Sarkoidoze jeb Besnier-Boeck-Schaumann slimība ir autoimūna slimība, kas ietekmē praktiski visu ķermeni, galvenokārt skarot jaunus cilvēkus. Sarkoidozes simptomus bieži sajauc ar tuberkulozi vai citām elpošanas ceļu slimībām. Pagaidām nav identificēts skaidrs sarkoidozes cēlonis, lai gan par to ir daudz hipotēžu. Svarīgi ir tas, ka sarkoidoze nav infekcijas slimība, tāpēc jūs to nevarat noķert.
Sarkoidoze (Besnier-Boeck-Schaumann slimība, latīņu. sarkoidoze) ir autoimūna slimība (autoimūna slimība). Imūnsistēma, ko izmanto, lai iznīcinātu iebrucējus, kas iekļūst ķermenī, dažiem cilvēkiem pēkšņi kļūst pārāk aktīva.
Iekšējos orgānos veidojas granulomas, t.i., mazi iekaisuma gabali, kas, atšķirībā no tuberkulozes, nav dzemdes kakla granulomas. Granulomas veidojas no iekaisuma šūnām, piemēram, limfocītiem un makrofāgiem.
Kaut arī sarkoidoze var ietekmēt jebkuru orgānu, tā visbiežāk tiek konstatēta plaušās un limfmezglos, īpaši videnē. Tāpēc sarkoidoze tiek klasificēta kā intersticiāla plaušu slimība. Tas nozīmē, ka tā plaušās attīstās neviendabīgas, difūzas izmaiņas, kas izraisa traucētu gāzes apmaiņu.
Satura rādītājs
- Sarkoidoze - kurš visbiežāk slimo?
- Sarkoidoze - simptomi
- Sarkoidoze - kā noteikt precīzu diagnozi?
- Kādas ir sarkoidozes atšķirības?
- Sarkoidoze - ārstēšana
- Sarkoidoze - klīniskā gaita
Sarkoidoze - kurš visbiežāk slimo?
Sarkoidoze tiek uzskatīta par slimību galvenokārt jauniešiem, galvenokārt dzīves trešajā desmitgadē (20-30 gadi). Sievietēm otrais saslimstības pīķis notiek vecumā no 50 līdz 60 gadiem.
Lai gan nav noteiktu dzimumu priekšrocību, tiek uzskatīts, ka sarkoidoze sievietēm ir nedaudz izplatītāka.
Ir arī novērots, ka sarkoidoze cilvēkiem Skandināvijas valstīs tiek atklāta diezgan bieži, un melnā rase ir slima apmēram desmit reizes biežāk nekā pārējie iedzīvotāji.
Sarkoidoze - simptomi
Sarkoidoze sākotnējā gaitā bieži ir asimptomātiska. Tomēr slimības progresēšanas laikā visbiežāk var novērot limfadenopātiju, tas ir, vispārēju limfmezglu palielināšanos.
Bieži sarkoidozes gadījumā ir:
- svara zudums
- klepošana
- nakts svīšana
- slikts garastāvoklis
- vispārējs vājums
Tie ir nespecifiski simptomi, kas rodas pat aptuveni 30% pacientu, tāpēc, kad tie parādās, mēs reti koncentrējamies uz konkrētu slimību, turklāt - šādas kaites ir zināmas no autopsijas praktiski mums visiem un rodas ilgstoša stresa vai noguruma gadījumā.
