Progresējoša supranukleāra paralīze (PSP): cēloņi, simptomi, ārstēšana

Progresējoša supranukleāra paralīze izpaužas ar parkinsonisma sindromu un demenci. Slimība ir bīstama, jo tā imobilizē pacientu samērā īsā laikā, turklāt medicīna šobrīd ir bezpalīdzīga - nav efektīvas cēloņsakarīgas supranukleārās triekas ārstēšanas.

Satura rādītājs:

1. Progresējoša supranukleāra paralīze: cēloņi
2. Progresējoša supranukleāra paralīze: simptomi
3. Progresējoša supranukleāra paralīze: diagnoze
4. Progresējoša supranukleārā paralīze: ārstēšana

Progresējoša supranukleāra paralīze (īsi sakot, PSP no angļu nosaukuma progresējoša supranukleāra paralīze) pieder neirodeģeneratīvo slimību grupai. Šī slimība ir diezgan reta: statistiski tā skar 6 no 100 000 cilvēkiem. Slimības simptomi parasti parādās 6. dzīves desmitgadē, vidējais sākuma vecums ir 63 gadi. Vīrieši cieš no PSP biežāk. Cits slimības nosaukums, t.i., Tērauda Ričardsona-Olševska sindroms, cēlies no tā pirmā apraksta autoriem.

Progresējoša supranukleāra paralīze: cēloņi

Progresējošā supranukleārā paralīze pieder pie tā sauktās Tauopātijas, kas ir slimību grupas, kurās nervu audos notiek pārmērīga tau olbaltumvielu uzkrāšanās. PSP gadījumā olbaltumvielu nogulsnes parasti atrodas noteiktās labi definētās vietās, piemēram, mezencefaliskajā vai melnajā vielā.

Šajās vietās tau olbaltumvielas izraisa traucējumus gan neironu darbībā (tie var pasliktināt nervu stimulu transporta procesus starp neironiem), gan ļoti to skaitu - galu galā var notikt pārmērīga nervu audu šūnu nāve.

Ir zināms, ka Tērauda Ričardsona-Olševska slimības gadījumā tau proteīns uzkrājas smadzenēs, taču kāpēc tas tā ir, līdz mūsdienām nav skaidrs. Šai parādībai ir dažādi iemesli, ņemot vērā piem. brīvo radikāļu dalība. Tika aizdomas, ka ģenētiskie traucējumi ir viens no iespējamiem slimības attīstības mehānismiem.

Zinātnieki patiešām ir atklājuši mutāciju, kas var būt saistīta ar progresējošu supranukleāro paralīzi. Izrādījās, ka dažiem pacientiem ir iespējams noteikt MAPT gēna mutācijas. Tomēr tas attiecas tikai uz nelielu skaitu pacientu ar šo slimību - lielākā daļa PSP gadījumu ir sporādiski un nav saistīti ar ģenētiskiem traucējumiem.

Progresējoša supranukleāra paralīze: simptomi

Dažādiem pacientiem ar progresējošu supranukleāro paralīzi var rasties dažādi simptomi. Tas ir saistīts ar faktu, ka dažādiem pacientiem tau olbaltumvielu nogulsnes var uzkrāties nedaudz dažādās smadzeņu vietās. Tērauda Ričardsona-Olševska slimības simptomi var būt:

• pavājināta spēja veikt kustības (saistīta gan ar kustību palēnināšanos, gan ar gaitas nestabilitāti, gan ar ievērojami palielinātu tendenci uz kritieniem)
• acs ābolu mobilitātes traucējumi (sākotnēji nespēja tos pārvietot vertikāli, vēlāk traucējumi attiecas uz acs ābolu pārvietošanu un skatīšanos visos virzienos)
• disfāgija (disfāgija)
• retrokolīts (kakla distoniskais slīpums uz aizmuguri)
• plakstiņu apraksija (pacienti to nevar izdarīt, kad viņiem tiek lūgts pacelt plakstiņus un atvērt acis)
• dizartrija (runas traucējumi)
• demences traucējumi (lēna domāšana, apātija, lēna lēmumu pieņemšana)
• emocionāla labilitāte (pacientiem var rasties, piemēram, piespiešanās raudāt, bet arī smieklu lēkmes)
• palielināts muskuļu tonuss stīvuma formā
• verbālā pārliecināšana

