Visbiežāk iedzimtie sirds defekti bērniem un pieaugušajiem

Visbiežāk iedzimtie sirds defekti parasti tiek diagnosticēti, tiklīdz bērns piedzimst. Daži no tiem rada draudus jaundzimušā dzīvībai, tāpēc tiek ārstēti ķirurģiski. Tomēr dažiem iedzimtiem sirds defektiem ilgstoši var nebūt klīnisku simptomu, tāpēc tos atklāj tikai pieaugušie. Uzziniet, kādi ir biežākie iedzimtie sirds defekti bērniem un pieaugušajiem.

Visizplatītākie iedzimtie sirds defekti ir kambara starpsienas defekts (VSD) un starppatriālo starpsienu (ASD), patentētais arteriālais vads (PDA), kā arī aortas koarktācija (CoA), kritiskā plaušu vārsta (PS) un aortas vārstuļa (AS) stenoze un Fallot tetraloģija. (ToF). Iedzimti sirds defekti ietver strukturālas novirzes sirds struktūrā un traucējumus sirds stāvoklī un lielos traukos krūtīs. Tie ietekmē vidēji 1 no 100 bērniem visā pasaulē neatkarīgi no platuma. Polijā tie ir viens no visbiežāk sastopamajiem iedzimtajiem defektiem un pēc perinatālajām slimībām ir visbiežākais zīdaiņu nāves cēlonis, teikts fonda "Bērnu sirds" ziņojumā.

Iedzimti sirds defekti: starpskriemeļu starpsienas defekts

Slimības būtība ir kreisās un labās puses šunts kambara līmenī - asins plūsma no kreisā kambara uz kreiso ātriju.

Starpskriemeļu starpsienas defekts spontāni tiek aizvērts pirmajos 2 dzīves gados. Pretējā gadījumā raksturīgi simptomi parādās gan bērniem, gan pieaugušajiem. Tiek pieņemts, ka jo lielāks starpsienas defekts, jo vairāk klīnisko simptomu. Nelielas izmaiņas neuzrāda nekādus simptomus (tikai pacienta auskulācijas laikā var dzirdēt sirdī dzirdamu kurnēšanu - krūšu kaula kreisajā pusē un apakšā). Pieaugušajiem (apmēram 10% pieaugušo pacientu ar iedzimtu sirds slimību), kad palielinās noplūde (venozo un arteriālo asiņu sajaukšanās) no kreisā kambara uz labo, barošanas laikā parādās problēmas un līdz ar to - pārāk lēns svara pieaugums . Jūs varat pamanīt elpošanas problēmas un sirds mazspējas simptomus. Atkārtotas elpceļu infekcijas rodas arī ievērojamas noplūdes gadījumā.

Tiek lēsts, ka kambara starpsienas defekts veido aptuveni 20 procentus no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Lasiet arī: SIRDS VEIDI: simptomi. Kādi testi var diagnosticēt sirds defektu? Kardiomiopātija: sirds muskuļa slimība Sirds slimību profilakse: padoms aizņemtai sirdij

Iedzimti sirds defekti: priekškambaru starpsienas defekts

Priekškambaru starpsienas defekts rodas no priekškambaru starpsienas attīstības novirzēm un var rasties dažādās tā daļās. Visbiežāk tas tomēr parādās vietā, kur t.s. ovāla caurums.

Katru dienu Polijā piedzimst 10 bērni ar sirds defektu, no kuriem 1/3 ir nepieciešama operācija pirmajās dzīves dienās.

Mazie dobumi parasti nedod nekādus simptomus un dažu mēnešu laikā pēc bērna ar šo defektu piedzimšanas aizveras paši. Lielu priekškambaru starpsienas izmaiņu simptomi ir sirds troksnis (nosakāms pacienta auskulācijas laikā) un atkārtotas elpceļu infekcijas.

Lieli dobumi ir norāde uz ķirurģisku ārstēšanu. Nepieciešams novērst vēlākas aritmijas un sirds mazspēju.

Patentētais foramen ovale ir daudz retāk sastopams (tas veido apmēram 7-12 procentus no visiem iedzimtajiem sirds defektiem). Tajā pašā laikā tas ir visizplatītākais iedzimta sirds defekta veids pieaugušajiem, jo tas ilgstoši nesniedz nekādus klīniskus simptomus vai arī tie ir praktiski nemanāmi.

