CREST sindroms - ierobežota sistēmiskā skleroze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

CREST sindroms ir agrāk lietots termins, lai aprakstītu vienību, kas tagad pazīstama kā ierobežota sistēmiskā skleroze (ISSc). Slimība pieder autoimūno slimību grupai - ir zināms, ka tās gaitā rodas specifiskas autoantivielas, taču tās cēloņi joprojām nav zināmi. Vai ierobežots sistēmisks sklerodermijas sindroms ir nopietns stāvoklis? No kurienes cēlies šīs vienības nosaukums saīsinājuma CREST formā?

Satura rādītājs

1. CREST sindroms: cēloņi
2. CREST sindroms: pamata simptomi
3. CREST sindroms: citi simptomi
4. CREST komanda: atzinība
5. CREST sindroms: ārstēšana
6. CREST sindroms: prognoze

CREST sindroms (tagad ierobežota sistēmiskas sklerodermijas forma) sāka parādīties medicīnas pozīcijās 1964. gadā. Toreiz R.H. Vinterbauers, tajā laikā Džona Hopkinsa medicīnas skolas medicīnas students, aprakstīja 8 pacientu stāstus, kuri piedzīvoja ļoti līdzīgu simptomu apkopojumu.

Tie ietvēra mīksto audu pārkaļķošanos, Reino fenomenu, barības vada kustību patoloģijas, sklerodaktiliju un telangiektāziju.

Saīsinājums CREST tika iegūts no šo simptomu nosaukumu pirmajiem burtiem (kur C apzīmē kalcinozi, R - Reino fenomenu, E - barības vada dismotilitāti un S - sklerodaktiliju un T - teleangiektāziju).

Mūsdienās CREST sindroms tiek definēts vairāk kā ierobežota sistēmiskas sklerodermijas forma. Problēma pieder plašākai slimību grupai, kas galvenokārt ir sistēmiska sklerodermija un sistēmiska skleroze bez ādas izmaiņām.

• Sistēmiskā sklerodermija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Visbiežāk CREST sindroms attīstās cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem, bet tas var attīstīties agrākā vai vecākā vecumā. Vienība noteikti ir biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem. Melnādainiem cilvēkiem CREST sindroms attīstās biežāk nezināmu iemeslu dēļ.

CREST sindroms: cēloņi

CREST sindroms medicīnas pasaulē tiek pieminēts jau ilgu laiku, taču līdz šai dienai nav bijis iespējams noteikt, kas ir atbildīgs par tā rašanos. Tas pieder autoimūno slimību grupai.

Ir zināms, ka indivīda gaitā parādās specifiskas autoantivielas (ieskaitot lSSc raksturīgās antinukleārās ANA vai ACA antentromeriskās antivielas).

Ir arī jau novērots, ka šī slimība ir saistīta ar TGF-beta pārprodukciju (pārveidojot fibroblastu augšanas faktoru), kas noved pie pārmērīgas fibroblastu stimulēšanas organismā un galu galā ar kolagēna šķiedru pārprodukciju. Tomēr joprojām nav zināms, kāds ir CREST sindroma tiešais cēlonis.

Gēniem var būt nozīme slimības patoģenēzē - ir pamanāms, ka cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz autoimūnām slimībām (kuru radiniekiem ir, piemēram, reimatoīdais artrīts, Hašimoto slimība vai sistēmiskā sarkanā vilkēde), ir paaugstināts CREST sindroma risks.

Par iespējamiem faktoriem, kas saistīti ar šīs slimības rašanos, tiek uzskatītas arī dažādas toksiskas vielas, piemēram, piem. trihloretilēns vai benzols (to iedarbība palielinātu CREST sindroma risku, īpaši cilvēkiem ar ģimenes anamnēzē autoimūnām slimībām).

CREST sindroms: pamata simptomi

Galvenie CREST sindroma simptomi ir tās problēmas, kas vienībai piešķīra tā vārdu. Tās kursā ietilpst iepriekš minētie:

• pārkaļķošanās mīkstajos audos: dažādās ķermeņa daļās pacientiem veidojas mezglaini, dažāda izmēra, veidoti no kalcija nogulsnēm
  
  
• Reino fenomens: nereti tā ir pirmā CREST sindroma izpausme, kas parādās pat pirms citiem šīs slimības simptomiem; tas sastāv no raksturīgas parādību kaskādes, kur pirksti vispirms pēkšņi kļūst bāli, pēc tam kļūst zilgani un visbeidzot kļūst spilgti sarkani
  
  
• barības vada kustību anomālijas: tās rodas fibrozes un gludo muskuļu atrofijas dēļ barības vadā, un tās galvenokārt rada grūtības norīt (pacienti ar CREST sindromu bieži cīnās ar disfāgiju), turklāt pacienti var sūdzēties arī par slimības simptomiem gastroezofageālā refluksa slimība
  
  
• sklerodaktilija: izmaiņas pirkstos, ko izraisa piem. kolagēna šķiedru nogulsnēšanās tajās - CREST sindroma gaitā pacienta pirksti var izskatīties desai līdzīgā formā, bet var izraisīt pirkstu galu atrofiju vai distālo falangu saīsināšanu.
  
  
• telangiectasia: ievērojami paplašinātu asinsvadu parādīšanās ādā, galvenokārt sejā, rokās un gļotādās.

CREST sindroms: citi simptomi

Iepriekš aprakstītās problēmas patiešām ir klasiskākie CREST sindroma simptomi, taču šīs vienības gaitā ir daudz vairāk noviržu.

Slimību sauc par ierobežotu sklerodermiju - nosaukums nenāca no nekurienes. Viena no raksturīgākajām šīs vienības izpausmēm ir progresējoša gan ādas, gan dažādu iekšējo orgānu fibroze (kas noved pie sacietēšanas).

CREST sindroma laikā ādas bojājumi galvenokārt parādās roku un kāju sejā un gala daļās. Šo patoloģiju simptoms sejas zonā var būt problēma, kas pazīstama kā maskēta seja (šajā gadījumā pacienta sejas izteiksmes ir ierobežotas).

Šeit jāuzsver, ka CREST sindroma gadījumā ādas fibrozes pakāpe nekādā mērā nav korelēta ar orgānu fibrozi - pacientiem ar smagiem ādas bojājumiem iekšējos orgānus līdzīgs patoloģisks process var ietekmēt tikai nedaudz.

Organisma fibroze ķermeņa iekšienē var izraisīt ļoti nopietnas problēmas. Ja ir iesaistīta elpošanas sistēma, pacientiem var būt elpas trūkums, bet arī sauss klepus.

Sirds pārmaiņu gadījumā pacientiem var attīstīties sirds aritmija, bet tas var izraisīt pat sirds muskuļa patoloģisku kontraktilitāti, kas galu galā var izraisīt sirds mazspējas simptomus.

Diezgan bieži pacientiem ar CREST sindromu attīstās plaušu hipertensija.

Lai gan daudzi iespējamie CREST simptomi jau ir uzskaitīti, tas joprojām ir vairāk. Līdz ar slimības ilgumu un fibrozes augšanu dažādos orgānos var parādīties arvien vairāk kaites, piemēram, sausa gļotāda, arteriāla hipertensija vai traucēta zarnu peristaltika.

Pacientiem - it īpaši tiem, kuriem ir bieža un smaga Reino parādība - ir risks saslimt ar čūlas bojājumiem, kas sliktākajā gadījumā var kļūt nekrotiski, kā rezultātā var būt nepieciešama skarto pirkstu amputācija.

CREST komanda: atzinība

CREST sindroma diagnostikā vissvarīgākais ir identificēt šai vienībai raksturīgos simptomus pacientiem un atklāt tam raksturīgas autoantivielas (piemēram, iepriekš minētās ANA antivielas vai ACA antivielas un citas antivielas).

Dažreiz slimības diagnostikā tiek izmantota ādas biopsija - tā var parādīt ar fibrozi saistītas izmaiņas, taču lielā viltus-negatīvo rezultātu dēļ CREST sindroma diagnostikā tā parasti netiek veikta.

Diagnosticējot CREST sindromu, ir ļoti svarīgi veikt pacientam testus, kas ļaus noteikt, vai slimība jau ir izraisījusi ievērojamas orgānu komplikācijas. Šajā nolūkā pacientus var pasūtīt, cita starpā:

• kuņģa-zarnu trakta endoskopiskie izmeklējumi (piemēram, gastroskopija)
• kaulu rentgena izmeklējumi
• krūtīm datortomogrāfija
• ehokardiogrāfija
• elpošanas sistēmas funkcionālie testi
• EKG
• vingrinājumu testi

CREST sindroms: ārstēšana

Pašlaik nav ārstēšanas ar CREST cēloņsakarību. Pacientiem ieteicams lietot imūnsupresantus, kas var ietekmēt stimulētās imūnsistēmas aktivitāti - šim nolūkam izmantoto preparātu piemēri ir metotreksāts un mikofenolāta mofetils.

Šeit ir vērts uzsvērt vienu aspektu: zāles, kas visvairāk saistītas ar imūnsupresīvu iedarbību, t.i., glikokortikosteroīdi pacientiem ar CREST sindromu, ir kontrindicētas, jo tās var saasināt ādas bojājumus.

Patiesībā nevis pati imūnsupresija, bet t.s. orgānu specifiskā terapija ir CREST sindroma ārstēšanas stūrakmens. Mēs runājam par terapijas piedāvāšanu pacientiem, kas ietekmēs CREST sindroma simptomus.

Piemēram, lai novērstu Reino fenomenu, pacientiem var ieteikt lietot kalcija kanālu blokatorus (piemēram, nifedipīnu), pacientiem ar plaušu fibrozi var sākt ārstēšanu ar ciklofosfamīdu, bet pacientiem ar smagiem gastroezofageālā refluksa simptomiem - zāļu lietošanu ar protonu sūkņa inhibitori.

Tomēr pacientiem ar CREST sindromu ir svarīga ne tikai farmakoterapija. Dažreiz pacientiem tiek ieteikta fizioterapija - pateicoties tam, viņiem ir iespējams ilgstoši uzturēties formā.

Pacientiem arī ieteicams izvairīties no saaukstēšanās un smēķēšanas (tas var samazināt Reino fenomena biežumu) un tiek uzsvērts, ka viņiem īpaši jārūpējas par ādu.

CREST sindroms: prognoze

Pacientu ar CREST sindromu prognoze parasti tiek uzskatīta par labāku nekā pacientiem, kuriem attīstās sistēmiska sklerodermija.

Kopš diagnozes noteikšanas 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir pat vairāk nekā 75% no visiem pacientiem.

Cilvēkiem ar nopietnām orgānu komplikācijām, piemēram, plaušu hipertensiju, prognoze ir sliktāka.

Tiek lēsts, ka šī ļoti nopietnā problēma attīstās 10-20 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas mazāk nekā 10% no visiem cilvēkiem ar CREST sindromu.

Avoti:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, red. P. Gajewski, publ. Praktiskā medicīna
2. Nadeem S., Arshad U., Sistēmiskā skleroze, kas parādās kā CREST sindroms, Journal of Rawalpindi Medical College Students Supplement; 2016: 20 (S-1): 61-62
3. Yoon J.C., "CREST sindroms", 2018. gada 7. augusts, Medscape; tiešsaistes piekļuve: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview