Parathormona vēzis - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Parathormona karcinoma ir ļoti rets ļaundabīgs endokrīnās sistēmas audzējs. Turklāt to ir ļoti viegli sajaukt ar parathormona adenomu, kā arī ar vairogdziedzera vēzi, kas ievērojami aizkavē pareizo diagnozi. Kādi ir parathormona vēža attīstības cēloņi un riska faktori? Kā atpazīt tā simptomus? Kāda ir šāda veida vēža ārstēšana?

Parathormona karcinoma ir ļoti reti diagnosticēts ļaundabīgs endokrīnās (endokrīnās) sistēmas audzējs. Saskaņā ar pētījumu, tas ietekmē no 0,2 līdz 5 procentiem. pacientiem ar hiperparatireozi un nepārsniedz 0,2%. visi endokrīnās sistēmas ļaundabīgi audzēji.

Paratireoidālā dziedzera vēzis, lai arī tas pieder ļaundabīgu jaunveidojumu grupai, ļoti reti metastazē. Diemžēl tā ir pakļauta recidīvam, kas var rasties pat pusei ārstēto pacientu.

Parathormona vēzis - cēloņi un riska faktori

Parathormona vēža cēloņi nav pilnībā zināmi. Dažos gadījumos slimībai var būt ģenētisks pamats vai tā var būt saistīta ar iedzimtiem sindromiem, kuros rodas hiperparatireoidisms, piemēram, ar daudzkārtēju endokrīno jaunveidojumu (MEN).

Parathormona vēža attīstības riska faktori ir kakla zonas staru terapija agrāk (īpaši bērnībā vai agrā pusaudža vecumā), hroniska nieru mazspēja un visas citas slimības, kuru laikā attīstās hiperparatireoidisms, un līdz ar to - PTH pārprodukcija. .

Parathormona vēzis - simptomi

Parathormona vēzis visbiežāk izraisa primāru hiperparatireozi (hormonāli neaktīvs audzējs ir reti). Līdz ar to tā simptomi ir saistīti ar parathormona (PTH) pārprodukciju - parathormona izdalīto hormonu, kas regulē kalcija un fosfāta līmeni asinīs. Palielinātas sekrēcijas rezultātā hiperkalciēmija, t.i., kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs, notiek uz tā rēķina, kas tiek uzglabāts kaulos (kas ir viens no hiperkalciēmijas cēloņiem), kas var izraisīt osteoporozi un kaulu lūzumus.

Turklāt ir:

• gremošanas sistēmas traucējumi - apetītes zudums, pastiprināta slāpes, sāpes vēderā, slikta dūša, aizcietējums. Primārā hiperparatireoze var izraisīt peptiskas čūlas slimību, īpaši divpadsmitpirkstu zarnas, un pankreatītu;
• nieru mazspēja, ko izraisa pārkaļķošanās (nefrokalcinoze) un tieksme veidot akmeņus, kas var izraisīt urēmiju. Tādējādi hiperparatireoidisms izraisa nieru problēmas, un otrādi, nieru disfunkcija var izraisīt hiperparatireozi;
• neiromuskulārās un skeleta sistēmas traucējumi: muskuļu vājums, locītavu sāpes;
• psihiski traucējumi, sākotnēji uzbudināmības vai pat agresijas veidā, kam seko vieglprātība.

Šie simptomi lēnām pasliktinās un kļūst acīmredzami tikai tad, kad kalcija līmenis asinīs paaugstinās līdz ievērojamam līmenim.

Parathormona vēzis palielina hiperkalciēmiskas krīzes attīstības risku

Paratireoīdā vēža laikā pastāv augsts hiperkalciēmiskās krīzes risks. Tas ir stāvoklis, kad kalcija līmenis asinīs ir ievērojami paaugstināts vai strauji palielinājies. Hiperkalciēmiskā krīze ir ārkārtas medicīniskā palīdzība, un tai nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Ir vērts zināt, ka hiperkalciēmiskās krīzes simptomi ir:

• palielinās vājuma sajūta
• stipras sāpes vēderā
• progresējoši apziņas traucējumi
• dehidratācija (sausa gļotāda, samazināta ādas elastība, palielināta slāpes)
• palielināta sirdsdarbība

Parathormona vēzis - diagnoze

Pirmkārt, tiek veikts palpācijas tests, kas parāda audzēja masu kaklā. Tomēr šāda veida audzējs var norādīt arī uz parathormonu adenomu un vairogdziedzera vēzi, tāpēc pēc tam jāveic asins un urīna testi, lai izslēgtu šīs un citas līdzīga gaita slimības (piemēram, primārie kaulu audzēji vai audzēji, kas metastējas kaulā).

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veiktas šādas darbības:

• parathormona scintigrāfija (tas sastāv no radioaktivitātes reģistrēšanas virs kakla)
• asins analīzes - līmeņa noteikšana:

- kalcijs (koncentrācijas palielināšanās virs 10,4 mg%)
- parathormons (koncentrācijas palielināšanās)
- fosfors (koncentrācijas samazināšana)
- kreatinīns (lai novērtētu nieru darbību)
- kaulu metabolisma marķieri (sārmainā fosfatāze)

• urīna tests: kalcija un kreatinīna līmeņa noteikšana un kaulu metabolisma marķieri (kolagēna sadalīšanās produkti)

Lai novērtētu slimības ietekmi uz kauliem, tiek pārbaudīts kaulu minerālais blīvums (tiek novērtēts kaulu zudums). Savukārt, lai apstiprinātu nefrolitiāzes klātbūtni, tiek veikta ultraskaņas izmeklēšana vai nieru rentgenogrāfija.

Parathormona vēzis - ārstēšana

Paratireoīdā vēža gadījumā tiek izmantota ķirurģiska procedūra, lai noņemtu audzēju kopā ar visu vairogdziedzera daivu. Pirms operācijas ir ļoti svarīgi iegūt normokalciēmiju (šim nolūkam tiek izmantotas dažādas zāles, starp kurām vispopulārākie ir bifosfonāti), lai gan tas bieži vien nav iespējams. Staru terapija var būt papildu ārstēšana, lai gan šī metode ir pretrunīga. Daži saka, ka tas pat pasliktina ārstēšanas rezultātus. Ķīmijterapijai nav nozīmes šāda veida vēža ārstēšanā. Ir bijuši mēģinājumi izmantot dažādus citostatiskos līdzekļus, taču bez lieliem panākumiem.