Paraganglioma ir bojājums, kas rodas neiroendokrīnās sistēmas šūnās. Vairumā gadījumu paragangliomas ir labdabīgi audzēji, bet daži no tiem var būt ļaundabīgi. Kādi ir paragangliomas cēloņi un simptomi? Kā ārstē šādu endokrīno audzēju?
Paragangliomas (latīņu paraganglioma) ir neiroendokrīni audzēji, kas rodas no neiroendokrīnās sistēmas šūnām, kurām ir veikta neoplastiska transformācija. Neiroendokrīnās šūnas ir struktūras, kas izkaisītas visā cilvēka ķermenī. Tie izdala vairākas dažādas vielas, kas cita starpā ir atbildīgas par pārtikas sagremošanas gaita vai dažādu endokrīnās sistēmas orgānu (piemēram, vairogdziedzera) darbību kontrolēšana. Sakarā ar to izcelsmi un parādītajiem simptomiem, paragangliomas atgādina feohromocitomu. Šis neiroendokrīno audzēju veids parasti tiek konstatēts gados vecākiem pacientiem - maksimālā saslimstība tiek novērota 5. un 6. dzīves desmitgadē.
Paragangliomas visbiežāk ir labdabīgi bojājumi, bet starp tiem ir arī ļaundabīgas formas.
Paragangliomu simptomi ir dažādi - viena no iespējamām pacientu slimībām ir nozīmīgi asinsspiediena traucējumi. Paragangliomas diagnoze ir svarīga, jo, pateicoties ārstēšanai, kuras pamatā galvenokārt ir ķirurģiskas procedūras, lielākajai daļai pacientu ir iespējams atbrīvot viņus no mokošajām slimībām.
Paragangliomas: cēloņi
Paragangliomu cēloņi visbiežāk paliek neskaidri. Lielākā daļa (pat 3/4) no šiem bojājumiem parādās kā sporādiski audzēji, pārējā daļa ir paraganglioma, kas parādās iedzimtu ģenētisku traucējumu rezultātā. Palangangomu biežuma palielināšanās tiek novērota pacientiem ar:
- MEN2A un MEN2B vairāki endokrīnās neoplāzijas sindromi,
- fon Hipela-Lindau sindroms,
- I tipa neirofibromatoze,
- Carney sindroms (virsnieru dziedzeru mikronodulārā hiperplāzija).
Paragangliomas: veidi un simptomi
Paragangliomu klasifikācija nav pilnīgi skaidra. Daži speciālisti uzskata, ka par tādām var klasificēt tikai tās struktūras, kas rodas no parasimpātiskās sistēmas paraganginālajiem ķermeņiem. Citi autori iekļauj paragangliomas arī tos bojājumus, kas rodas no simpātiskās nervu sistēmas paragangliālajiem ķermeņiem. Pašlaik šķiet populārāks pirmais viedoklis, saskaņā ar kuru paragangliomas ir izmaiņas, kuru pamatā ir parasimpātiskās sistēmas šūnas.
Paragangliomas var attīstīties dažādās ķermeņa daļās - tās atrodas gan galvas un kakla rajonā, gan vēdera zonā. Visizplatītākās izmaiņas pacientiem attīstās:
- miega paraganglioma (kas parādās ap miega artērijas bifurkāciju)
- dzemdes kakla-tympanic paraganglioma
- vagusa nerva paraganglioma
Paragangliomu simptomi galvenokārt ir atkarīgi no hormonu izdalīšanās ar šiem audzējiem. To radītās vielas galvenokārt var būt adrenalīns un norepinefrīns. Šo hormonu pastiprinātas izdalīšanās rezultātā pacientiem var rasties:
- smags asinsspiediena paaugstinājums
- galvassāpes
- ārkārtīgi pastiprināta svīšana
- pēkšņa bāla āda
- palielināta sirdsdarbība vai sirdsklauves
Papildus iepriekšminētajiem paragangliomu simptomiem pacienti var ciest arī no slimībām, kas cieši saistītas ar patogēno bojājumu lokalizāciju. Tie ietver, piemēram, taustāmu veidojumu klātbūtni kaklā (dzemdes kakla paragangliomas gadījumā), troksni ausīs un dažādas pakāpes dzirdes zudumu (novēro kakla-bungādiņa paragangliomas laikā). Savukārt pacientiem ar vagālo paragangliomu var novērot disfāgiju un aizsmakumu. Tomēr gadās arī tā, ka paraganglioma nerada hormonus - šādos apstākļos audzējam var nebūt simptomu vai tas var novest tikai pie neparasta izliekuma parādīšanās kādā ķermeņa zonā.
Paragangliomu simptomi var parādīties jebkurā laikā, bet gadās arī tā, ka noteiktas situācijas pacientiem provocē kaites. Šādi pasākumi ietver:
- piedzīvo lielu stresu
- ievērojamas fiziskās aktivitātes
- traumas pieredze
- dzemdības
Paragangliomas: diagnoze
Paragangliomu diagnosticēšana bieži ir diezgan sarežģīta - šīs izmaiņas ir retas slimības (galvas un kakla reģiona paragangliomas, pēc statistikas datiem, veido tikai aptuveni 0,03% no visiem cilvēka jaunveidojumiem), tāpēc diagnostikas algoritmi parasti koncentrējas uz pilnīgi atšķirīgām slimībām. Ārsts var atsaukties uz aizdomām par neiroendokrīno šūnu audzēju, piemēram, ārkārtīgi izturīgu pret ārstēšanu, īpaši epizodisku hipertensiju.
Paragangliomu diagnostikā vislielākā nozīme ir ultraskaņas izmeklējumiem un datortomogrāfijai. Dažādu neoplastisku bojājumu gadījumā tiek izmantoti biopsijas testi, savukārt, ja pacientam rodas aizdomas par paragangliomu, šāda ārstēšana noteikti ir kontrindicēta - šie audzēji parasti ir ļoti vaskulāri, tāpēc biopsijas veikšana varētu būt saistīta ar ievērojamu risku pacientam.
Paragangliomas: ārstēšana un prognoze
Paragangliomu ārstēšanā tiek izmantotas ķirurģiskas procedūras. Kad audzēju nevar izoperēt, pacientiem tiek veikta staru terapija.
Paragangliomas slimnieku prognoze ir laba - pilnīga audzēja rezekcija parasti noved pie izārstēšanas. Dažiem pacientiem ar vagālo paragangliomu situācija ir sliktāka, jo šī neiroendokrīnā audzēja forma mēdz kļūt ļaundabīga un metastazēt (sekundārie perēkļi šajā situācijā galvenokārt tiek novēroti plaušās).
Ieteicamais raksts:
Neiroendokrīns audzējs: netipisks vēzis, kuru ir grūti atrast