Simptomi, kas raksturīgāki sarkoidozei, galvenokārt ir saistīti ar slimības skarto orgānu. Tāpēc mēs cita starpā varam novērot:
- elpas trūkums, klepus, retrosternālas sāpes krūtīs vai diskomforts
- muskuļu un locītavu sāpes
- palielinātas aknas un / vai liesas palielināšanās (hepato- un / vai splenomegālija)
- pietūkuši limfmezgli, kas ir kustīgi un nesāpīgi
- aritmijas sirds klātbūtnē, asinsrites mazspējas simptomi
- sausas acis vai neskaidra redze
- centrālās nervu sistēmas traucējumi, īpaši galvaskausa nervu, galvenokārt sejas nervu, paralīze (tā sauktā neirosarkoidoze)
- dažāda veida un intensitātes ādas bojājumi, piemēram, mezglains sarkoīds, angiolupoīds (asinsvadu bojājums, galvenokārt sievietēm, galvenokārt atrodas uz deguna), sarkoīdie izsitumi, izplatītie un gredzenveida sarkoīdi; bojājumi parasti atstāj rētas uz ādas virsmas
- kaulu simptomi, kas pazīstami arī kā Jüngling sindroms
- pieauss dziedzera dziedzeris vienā vai abās pusēs
- hiperkalciēmijas simptomi, t.i. paaugstināts kalcija līmenis asinīs, kas bieži pavada sarkoidozi, piemēram, poliūrija, nefrolitiāze un holelitiāze, muskuļu vājums, miegainība, galvassāpes, slikta dūša, vemšana, apetītes zudums, pankreatīts, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas slimība, aritmijas vai arteriāla hipertensija
Ieteicamais raksts:
Sarkoidoze - diagnoze. Sarkoidozes testi
Sarkoidoze - kā noteikt precīzu diagnozi?
Tā kā sarkoidoze var uzbrukt jebkuram orgānam, dažādos papildu testos bieži var novērot daudzas novirzes. Tomēr galu galā sarkoidozes diagnozi nosaka mainīto orgānu fragmenta histopatoloģiskā izmeklēšana, visbiežāk no limfmezgliem, plaušu parenhīmas, acu konjunktīvas, aknām, nierēm vai ādas.
Turklāt sarkoidozes diagnostikā tiek izmantoti šādi testi:
- laboratorijas testi, ko var parādīt
- neliela anēmija
- leikopēnija
- hiperkalciēmija
- hiperkalciūrija
- paaugstināts angiotenzīnu konvertējošā enzīma līmenis asinīs
- hipergammaglobulinēmija
- attēlveidošanas testi:
Krūškurvja rentgenogrāfija - pamatojoties uz rentgena attēlu, sarkoidozi var klasificēt piecos posmos, precīzāk:
- 0. pakāpe - krūškurvja rentgena attēls ir normāls
- I pakāpe - dobumu un / vai videnes limfmezglu palielināšanās, bez redzamām izmaiņām plaušu parenhīmā
- II pakāpe - maza mezglains izplatīšanās plaušu parenhīmā, kas pavada palielinātos limfmezglus
- III pakāpe - mazo mezglu izplatīšanās parenhimmā, limfmezglu palielināšanās nav
- IV pakāpe - plaušu parenhīmas fibroze un emfizēmas izmaiņas ("šūnveida" attēls)
datortomogrāfija krūtīs:
- maza mezglaina izplatīšanās plaušu parenhīmā
- palielināti hilals un videnes limfmezgli
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - visbiežāk palīdz novērtēt citu orgānu, galvenokārt centrālās nervu sistēmas un sirds, iesaistīšanos
Vēdera dobuma ultraskaņa, lai novērtētu aknas, liesu un urīnceļu sistēmu
- EKG, lai novērtētu iespējamās aritmijas
- oftalmoloģiskā izmeklēšana, kas jāveic katram pacientam
- cerebrospināla šķidruma pārbaude - centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās gadījumā lielākajai daļai pacientu atklās limfocitozi un olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos.
- tuberkulīna tests, kas veikts, lai izslēgtu pašreizējo tuberkulozes mikobaktēriju infekciju, tomēr sarkoidozes gadījumā imūnsistēma ir novājināta, tāpēc šis tests var dot kļūdaini negatīvus rezultātus
Sarkoidozi var diagnosticēt, ja vairāk nekā divos orgānos ir tipiska klīniskā un radioloģiskā aina, ko apstiprina biopsijas rezultāti. Ja biopsija nav iespējama, I un II stadijas sarkoidozes diagnozi var noteikt tikai, pamatojoties uz klīnisko un radioloģisko ainu.
