Ependimomas (ependimomas): cēloņi, simptomi, ārstēšana

Ependimoma ir vēzis, kas rodas centrālajā nervu sistēmā. Tās otrais nosaukums, ependimoma, cēlies no audu nosaukuma, no kura tas iegūts, ependīmiem (ependyma). Tas izklāj smadzeņu kambarus un mugurkaula kanāla lūmenu. Kādi ir ependimomas cēloņi un simptomi? Kā tas tiek ārstēts?

PVO ļaundabīgo audzēju pakāpes ependimomas tika klasificētas kā IIo jaunveidojumi. Šie audzēji galvenokārt ir raksturīgi jauniem pieaugušajiem un bērniem, jo ​​tie veido apmēram 10 procentus no visiem centrālās nervu sistēmas audzējiem. Ir divas ependimomas virsotnes, vecumā no 5 līdz 35 gadiem. Ependimomas bērniem un pusaudžiem visbiežāk atrod intrakraniāli, pieaugušajiem - intramedulāri. Dažreiz ependimomas pavada otrā tipa neirofibromatozi.

Ependimomu veidi

Ependimomas klasificē četros galvenajos veidos:

 

• sub-ependimomas un miksomas-papilomatozās ependimomas, kas aug lēni un ir vieni no labdabīgākajiem veidiem (I pakāpe)
• parastās ependimomas, kurām visbiežāk ir vairāki apakštipi (II pakāpe)
• anaplastiskās ependimomas (III pakāpe), kurām raksturīga visātrākā izaugsme un agresīvākā gaita.

 

Ependimoma: etioloģija

Līdz šim ependimomu cēloņi nav pilnībā aprakstīti. Ir atrastas daudzas mutācijas, kas var izraisīt šāda veida vēzi, taču neviena no tām nav cieši saistīta ar ependimomu parādīšanos. Nav arī pierādīts, ka kādiem vides faktoriem ir nozīme viņu etioloģijā.

Ependimomu atrašanās vieta

Sub-ependimomas visbiežāk atrodas ventrikulārās sistēmas tuvumā. Dažos gadījumos tie var parādīties kakla mugurkaula kanālā. Šī atrašanās vieta ir raksturīga 40 gadu vecumam un, visticamāk, ir vīrieši.

Ependimomu atrašanās vieta lielā mērā ir atkarīga no veida.

Miksomas-papilomatozās ependimomas mēdz veidoties mugurkaula kanāla apakšā. Ependimomas parasti aug tuvu, iekšpusē vai gar smadzeņu kambariem dažādos līmeņos. Anaplastiskās ependimomas parasti novēro bērniem, visbiežāk galvaskausa aizmugurējā fossa.

Lasiet arī: Astrocitoma (astrocitoma): cēloņi, simptomi, ārstēšana Glioblastoma: smadzeņu audzēja simptomi un ārstēšana Smadzeņu audzēji: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Ependimomas: mikroskopisks un makroskopisks attēls

Ependimomas ir mīksti, pelēcīgi vai sarkani gabali, kas var saturēt pārkaļķošanos. Viņiem raksturīga iezīme ir īstu rozešu un pseidozožu klātbūtne mikroskopiskajā attēlā, kas galvenokārt atrodas ap maziem dobumiem, plaisām vai traukiem.

Ependimomas: klīniskās pazīmes

Ependimomu klīniskā aina ir ļoti līdzīga visu pārējo centrālās nervu sistēmas audzēju simptomiem. Tas lielā mērā ir atkarīgs no pacienta vecuma, audzēja atrašanās vietas un lieluma.

Bērniem galvaskausa spiediena paaugstināšanās galvenokārt izraisīs stipras galvassāpes, sliktu dūšu un vemšanu. Kad galvaskausa šuves vēl nav pilnībā sapludinātas, pirmais simptoms var būt hidrocefālija, ko izraisa augoša audzēja bloķēta cerebrospināla šķidruma plūsma kambara sistēmā. Var parādīties arī koncentrēšanās, personības un garastāvokļa izmaiņas. Kad audzējs aug, spiediens uz smadzenēm izraisīs krampjus, fokusa neiroloģiskus simptomus vai galvaskausa nerva paralīzes simptomus. Ja audzējs atrodas virs smadzeņu telts, tas var izraisīt redzes, sajūtu, kognitīvo disfunkciju vai ataksijas zudumu.

Mugurkaula kanālā augošās ependimomas sabojās perifērās nervu sistēmas darbību. Tas var izraisīt spastisku ekstremitāšu paralīzi un parestēziju. Pacients var sūdzēties arī par sāpēm, kas atrodas zem esošā neoplastiskā bojājuma.
Miksoma-papilomatozo ependimomu raksturo, iespējams, nedaudz atšķirīga klīniskā aina. To tipiskā atrašanās vieta mugurkaula kanāla apakšējā daļā izraisīs urīnpūšļa disfunkciju un impotenci. Sāpēs arī mugura, kājas un anālā zona.

Papildus iepriekš uzskaitītajiem simptomiem pacients var sūdzēties par apetītes zudumu, svara zudumu, īslaicīgām grūtībām atpazīt krāsas, nekontrolētu trīci, īslaicīgu atmiņas zudumu vai sensāciju redzēt vertikālas vai horizontālas līnijas lielā apgaismojumā.

Ependimomu diagnostika

Ja ir aizdomas par ependimomu, datortomogrāfija parasti ir pirmais pārbaudījums, ko nosaka ārstējošais ārsts. Tas atklāj labi definētu masu, kas atrodas intraventrikulāri. Šī masa ir hiperblīva, tajā var būt cistas. 50-80% gadījumu tiek konstatēta kalcifikācija. Kontrasta ievadīšana uzlabo ependimomas attēlu. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana gan ar kontrastu, gan bez tā ir vēl detalizētāka pārbaude, kas ļauj precīzi noteikt bojājuma lielumu un raksturu. MRI signāls var būt neviendabīgs, ja audzējam ir cistas, pārkaļķošanās, asiņošana un nekrotiskās perēkļi. Izgrieztā bojājuma histoloģiskā izmeklēšana ļauj precīzi noteikt ependimomas veidu. Jāatceras, ka cerebrospināla šķidruma savākšana ir kontrindicēta aizdomās par centrālās nervu sistēmas jaunveidojumu, jo paaugstināts intrakraniālais spiediens pēc punkcijas var izraisīt smadzenītes mandeļu intususcepciju.

Ependimomu ārstēšana

Ārstēšanas metode, kas ļauj pilnībā atgūties, protams, ir visa audzēja izgriešana. Pēc rezekcijas ir obligāta papildu staru terapija. Atšķirīgās atrašanās vietas dēļ šāda operācija ne vienmēr ir iespējama, tad pati staru terapija paliek izvēlēta ārstēšana. Maziem bērniem līdz trīs gadu vecumam ieteicama ķīmijterapija ar platīna savienojumiem (cisplatīnu, karboplatīnu).

Ependimomas: prognoze

Faktori, kas nosaka prognozi, ir operācijas radikālais raksturs, histoloģiskais briedums, audzēja veids un tā atrašanās vieta, kā arī pacienta vecums. Tiek lēsts, ka piecu gadu izdzīvošanas varbūtība ir no 40 līdz 60 procentiem, kas ir ievērojami lielāka pieaugušajiem nekā bērniem. Diemžēl pacienti ar anaplastiskām ependimomām dzīvo daudz īsāku mūžu - parasti no 12 līdz 20 mēnešiem.

Ieteicamais raksts:

Centrālās nervu sistēmas (CNS) audzēji