Žilberta sindroms ir neliela ģenētiska slimība, kurai nav nepieciešama specializēta ārstēšana. Neskatoties uz to, ir ļoti svarīgi to ātri diagnosticēt. Cilvēkiem ar Gilberta sindromu aknas var sabojāt daudzas dažādas zāles, īpaši tās, kuras lieto ilgstoši. Kādi ir Gilberta sindroma cēloņi un simptomi? Kāda ir tā ārstēšana?
Žilberta sindroms jeb periodiska mazuļu dzelte ir vielmaiņas ģenētiska slimība, kuras būtība ir pārmērīga bilirubīna uzkrāšanās asinīs, kas saistīta ar šīs vielas metabolisma traucējumiem aknās.
Bilirubīns ir dzeltens pigments, kas veidojas, sadaloties hemoglobīnam (sarkanajam asins pigmentam), kas izdalās no šķeltām sarkanajām asins šūnām (eritrocītiem). No asins plazmas brīvais bilirubīns nonāk aknās, kur tas ir saistīts ar glikuronskābi. Tad konjugētais bilirubīns tiek izvadīts žultsvados un koncentrēts žultspūslī, piešķirot žults raksturīgo krāsu. Pacientiem ar Gilberta slimību pigmenta pārpalikums neizdalās žultsvados, kas izraisa hiperbilirubinēmiju - paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs.
Slimība rodas tikai 7 procentiem iedzīvotāju, un to visbiežāk diagnosticē vīrieši.
Uzziniet, kādi ir Gilberta sindroma cēloņi un simptomi. Šis ir materiāls no LABĀK KLAUSĪŠANĀS cikla. Podcast apraides ar padomiem.Lai skatītu šo videoklipu, lūdzu, iespējojiet JavaScript un apsveriet jaunināšanu uz tīmekļa pārlūkprogrammu, kas atbalsta video
Gilberta sindroms - cēloņi
Slimību izraisa uridīna glikuroniltransferāzes gēna mutācija, kas ir iesaistīta bilirubīna saistīšanās procesā ar glikuronskābi. Izmaiņas šajā gēnā noved pie nepilnīgas bilirubīna konjugācijas hepatocītos (aknu šūnās) un brīvā bilirubīna uzkrāšanās asinīs.
Žilberta sindroms tiek pārmantots autosomāli recesīvā veidā, kas nozīmē, ka defektu gēnu kopijas ir jāpārmanto katram no vecākiem, lai parādās slimības simptomi.
Gilberta sindroms - simptomi
Slimība parasti ir asimptomātiska, tāpēc to parasti diagnosticē nejauši, veicot regulāras asins analīzes. Pacientiem periodiski var parādīties neliela, pārejoša dzelte, kas izpaužas kā acu, gļotādu un ādas baltuma dzeltena krāsa, kas pastiprinās stresa, fiziskas slodzes, bada, alkohola lietošanas vai slimību ar augstu drudzi ietekmē. Turklāt izkārnījumi ir gaiši un mainījuši krāsu, un urīns ir tumšā krāsā. Ir arī simptomi, kas atgādina gripu vai saaukstēšanos, t.i. nogurums un galvassāpes.
Žilberta sindroms - diagnoze
Gilberta sindroma gadījumā galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz asins analīzēm. Normālā kopējā bilirubīna koncentrācija ir aptuveni 0,2–1,1 mg / dl, no kuras brīvais bilirubīns (t.i., nesaistīts ar glikuronskābi) ir aptuveni 0,2–0,8 mg / dl. Pacientiem ar Gilberta sindromu brīvā bilirubīna koncentrācija parasti ir <4-5 mg / dl (72-90 μmol / l).
Pirms tam ir jāizslēdz citi bilirubīna līmeņa paaugstināšanās cēloņi asinīs:
- žults aizplūšanas traucējumi - žultsceļu ciroze, sklerozējošs holangīts, žultsvadu vēzis, holedoholitiāze, Vatera sprauslu vēzis, aizkuņģa dziedzera vēzis, zāles;
- aknu šūnu bojājums - vīrusu, toksisks aknu bojājums, samazināta asins plūsma caur aknām pacientiem ar labās sirds mazspēju;
Žilberta sindroms - ārstēšana un diēta
Slimība nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr pacientiem ar Gilberta sindromu jāmaina diēta. Viņiem noteikti vajadzētu izvairīties no alkohola, jo tas palielina bilirubīna līmeni pacientiem. Jums vajadzētu arī izvairīties no mazkaloriju diētām un badošanās, regulāri ēst un dzert pietiekamu daudzumu šķidruma (vismaz 2 litrus dienā). Svarīgs ir arī dzīvesveids bez stresa.
Lasiet arī: C hepatīts - mūsdienīga ārstēšana tagad pieejama Urīna tests - vispārēja analīze Kopējā, tiešā un netiešā bilirubīna normaIeteicamais raksts:
Aknas - struktūra un loma organismā