Kādas ir sarkoidozes atšķirības?
Sakarā ar to, ka sarkoidoze var rasties jebkurā mūsu ķermeņa orgānā, ir jāizslēdz vairākas slimības, kurām var būt līdzīgi simptomi.
Hilaras un videnes limfadenopātijas gadījumā, pirmkārt, jāizslēdz neoplastiska slimība, gan ļaundabīgas limfomas, gan metastāzes no citiem orgāniem. Plaušu bojājumi attēlveidošanas testos var izraisīt aizdomas par citām intersticiālām slimībām vai, piemēram, vēža izplatīšanos.
Histopatoloģiskā izmeklēšanā atklātas granulomas var rasties arī šādās slimībās:
- tuberkuloze
- tinea
- granulomatoze ar poliangiītu
- Krona slimība
un daudzas citas, nedaudz retākas slimības.
Var būt arī grūti atšķirt sarkoidozē parādītos ādas bojājumus, kas var atgādināt sarkanās vilkēdes izmaiņas, alerģiskas slimības vai tuberkulozi.
Sarkoidoze - ārstēšana
Galvenais sarkoidozes ārstēšanas elements ir glikokortikosteroīdi, un, lai panāktu vēlamo efektu, ārstēšanai ar tiem vajadzētu ilgt vismaz gadu.
Sakarā ar lielo spontāno remisiju procentuālo daudzumu pacienti ar sarkoidozes I un II stadiju parasti netiek ārstēti. Šajos gadījumos slimību ieteicams pārbaudīt tikai ik pēc pāris mēnešiem.
Plaušu sarkoidozes formā var apsvērt arī inhalējamo glikokortikosteroīdu lietošanu.
Ārstēšanas indikācija ir slimības III, IV un II pakāpe, ja tiek novērota plaušu parenhīmas izmaiņu progresēšana vai elpošanas traucējumu palielināšanās, kā arī sirds, centrālās nervu sistēmas, redzes un hiperkalciēmijas klātbūtne sarkoidozes ietekmē.
Papildus glikokortikosteroīdiem tiek izmantoti arī citi imūnsupresīvi līdzekļi, piemēram, metotreksāts, azatioprīns, leflunomīds, mikofenolāta mofetils vai anti-TNF α antivielas.
Kā pēdējais līdzeklis, kad slimība ir progresējusi, ir jāapsver plaušu transplantācija.
Sarkoidoze - klīniskā gaita
Kā jau iepriekš minēts, sarkoidoze ilgstoši var būt asimptomātiska. Dažiem cilvēkiem ir akūta parādība ar drudzi, sāpēm locītavās, nespēju staigāt, nodozītu eritēmu un divpusēju dobuma limfadenopātiju. Šādu formu pēc tam sauc par Lēfgrēna sindromu, un, neskatoties uz simptomu lielo intensitāti sākumā un pēkšņo parādīšanos, tā pati sevi ierobežo un dod labu prognozi.
Sarkoidoze var izpausties arī kā Heerfordta sindroms, tas ir, priekšējais uveīts, pieauss dziedzeri, sejas paralīze un drudzis.
Vairāk nekā 80% pacientu ar I pakāpes slimību ir remisija divu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas.
Pacienti, kuriem diagnosticēta II pakāpes slimība, remisiju sasniedz 60% gadījumu, bet III pakāpes pacienti - 10-20% gadījumu.
Sarkoidoze parasti ir saistīta ar labu prognozi, un dažu procentu mirstība visbiežāk ir saistīta ar elpošanas vai asinsrites mazspēju vai centrālās nervu sistēmas bojājuma sekām.
Lasiet arī:
- BCG - tuberkulozes vakcīna
- Mēris - cēloņi, simptomi, ārstēšana