Pēc eksperta domām, prof. Dr. hab. n. med. Bohdans Maruševskis, bērnu sirds ķirurgs, Bērnu memoriālā veselības institūta Sirds ķirurģijas nodaļas vadītājs

Polijas bērnu sirds ķirurģijas specifika ir fakts, ka jaundzimušie un bērni piedzimst un tiek ķirurģiski ārstēti ar visiem sarežģītākajiem iedzimto sirds defektu veidiem, ieskaitot vienkameru sirdis. Polijā tiek detalizēti statistiski analizēti bērnu ar iedzimtiem sirds defektiem ārstēšanas rezultāti un salīdzināti gan starp nacionālajiem centriem, gan ar Eiropas un pasaules datiem. Tie ir ļoti labi un rodas no visgrūtāko lietu koncentrēšanās lielākajos centros.

Iedzimta sirds slimība: Botall arteriālais cauruļvads

Botalla ductus arteriosus ir augļa asinsvads, kas savieno kreiso plaušu artēriju tieši ar aortu, lai asinis nenokļūtu caur plaušu traukiem (auglis neelpo caur plaušām un tāpēc nepārvadā asinis no sirds uz plaušām). Parasti šī caurule spontāni aizveras 24 stundu laikā pēc jaundzimušā pirmās ieelpošanas, jo tā vairs nepilda savu funkciju. Kad tas neaizveras, asinis no kreisā kambara, nevis ieplūst aortā un pēc tam visa ķermeņa audos, ieplūst plaušu artērijā un plaušās. Tad mēs runājam par patentētu ductus arteriosus.

Polijā bērniem uz 1 miljonu iedzīvotāju tiek veiktas vairāk iedzimtu sirds defektu operācijas nekā Vācijā.

Plaušu pārslodzes ar pārmērīgu asins tilpumu simptomi parādās apmēram 3-5 dienas pēc piedzimšanas. Tās ir tahikardija, kas ir paātrināta sirdsdarbība, maiga un maiga kurnēšana, kas dzirdama krūšu kaula augšdaļā. Kad noplūde ir liela, bērns aug slikti, attīstās lēni un bieži cīnās ar apakšējo elpceļu iekaisumu.

Operācijas laikā kanāls ir obligāti jāaizver, lai novērstu sirds un plaušu bojājumus.

Šis defekts bieži pastāv līdzās citiem sirds defektiem. Kā izolēts defekts tas veido apmēram 10 procentus no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Vērts zināt

Polijā ir 9 bērnu sirds ķirurģijas centri, tostarp viens nav publisks, kur gadā tiek veiktas kopumā 2730 iedzimtu sirds defektu operācijas. Šajā ziņā poļu bērnu sirds ķirurgi ir līderi Eiropā. Trīs bērni, kas visvairāk pieredzējuši iedzimtu sirds defektu darbību, ir: Bērnu veselības centrs Varšavā, Polijas mātes centrs Lodzā un Bērnu universitātes slimnīca Krakovā-Prokocimā. Šie 3 centri pieder pie tā saukto grupas Liela apjoma centri ar vairāk nekā 350 iedzimtām sirds ķirurģijas operācijām gadā.

Iedzimta sirds slimība: aortas stenoze

Aorta (lielākā artērija) un tās zari asinis pārnes visā ķermenī. Gadījumā, ja tā sašaurinās sadaļā, kas nav tālu no izejas no sirds, orgāni, kas atrodas zem šauruma, nevar darboties pareizi, jo tie nav pietiekami apgādāti ar asinīm. Tad mēs runājam par aortas stenozi.

Galvenās problēmas, kurām pievērš uzmanību bērnu ar sirds defektiem vecāki, ir piekļuve sirds rehabilitācijai un efektīva profilakse cīņā pret elpošanas ceļu infekcijām.

Traucējums ietekmē ķermeņa lejasdaļu, tāpēc ir pamanāma sliktāka kāju attīstība. Visizplatītākie simptomi ir vāja sirdsdarbība artērijās zem stenozes (augšstilbos) un normāla vai augsta sirdsdarbība rokās. Cianoze parādās uz kājām, kas pasliktinās un ir aukstas. Iekšējos orgānus ietekmē arī sliktāka asins piegāde, tāpēc tiek traucētas nieres.

Var rasties arī galvassāpes, deguna asiņošana un pat stenokardija un sirds mazspēja.

Ārstēšana sastāv no sašaurinātas aortas paplašināšanas ar īpašu balonu vai asinsvadu stenta izmantošanu kuģa paplašināšanai. Dažos gadījumos ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, kuras mērķis ir izgriezt striktūru un savienot iegūtās divas aortas daļas.