Progresējoša supranukleāra paralīze: diagnoze

Simptomi, kas parādās Tērauda Ričardsona-Olševska slimības gaitā, var rasties arī citu neiroloģisku slimību gadījumā (piemēram, Parkinsona slimība vai daudzsistēmu atrofija), tāpēc ir svarīgi veikt precīzu diferenciāldiagnozi.

Ir kritēriji, kuru izpilde norāda, ka pacients, visticamāk, cieš no progresējošas supranukleārās paralīzes. Šajā gadījumā pamatkritēriji ietver:

• pacienta vecums virs 40 gadiem
• acu kustību paralīze
• esošo traucējumu progresējoša gaita

Papildu kritēriji PSP identificēšanai ietver nosliece uz kritieniem (rodas no slimības sākuma) un kustību palēnināšanās.

Novirzes, kas liecina par progresējošu supranukleāro paralīzi, var noteikt ar neiroloģisku izmeklēšanu. Pacienti var iziet tā saukto vilkšanas tests. Šim nolūkam neirologs tuvojas pacientam no aizmugures un viegli pavelk pacienta rokas. PSP gaitā ārkārtīgi augsta pacienta ķermeņa stājas nestabilitāte izraisa to, ka pat ārkārtīgi smalkas vilkšanas kustības noved pie kritiena - šajā gadījumā vilkšanas tests ir pozitīvs.

Diagnozējot progresējošu supranukleāro trieku, var veikt arī attēlveidošanas testus (piemēram, galvas MRI), kuros var vizualizēt smadzeņu stumbra struktūru atrofiju (galvenokārt vidus smadzenēs) un ar to saistīto kambaru sistēmas paplašināšanos. Vienā no attēlveidošanas pētījumos novērtētajām plaknēm, t.i., sagitālā sadaļā, ir iespējams pamanīt simptomu, kas izriet no vidus smadzeņu elementu pazušanas - to sauc par pingvīna simptomu vai kolibra simptomu.

Lasiet arī: Frontotemporālā demence: cēloņi, simptomi, ārstēšana Nīmana-Pika slimība (bērnības Alcheimera slimība) - simptomi, cēloņi un ārstēšana Alcheimera slimība - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Progresējoša supranukleārā paralīze: ārstēšana

Tērauda Ričardsona-Olševska sindroma cēloņsakarība pašlaik nav zināma. Pacientiem tiek ievadītas zāles, lai samazinātu simptomu intensitāti. Lai kontrolētu parkinsonisma simptomus (piemēram, kustību stīvumu un lēnumu), piemēram, lieto levodopu un amantadīnu. Garastāvokļa labilitātes problēmas var mazināt, pacientiem ievadot psihotropās zāles, piemēram, piemēram, serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus. Lai panāktu retrocollīta vai plakstiņu apraksijas izzušanu, pacientiem tiek ievadītas botulīna toksīna injekcijas.

Papildus farmakoloģiskajai ārstēšanai pacientiem ar PSP var ieteikt rehabilitāciju. Regulāri vingrinājumi ir vērsti uz to, lai pagarinātu laiku, kad pacienti paliek relatīvi labi kustīgi.

Progresējoša supranukleāra paralīze: prognoze

Slimība, kā norāda tās nosaukums, ir progresējoša - simptomi, kas pastāv no slimības sākuma, laika gaitā pastiprinās. Tikai dažu, t.i., vidēji pēc 5-7 gadiem progresējoša supranukleāra paralīze noved pie pilnīgas pacientu imobilizācijas. Nāve iestājas pēc imobilizācijai līdzīga laika un ir saistīta ar tās sekām (ieskaitot nepieciešamību lietot parenterālu uzturu vai paaugstinātu pneimonijas risku).