Elephantiasis vai lymphoedema - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Limfoedēma jeb elefantiāze ir audu pietūkums, ko izraisa limfas stāze iedzimtu defektu vai iegūtu limfātisko asinsvadu bojājumu rezultātā. Šis pietūkums ir tik attīstīts, ka tas var izraisīt pat ekstremitāšu amputāciju, kur tā visbiežāk attīstās. Kādi ir elefantiāzes cēloņi un simptomi? Kāda ir limfedēmas ārstēšana?

Satura rādītājs

1. Limfoedēma (elefantiāze): cēloņi
2. Limfoedēma (elefantiāze): simptomi
3. Limfoedēma (elefantiāze): diagnoze
4. Limfoedēma (elephantiāze): ārstēšana

Elephantiasis, kas pazīstams arī kā elephantiasis vai elefanthiasis, ir pēdējā limfoedēmas pakāpe (audu pietūkums). To izraisa limfas (limfas, limfas šķidruma) aizplūšanas traucējumi, ko ražo limfmezgli. Parasti limfa no audiem absorbē nevajadzīgas vielas (ieskaitot olbaltumvielas), lai tās noņemtu. Limfātisko trauku bojājums nozīmē, ka šīs vielas netiek noņemtas, bet paliek audos starp šūnām.

Sākotnēji limfātiskā sistēma var tikt galā ar limfas pārprodukciju (pateicoties kompensācijas mehānismiem - tā ir latentās tūskas pakāpe), tomēr pārmērīga šo vielu uzkrāšanās agri vai vēlu noved pie neliela pietūkuma (1. pakāpes limfedēma), pēc tam nelielas sacietēšanas (2. pakāpe) pietūkums) un, visbeidzot, uz lielu un pastāvīgi palielinātu ādas un zemādas audu pietūkumu, t.i., elefantiāzi. Šīs izmaiņas visbiežāk ietekmē augšējās un apakšējās ekstremitātes, kā arī starpenē (galvenokārt vīriešiem).

Limfoedēma (elefantiāze): cēloņi

Primārā (iedzimta) limfedēma parasti rodas kapilāru attīstības traucējumu dēļ - kapilāru trūkums (limfas asinsvadu aplazija), to nelielais skaits vai struktūras defekts (ja tie ir pārāk šauri - hipoplāzija). Tad kuģi nespēj iztukšot pietiekami daudz limfas.

Vēl viens iedzimts elefantiāzes cēlonis var būt Milroja slimība (ko izraisa 3. tipa asinsvadu endotēlija augšanas faktora receptora mutācija), kuru tā pārmanto.

Sekundārā limfedēma ir šo trauku bojājuma rezultāts, bojājuma jēdziens ir ļoti plašs un ietver:

• hroniska vēnu mazspēja (tā ir vēnu stāze, kas ir asinsrites vēnās atpalicības vai vēnu sašaurināšanās vai obstrukcijas rezultāts)
• traumas vai sastiepumi
• infekcijas, ko izraisa sēnītes, baktērijas, vīrusi, kas izraisa limfas asinsvadu iekaisumu (tropu valstīs limfātisko asinsvadu aizsērēšana ar parazītiem - nematodes: pīlāri)
• saistaudu slimības - reimatoīdais artrīts, sistēmiskā skleroze, psoriātiskais artrīts;
• pēcoperācijas komplikācijas (piemēram, pēc asinsvadu operācijām - sapenozo vēnu izgūšana koronārās aortas šuntēšanas operācijai - CABG);

Tomēr visbiežākais elefantiāzes cēlonis ir ļaundabīgu audzēju ārstēšana, piemēram, mastektomijas laikā un citas procedūras, kas ietver limfmezglu noņemšanu. Tas ir saistīts ar limfātiskās sistēmas bojājumiem. Arī staru terapija bieži bojā limfvadus.

Saskaņā ar pētījumiem augšējo ekstremitāšu tūska, kas saistīta ar krūts vēža ārstēšanu, rodas 25-40% pacientu. slimas sievietes, kuras ārstējas. Apakšējo ekstremitāšu limfoīdā tūska ir arī ļoti izplatīta (līdz 60% gadījumu) iegurņa vēža terapijas komplikācija.

Limfoedēma (elefantiāze): simptomi

Lymphoedema parasti attīstās pakāpeniski, ko izraisa pakāpeniska limfas asinsvadu pārslodze. Kad tūska iegūst progresējošu formu, t.i., elephantiāzi, parādās:

• milzīgs pietūkums, kas paliek arvien lielāks
• sacietējusi āda
• vienreizēji izaugumi
• izspiedies
• trulas smaguma sajūtas
• problēmas ar ekstremitātes pārvietošanu
• sāpes (reti)

Āda kļūst uzņēmīga pret baktēriju (piemēram, rožu) vai sēnīšu infekcijām, kas pastiprina pietūkumu. Turklāt palielinās dziļu, grūti sadzīstošu brūču attīstības risks.

Limfoedēma (elefantiāze): diagnoze

Parasti slimības simptomiem, kas ir ļoti raksturīgi, ir pietiekami, lai noteiktu galīgo diagnozi.

Limfoedēma (elephantiāze): ārstēšana

Elefantiāzes ārstēšana var ilgt vairākus mēnešus, un tā ietver:

• īpašu krēmu lietošana, kas aizsargā ādu no infekcijām
• ievadot medikamentus pietūkuma mazināšanai
• limfodrenāža - īpaša masāža var izspiest limfu no pietūkušās ādas vietas uz to daļu, kas darbojas pareizi, un tādējādi - izvadīt limfu
• kompresijas terapija (kompresijas terapija) - pārsēji un kompresijas apģērbs uzlabo muskuļu darbību, tādējādi atbalstot arī limfas plūsmu
• fiziskā rehabilitācija - vingrinājumi palīdz iztukšot limfu

Tomēr elefantiāzē pietūkums ir tik spēcīgs, ka hipertrofēto un pietūkušo zemādas audu izgriešanai bieži nepieciešama ķirurģiska procedūra. Tomēr tad palielinās ādas nekrozes risks. Var būt noderīga arī mikroķirurģija, kas ietver limfas asinsvadu transplantāciju, lai izveidotu limfas savienojumus.