība un čūlainais kolīts var pastāvēt līdzās.
SAPHO sindroms: simptomi
Slimības attēlā dominē izmaiņas kaulu un locītavu sistēmā un ādā. Ādas bojājumu parādīšanās var būt pirms osteoartikulārās sistēmas iesaistīšanās - šīs izmaiņas var notikt vienlaicīgi vai vairākus gadus pēc locītavu un kaulu simptomiem. Reti ir iespējams vispārēju simptomu klātbūtne, kas parasti izpaužas kā nogurums, svara zudums vai mazs drudzis.
Galvenais SAPHO sindroma simptoms ir krūškurvja priekšējās sienas artrīts. Tas parasti ietver sternoklavikulāras locītavas un sternoklavikulārus savienojumus. Turklāt iekaisuma process var ietekmēt mugurkaula un sacroiliac locītavas (vienpusēji vai divpusēji), kā arī roku un kāju perifērās locītavas.
Sternoclavicular locītavu un / vai sternocostal locītavu artrīta gadījumā to rajonā ir raksturīgas sāpes, pietūkums, paaugstināts karstums un dažreiz apsārtums. Kad mugurkauls ir iesaistīts, tiek novērotas kompresijas sāpes un ierobežota mobilitāte.
Perifēro locītavu iekaisums, piemēram, plaukstas locītavas, metakarpofalangeālās locītavas, roku starpfalangu locītavas un pēdu locītavas, izpaužas ar simetrisku pietūkumu un rīta stīvumu. Ir iespējams iesaistīt arī temporomandibular vai ceļa locītavas. Tomēr jāpatur prātā, ka perifērā artrīta sastopamība ir daudz mazāka nekā aksiālā skeleta.
Lasiet arī: Reimatiskais drudzis - simptomi un komplikāciju ārstēšana pēc stenokardijas. Reimatoīdais artrīts (RA): cēloņi, simptomi, ārstēšana Diēta zarnu aizzīmogošanai reimatisko slimību gadījumāKā klājas SAPHO komandai?
SAPHO gaitā var būt arī atkārtoti ādas bojājumi, kas notiek ar saasināšanās un remisijas periodiem. Tie ne vienmēr pavada osteoartikulārus simptomus, kā arī nav nepieciešami diagnozei. Tie ietver vulgaris psoriāzi, pustulozo psoriāzi uz plaukstu un plantārajām pēdām, čūlas vai koncentrētas pūtītes un sviedru dziedzeru iekaisumu, kas notiek retāk.
Psoriāze vulgaris ietekmē matainu un bez matiem ādu un nagus. Pustulārās psoriāzes gadījumā tiek ietekmētas plaukstu plaukstas un pēdu plantārās virsmas. Tas izpaužas kā sarkanas, zvīņainas pustulas un pūslīši. Tās gaita ir raksturīga arī saasināšanās un remisijas periodos.
Pūtītes visbiežāk atrodas uz muguras un krūškurvja ādas un ir vieglas, atsevišķu izvirdumu veidā. Ir arī iespējama sabrukšanas vai čūlas forma.
SAPHO sindroma gadījumā var rasties arī pārmērīga kaulu veidošanās, kas galvenokārt ietekmē krūškurvja priekšējās sienas, mugurkaula, iegurņa un kaunuma simfīzes skeleta sistēmu. Iekaisuma bojājumi ietekmē arī krūškurvja priekšējo sienu, iegurni un skriemeļus, bet tos var atrast arī garajos kaulos - īpaši augšdelma kaula, stilba kaula un augšstilba kaula. Galvaskausa un apakšžokļa plakanajos kaulos var būt iekaisuma perēkļi. Iekaisuma izmaiņas pavada sāpes, maigums pieskarties un paaugstināts siltums. Kurss var būt arī asimptomātisks.
SAPHO komanda: pētījumi
Laboratorijas testi parāda paātrinātu ESR, C-reaktīvā proteīna (CRP) palielināšanos un leikocitozi - iekaisuma marķierus. Turklāt palielinās sārmainās fosfatāzes aktivitāte un alfa2-globulīna koncentrācija. Pacientiem nav reimatoīdā faktora vai antinukleāro antivielu. Aptuveni 15-30% gadījumu var pierādīt HLA-B27 antigēna klātbūtni.
SAPHO sindroma diagnosticēšanai izmanto arī attēlveidošanas testus, piemēram, rentgenstaru un scintigrāfiju. Sākotnējā slimības stadijā krūšu kurvja rentgenogrāfija parāda erozijas locītavās, ko papildina subhondrālā skleroze vai periostīta pazīmes. Vēlāk notiek produktīvas izmaiņas un veidojas t.s. kaulu bloki. Pacientiem ar ilgu slimības gaitu var novērot sklerotizāciju krūšu kaula iekšienē un kostoklavikulāro saišu pārkaļķošanos.
Ja ir iesaistīts aksiālais skelets, ir redzamas erozijas un reaktīvā sklerotizācija skriemeļu ķermeņos, kas atrodas blakus starpskriemeļu diskam. Ir arī marginālie sintezmofīti un perivertebrālās kalcifikācijas. Sklerotizācija var notikt arī gūžas un kaunuma zonā.
Sakroilīts tiek diagnosticēts vairāk nekā 1/3 pacientu. Roku un kāju perifēro locītavu erozijas ir reti sastopamas.
Skeleta sistēmas scintigrāfijas izmantošana, izmantojot tehnēciju (99mTc), ļauj parādīt palielinātu marķieru uzņemšanu slimības skartajās teritorijās.
Diagnostikas nolūkos tiek veikta arī kaulu biopsija (kaulu biopsija). Slimības sākuma stadijā kaulu smadzeņu preparātos ir redzamas iekaisuma šūnas, monocīti, plazmocīti un atsevišķas milzu šūnas. Vēlāk dominē monocīti un šķiedru izmaiņas. Kaula garozas slānis ir sabiezināts un saspiests - tāpat kā infekciozā osteomielīta gadījumā. Lejupielādētais saturs parasti ir sterils.
SAPHO komanda: ārstēšana
Sākumā ārstēšanā tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un pretsāpju līdzekļi. Ja nav uzlabojumu un pastāvīgi iekaisuma marķieri, tiek izmantoti iekšķīgi lietojami glikokortikosteroīdi un intraartikulāras injekcijas.
Sulfasalazīns ir īpaši ieteicams sacroiliac locītavu iesaistīšanai, psoriātisko bojājumu pastiprināšanai vai iekaisuma izmaiņu līdzāspastāvēšanai zarnās. Leflunomīdu un metotreksātu lieto perifēro locītavu iesaistīšanās gadījumā ar eroziju klātbūtni un augstu iekaisuma procesa aktivitāti. Lieto arī infliksimabu un etanerceptu - anti-TNF-alfa antivielas.
Kalcitonīnu lieto osteolītisko izmaiņu ārstēšanai, kas nomāc kaulu rezorbciju, kā arī tai ir pretsāpju un pretiekaisuma iedarbība. Panidronātam intravenozas infūzijas veidā ir arī anti-resorbcijas efekts kaulā. Turklāt tas nomāc pretiekaisuma citokīnu, piemēram, IL-1, IL-6 un TNF-alfa, aktivitāti.
Ārstējot SAPHO sindromu, nevajadzētu aizmirst par fizikālās terapijas ārstēšanu, pareizu fizisko rehabilitāciju un psihoterapiju.
