Mastocitoze - simptomi, ārstēšana

Mastocitoze ir reta slimība, kas pieder pie mieloproliferatīvām neoplazmām. Tas var notikt gan bērniem, gan pieaugušajiem. Cilvēkiem, kas cieš no mastocitozes, notiek pārmērīga mastocītu ražošana, t.i. tuklas šūnas, kas pieder balto asins šūnu grupai. Mastocitozē simptomi ne vienmēr ir redzami - tie var būt arī asimptomātiski. Šī iemesla dēļ pacienti bieži netiek diagnosticēti. Ar ko ādas mastocitoze atšķiras no sistēmiskās mastocitozes? Uzziniet, kā tiek ārstēta mastocitoze.

Satura rādītājs

1. Sistēmiskā un ādas mastocitoze
2. Mastocitoze bērniem un pieaugušajiem
3. Mastocitoze - simptomi
4. Mastocitoze - diagnostika un ārstēšana
5. Mastocitoze - pacientu izglītība

Mastocitoze būtībā ir slimību grupa, kurai raksturīga pārmērīga proliferācija (pavairošana) un tuklo šūnu uzkrāšanās vienā vai vairākos orgānos - visbiežāk kaulu smadzenēs, ādā, aknās, liesā un limfmezglos.

Sistēmiskā un ādas mastocitoze

Mastocitoze sievietēm un vīriešiem notiek vienādi bieži. Tas var parādīties jebkurā vecumā - gan bērniem, gan pieaugušajiem. Slimībai var būt divas formas: ādas un sistēmiskas.

Gadījumos, kad patoloģiska tuklo šūnu uzkrāšanās ir ierobežota tikai ar ādu, ādas mastocitoze tiek diagnosticēta, kad tukšās šūnas uzkrājas iekšējos orgānos (visbiežāk kaulu smadzenēs, aknās, liesā un limfmezglos) - tiek diagnosticēta sistēmiska mastocitoze. Sistēmiskā mastocitoze bieži ir saistīta arī ar ādas iesaistīšanos.

Mastocitoze bērniem un pieaugušajiem

Saskaņā ar aplēsēm tipiski ādas bojājumi rodas apmēram 80% no visiem pacientiem ar mastocitozi. 3/4 pacientu slimība sākas bērnībā, galvenokārt zīdaiņa vecumā, un to izpaužas ar ādas bojājumiem.

Otrais saslimstības pīķis ir dzīves 3-4. 15% pacientu izmaiņas ir iedzimtas. Bērniem slimība parasti ir vieglāka - parasti nātrenes vai vientuļu / multifokālu infiltrātu veidā, un pusaudža gados tā var pilnībā izzust.

Atšķirībā no bērnu formām, pieaugušo mastocitoze parasti ir sistēmiska, progresējoša un agresīvāka. Lielākajā daļā pacientu tiek ietekmēti ne tikai iekšējie orgāni, bet arī āda.

Mastocitoze - simptomi

Epidemioloģisko pētījumu trūkuma dēļ ir grūti precīzi noteikt mastocitozes biežumu. Tiek lēsts, ka 10 uz 100 000 cilvēku. Tomēr eksperti norāda, ka daži pacienti joprojām netiek diagnosticēti.

Pie vainas ir nespecifiski slimības simptomi, tostarp šādi:

• nogurums
• svara zudums
• drudzis
• asinsspiediena pazemināšanās
• peptiskās čūlas slimība
• caureja
• osteopēnijas / osteoporozes veida sāpju un bojājumu rašanās

Tāpēc, lai noteiktu pareizu diagnozi, bieži vien ir cieši jāsadarbojas ar ārstiem: hematologu, alergologu, gastrologu un dermatologu.

Vairumā gadījumu ādas iesaistīšanās ir pirmais slimības simptoms, un bieži dermatologs ir tas ārsts, kurš vispirms apmeklē pacientus ar mastocitozi.

Mastocitoze - diagnostika un ārstēšana

Ādas mastocitozes diagnoze pamatojas uz ādas parauga histoloģisko izmeklēšanu.

Ja ārstam ir aizdomas par sistēmisku mastocitozi, pamatojoties uz pacienta vispārējiem simptomiem, viņam vai viņai jāpasūta papildu testi, tostarp:

• perifēro asiņu skaits
• kaulu smadzeņu biopsija
• iekšējo orgānu pārbaude

- vēdera dobuma ultraskaņa
- Krūškurvja rentgens
- zarnu novērtēšana
- skeleta sistēmas novērtēšana

Galvenais mastocitozes slimnieku ārstēšanas mērķis ir novērst vai samazināt simptomu smagumu.

Ādas mastocitozes ārstēšanā tiek izmantotas zāles, kas darbojas galvenokārt simptomātiski - mazina niezi, nātrenes reakcijas, karstuma viļņu sajūtu un kuņģa un zarnu trakta sūdzības.

Sistēmiskas mastocitozes gadījumā ir nepieciešama intensīva ārstēšana, lai samazinātu mastu šūnu skaitu.

Mastocitoze - pacientu izglītība

Gan ādas, gan sistēmiskā mastocitoze ir saistīta ar anafilaktiskas reakcijas risku. Tas notiek apmēram 50% pieaugušo un apmēram 5-10% bērnu ar mastocitozi. Pieaugušajiem tas visbiežāk ir saistīts ar alerģiju pret Hymenoptera indi, un lielākajā daļā bērnu to provocē nezināms faktors.

Ārstējošajam ārstam jāinformē pacients par faktoriem, kas var izraisīt mastocitozes simptomu saasināšanos, pirmkārt, un anafilaktisko reakciju. Tie ietver:

• indes
• noteiktas zāles
• temperatūras izmaiņas
• saules gaisma
• alkohols
• daži pārtikas produkti
• pārtikas piedevas vai pārtikas konservanti
• asas garšvielas
• dažādi alergēni
• fiziska piepūle
• stress
• baktēriju un vīrusu infekcijas

Anafilaktiskā šoka gadījumā pacienti un vecāki vai slimu bērnu aizbildņi arī jāapmāca par pirmās palīdzības sniegšanu.

Mastocitoze ir slimība, kuru nevar novērst. Efektīvas ārstēšanas atslēga tomēr ir pēc iespējas ātrāk apmeklēt ārstu, kad pacientam rodas satraucoši simptomi, lai pēc iespējas ātrāk noteiktu diagnozi un sāktu atbilstošu ārstēšanu.

Avoti:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Polijas Dermatoloģijas biedrības diagnostikas un terapeitiskie ieteikumi". Materiāls ir pieejams vietnē https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocitoze - diagnostika un ārstēšana", Postępy High Med. Dosw. (tiešsaistē), 2009, 564.-576. Materiāls ir pieejams vietnē https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Klīniskā onkoloģija", ko rediģējuši Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, 3. sēj., 1040-1041 lpp.
4. Priekšgala. Aleksandra Badzian, Mastocitoze. Materiāls ir pieejams vietnē https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy