Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Paraneoplastiska smadzenītes deģenerācija ir nervu sistēmas slimība, kuras laikā iznīcina Purkinje šūnas - smadzenītes garozas neironus, kas ir lielākie neironi cilvēka smadzenēs. Kādi ir smadzenītes paraneoplastiskās deģenerācijas cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Paraneoplastiska smadzenīšu deģenerācija (PCD) ir nervu sistēmas slimība, kuras gaitā tiek iznīcinātas Purkinje šūnas - smadzenītes garozas neironi, t.i. šūnas, kas spēj apstrādāt un vadīt informāciju elektriskā signāla formā.

Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija pieder pie neiroloģiskiem paraneoplastiskiem sindromiem - nervu sistēmas traucējumu grupai, kas rodas vēža slimniekiem, bet ko neizraisa metastāzes vai lokāla tieša audzēja aktivitāte. Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija pieder pie t.s. klasiskie neiroloģiskie paraneoplastiskie sindromi, t.i., tie, kas bieži pastāv līdzās vēzim.

Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija - cēloņi

Smadzeņu paraneoplastiskās deģenerācijas cēloņi, tāpat kā citas slimības, kas pieder neiroloģisko paraneoplastisko sindromu grupai, nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka antivielas, kuras organisms ražo, lai kļūdas dēļ cīnītos pret vēža šūnām, uzbrūk un iznīcina arī nervu sistēmas struktūras - šajā gadījumā Purkinje šūnas. Tās ir onkoneālās antivielas.

Paraneoplastiska smadzenīšu deģenerācija visbiežāk ir saistīta ar anti-Yo onconeuronal antivielām un notiek sievietēm ar krūts un olnīcu vēzi.

Citas antivielas, kas saistītas ar smadzenītes paraneoplastisko deģenerāciju, ir anti-Hu (atrodams pacientiem ar plaušu vēzi), anti-CV2 / CRMP5 (pacientiem ar sīkšūnu plaušu vēzi), anti-Tr (pacientiem ar Hodžkina slimību), anti-Ri (pacientiem ar plaušu vēzi). pacienti ar krūts vēzi, dzimumorgānu trakta, plaušu un urīnpūšļa audzējiem), anti-mGluR1 (pacientiem ar Hodžkina slimību).

Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija - simptomi

Slimība parasti sākas pēkšņi ar tādiem simptomiem kā:

• stumbra un ekstremitāšu progresējošā ataksija (ataksija)
• dizartrija - ir runas traucējumi. Tā sauktais disartrisku runu raksturo lēna, neskaidra un afoniska (t.i., klusēšana)
• slikta dūša
• reibonis
• redzes dubultošanās

LASI ARĪ >> Redzes traucējumi ir slimības simptoms. Redzes traucējumu cēloņi

• nistagms visos skatīšanās virzienos
• rīšanas traucējumi
• emocionāla labilitāte un atmiņas zudums (apmēram 20% pacientu)

Slimība noved pie pilnīgas invaliditātes. Tikai aptuveni 30 procenti. pacienti var staigāt bez palīdzības, un daudzi paši nevar rakstīt, ēst vai norīt.

Smadzeņu paraneoplastiskā deģenerācija - diagnoze

Gadījumā, ja ir aizdomas par smadzeņu smadzeņu paraneoplastisku deģenerāciju, iepriekšminētajiem tiek veiktas asins analīzes. autoantivielas, īpaši anti-Yo antivielas. Ja tiek atklātas anti-Yo antivielas, jāveic skrīnings, lai izslēgtu olnīcu vēzi (46% no ar Yo saistītās PCD cēloņa) un krūts vēzi (24% sindroma pamatā) un citus vēža gadījumus ( saistīts ar specifisku antivielu).

Tiek veikta arī cerebrospināla šķidruma pārbaude, kas parāda pleocitozi (palielināta noteikta veida šūnu klātbūtne), paaugstinātu olbaltumvielu koncentrāciju un 60 procentos slims - oligoklonālo joslu klātbūtne (parasti tām nevajadzētu būt).

Tomogrāfijā vai citos neiro-attēlveidošanas izmeklējumos nav noviržu, jo smadzenītes atrofija parādās vēlākajās slimības stadijās.

Smadzeņu paraneoplastiska deģenerācija - ārstēšana

Pirmais solis ir vēža identificēšana un ārstēšana.

Pacientam tiek veikta arī imūnmodulējoša ārstēšana ar intravenoziem imūnglobulīniem, steroīdiem vai plazmaferēzi, taču tā parasti nav efektīva (lai gan dažiem pacientiem ir uzlabojusies viņu veselība).

Simptomātiska ārstēšana ietver rehabilitāciju ar logopēdiem disartrijas un rīšanas traucējumu gadījumos, kā arī propranolola un klonazepāma lietošanu.

Bibliogrāfija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiskie neiroloģiskie sindromi, tulk. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi, "Polish Neurological Review" 2008, 4. sēj., 1. nr