Aortas stenoze jeb aortas koarktācija veido 8-10% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Pēc eksperta domām, prof. Dr. hab. n. med. Bohdans Maruševskis, bērnu sirds ķirurgs, Bērnu memoriālā veselības institūta Sirds ķirurģijas nodaļas vadītājs

Pieaug pieaugušo un pusaudžu pacientu skaits pēc dažāda veida operācijām ar iedzimtiem sirds defektiem

Pieaugoša problēma visas valsts mērogā, kurā bērniem uz 1 miljonu iedzīvotāju tiek veiktas vairāk iedzimtu sirds defektu operācijas nekā Vācijā, ir pieaugošais pieaugušo un pusaudžu pacientu skaits pēc dažāda veida iedzimtu sirds slimību operācijām. Šie pacienti pieder pie t.s. autors GUCH, Pieaudzis ar iedzimtu sirds slimību. Tiek lēsts, ka šo pacientu skaits ir 80-100 tūkstoši. Viņiem nepieciešama speciālistu aprūpe, ko rada operācijas un kardioloģiskas iejaukšanās, daudziem ir dažādas problēmas ar sirds aritmiju, daudziem nepieciešama novēlota atkārtota operācija, diagnostikas testi un visas iegūtās kardioloģiskās problēmas pieaugušā vecumā, ieskaitot sirds išēmisko slimību. Šiem pacientiem nepieciešama organizēta multidisciplināras medicīniskās aprūpes sistēma ar pieredzi gan iedzimtu sirds defektu ārstēšanā, gan pieaugušo kardioloģijā. Diemžēl pašlaik mums nav šādas sistēmas, izņemot 2 centrus, proti, Kardioloģijas institūtu Varšavā un Silēzijas sirds slimību centru Zabržē.

Iedzimta sirds slimība: kritiska plaušu vārstuļa stenoze

Plaušu vārstuļu stenoze vai plaušu vārstuļu stenoze neļauj asinīm brīvi plūst no labā kambara. Tā rezultātā palielinās labā kambara slodze un tā hipertrofija. Pacienti, īpaši ar smagu stenozi, sūdzas par elpas trūkumu, ātru nogurumu pēc fiziskās slodzes, reiboni, redzes traucējumiem. Ir arī neliels svara pieaugums. Notiek ģībonis. Ir arī labā kambara mazspējas simptomi ar perifēro tūsku.

Lielākajai daļai pacientu ārstēšana nepieciešama pirmajos dzīves gados. Tas sastāv no vārsta paplašināšanas ar īpašu balonu, dažreiz to galu galā aizstājot ar protēzi.

Citi iedzimti sirds defekti

Kritiska aortas vārstuļa stenoze

Šajā gadījumā asinis nevar brīvi plūst no kreisā kambara aortā. Tas ir saistīts ar atveres laukuma samazināšanu starp kreiso kambari un aortu. Visbiežāk tas ir iegūts defekts, ko izraisa vārstuļu bukletu deģenerācija vai reimatiskas slimības. Iedzimtu vārstuļa stenozi var izraisīt divvirzienu aortas vārsts. Klīniskie simptomi ir tādi paši kā plaušu vārstuļa stenozei. Ārstēšana ir līdzīga plaušu vārstuļa stenozes ārstēšanai.

Fallot tetraloģija

Tas ir sarežģīts un diezgan sarežģīts trūkums. Tas sastāv no četriem traucējumiem: kambara starpsienas defekts, labā kambara hipertrofija, plaušu artērijas stenoze un labās aortas nobīde virs kambara starpsienas. Simptomi ir nopietni, cianoze parādās ātri. Nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, parasti vairākos posmos.

Fallot tetraloģija tiek diagnosticēta aptuveni 10% zīdaiņu ar iedzimtu sirds defektu. Tā ir visizplatītākā cianotiskās sirds slimības forma pieaugušajiem.

Lielo artēriju stumbru tulkošana

Lielās artērijas, kas iziet no sirds, ir sajauktas. Aorta iziet nevis no kreisā, bet no labā kambara, un plaušu artērija nav no labās, bet no kreisā kambara. Tad rodas divas neatkarīgas slēgtas asins ķēdes. Vienā skābekļa atdalītās asinis pastāvīgi cirkulē (tas piegādā visu ķermeni, izņemot plaušas). Otrajā - tikai asinis ar skābekli (tas nepārtraukti plūst plaušās un atgriežas sirdī).

Ārstēšana ir tā, lai asinis plūst caur dzemdē esošajām noplūdēm: artēriju kanālu un atveri starp ātrijiem. Tas ļauj ārstiem sagatavot bērnu operācijai, lai koriģētu artēriju stāvokli.