- Iedzimta hemochromatosis, ko sauc arī par primitīvu hemochromatosis, ir iedzimta anomālija, kas ietver dzelzs pārmērīgu daudzumu organismā.
- Hemohromatoze ir ģenētiska slimība.
- Tas skar aptuveni 1 no 300 cilvēkiem.
Hemohromatozes cēloņi
- Hemohromatozei parasti ir iedzimta izcelsme.
- Slimība attīstās cilvēkam, kura vecāki ir deficīta gēna nesēji.
Iegūtās dzelzs pārpalikumu, ko galvenokārt sauc par hemosiderozi, izraisa:
Pārmērīgs dzelzs patēriņš
- Bieža asins pārliešana var palielināt dzelzs daudzumu organismā.
- Pārmērīgs pārtikas daudzums, kas bagāts ar dzelzi.
Sarkano asins šūnu patoloģijas
- Talasēmija padara sarkanās asins šūnas trauslākas, izraisot iznīcināšanu. Ātra sarkano asins šūnu iznīcināšana izraisa dzelzs izdalīšanos asinīs, kas var izraisīt dzelzs pārpalikumu organismā.
- Šī sarkano asins šūnu anomālija lielāko daļu laika izraisa anēmiju, kurai nepieciešama pārliešana, kas palielina dzelzs pārslodzi.
- Sarkano šūnu patoloģiju var arī labprātīgi vai neapzināti izraisīt ķīmiskas vielas vai medikamenti.
Hemolītiska anēmija
Hemolītiskā anēmija padara trauslas sarkanās asins šūnas, izraisot iznīcināšanu.Kaulu smadzeņu patoloģijas
- Kaulu smadzenes var nenodrošināt pietiekami daudz sarkano asins šūnu.
- Var arī gadīties, ka piegādātais dzelzs nevar iekļūt veidotajās eritrocītos.
Ādas porfīrija notiek
- Vēlā ādas porfīrija, ko izraisa hemoglobīna enzīma deficīts, hemohromatozes sākumā izraisa dzelzs pārslodzi.
- Porfīrijas griezuma dēļ aizkavējas pūslīšu veidošanās gaismai pakļautajās daļās, piemēram, rokās, mugurā un sejā.
Dažas patoloģijas var izraisīt dzelzs pārpalikuma palielināšanos:
