Kogana sindroms ir slimība, kurā ir redzes orgāna iekaisums un dzirdes orgāna disfunkcija. Acu iekaisumu var ārstēt. Diemžēl ausu slimības iesaistīšanās vairumā gadījumu ātri izraisa neatgriezenisku kurlu. Kādi ir Cogan sindroma cēloņi un simptomi? Kā notiek ārstēšana?
Kogana sindroms ir autoimūna slimība, kurā imūnsistēma nenormāli reaģē uz acs un iekšējās auss autoantigēniem. Šī procesa sekas ir dažādu acu struktūru (visbiežāk radzenes) iekaisums un dzirdes orgāna disfunkcija, kas parasti noved pie kurluma.
Kogana sindroma biežums nav zināms. Ir tikai zināms, ka to diagnosticē ļoti reti. Turklāt tas parasti notiek bērniem un jauniešiem.
Kogana sindroms - cēloņi
Kogana sindroms tiek uzskatīts par autoimūnu slimību, t.i., tādu, kurā imūnsistēmas šūnas uzbrūk pašam ķermenim - šajā gadījumā acs un iekšējās auss struktūrām. Tomēr nav zināms, kas izraisa šo procesu.
Cita starpā ir pierādījumi par tā autoimūno fonu fakts, ka daudzu pacientu asinīs ir konstatēta antivielu klātbūtne pret dažādiem autoantigēniem. Turklāt slimības simptomi ir līdzīgi autoimūna kurluma simptomiem, un pati slimība bieži vien pastāv līdzās ar mezglveida arterītu (kas arī ir autoimūna slimība).
Daži uzskata, ka iepriekšējā infekcija, kas ir viens no izplatītākajiem mikrobiem, var izraisīt patoloģiskas imūnās sistēmas reakcijas izraisītāju. Tas viss tāpēc, ka apmēram 40 procenti. vairākas nedēļas pirms Kogana sindroma pirmo simptomu parādīšanās bija infekcijas.
Kogana sindroms - simptomi
1. Tipiska forma
Kogana sindroms visbiežāk izpaužas ar intersticiālu keratītu, piemēram, acs apsārtumu, fotosensitivitāti, asarošanu, sāpēm acīs un īslaicīgu redzes asuma samazināšanos. Turklāt var rasties konjunktivīts, subkonjunktīvas asiņošana vai irīts.
40-60 procentos laika gaitā pacientiem rodas pilnīgs dzirdes zudums.
Turklāt simptomi, kas atgādina Menjēra sindromu (pēkšņs, smags reibonis, troksnis ausīs, slikta dūša un vemšana, traucēta kustību koordinācija, kritieni), parādās ar progresējošu dzirdes zudumu (parasti divpusēju), kas ļoti ātri, 1-3 mēnešus, noved pie kurluma. Jāatzīmē, ka simptomi, kas atgādina Menjēra sindromu, saglabājas līdz dzirdes zuduma sākumam, pēc tam daļēji vai pilnībā izzūd.
Laiks starp acu un ausu simptomu parādīšanos var būt līdz 2 gadiem.
2. Netipiska forma
Papildus iepriekš aprakstītajai tipiskajai Kogana sindroma formai ir arī netipiska forma, kuras gaitā ir citi vizuālie simptomi, nevis tipiskās formas simptomi (piemēram, koroidīts). No otras puses, vizuālajiem simptomiem līdzīgi kā tipiskajam Kogana sindromam ir simptomi, kas līdzinās Menjēra sindromam ar progresējošu dzirdes zudumu.
Var būt arī pretējs, t.i., tipiski vizuālie simptomi var pavadīt citus ausu simptomus, nevis tos, kas saistīti ar Menjēra sindromu.
Netipiska Kogana sindroma gadījumā laiks starp ausu un acu simptomu parādīšanos ir ilgāks par 2 gadiem.
3. Citi simptomi
Turklāt gan tipiskā, gan netipiskā formā 20–50 procentos. pacientiem, īpaši slimības sākuma stadijā, var rasties nespecifiski sistēmiski simptomi, piemēram, drudzis, locītavu sāpes, galvassāpes, klepus, aizdusa vai hemoptīze.
Sirds komplikācijas ir visizplatītākais nāves cēlonis pacientiem ar Kogana sindromu.
Turklāt apmēram 10 procenti. Pacienti cieš no ģeneralizēta vaskulīta, kas var izraisīt sirds, smadzeņu koronāro asinsvadu iekaisumu vai subarachnoidālu asiņošanu, kas var izraisīt nāvi. Slimība var pāriet uz citām sistēmām, piemēram, gremošanas sistēmu (parasti izpaužas kā caureja, taisnās zarnas vai melanas asiņošana vai sāpes vēderā), nervu (galvassāpes, parēze vai paralīze, afāzija, krampji), ādas un gļotādu ( eritematozi vai nātrenes izsitumi ir raksturīgi) un pat uzbrūk osteoartikulārajai sistēmai.
Kogana sindroms - diagnoze
Ja ir aizdomas par Kogana sindromu, tiek veiktas asins analīzes, bet galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz iepriekšminēto. simptomi.
Ir vērts zināt, ka daudzas autoimūnas slimības, piemēram, Vogt-Koyanagi-Harada sindroms, sistēmisks vaskulīts (piemēram, nodosa poliarterīts, Susaka sindroms, Vegenera granulomatoze, Hortona slimība, Beketa slimība), kā arī sarkoidoze, polihondrīts, reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms un sistēmiskā sarkanā vilkēde. Tādēļ ārstam vajadzētu izslēgt šīs slimības.
Kogana sindroms - ārstēšana
Pacientam ievada imūnsupresantus vai "nomāc" imūnsistēmas reakcijas. Visizplatītākie ir glikokortikosteroīdi. Ja pacients uz tiem nereaģē, tiek ievadīti citi imūnsupresanti (piemēram, ciklofosfamīds, azatioprīns). Imūnglobulīna preparāti darbosies arī ar Kogana sindromu. Turklāt var veikt plazmas apmaiņas pārliešanu.
Ārstējot pacientus, kuriem glikokortikosteroīdi un citi imūnsupresanti ir neefektīvi, lielas cerības ir saistītas ar bioloģiskām zālēm (TNF blokatoriem). Tiek uzskatīts, ka to lietošana slimības sākuma stadijā var kavēt dzirdes un līdzsvara orgānu iznīcināšanu un tādējādi - novērst pilnīgu kurlumu.
Neatgriezeniska kurluma gadījumā var būt noderīgi izmantot kohleāros implantus.
Lasiet arī: Šegrena sindroma cēloņi un simptomi. Sausā sindroma ārstēšana Ushera sindroms ir reta ģenētiska slimība. Ushera sindroma simptomi un ārstēšana Slimības, kas rodas autoimunitātes dēļ, t.i., AUTOIMMUNOLOĢISKĀS SLIMĪBAS
