Glikagonoma - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Glikagonoma ir ļoti rets hormonu aktīvs audzējs, kas iegūts no aizkuņģa dziedzera alfa šūnām un izdala glikagonu. Šis audzējs aug ļoti lēni, un tā simptomi parādās vēlu. Lielākajai daļai pacientu glikagonomas sindroms sākas līdz 2 gadiem pirms diagnozes noteikšanas. Kāda ir glikagonomas ārstēšana? Kāda ir prognoze?

Satura rādītājs:

1. Glikagonoma - simptomi
2. Glikagonoma - diagnoze
3. Glikagonoma - ārstēšana
4. Glikagonoma - prognoze

Glikagonoma veido apmēram 2% no visām hormonāli aktīvajām neoplazmām kuņģa-zarnu traktā. Šī vēža sastopamība ir 1/20 miljoni gadījumu gadā. Glikagons ir hormons, ko fizioloģiski izdala aizkuņģa dziedzera alfa šūnas. Tās uzdevums ir uzturēt normālu glikozes līmeni asinīs bada stāvoklī. Tas notiek, palielinot glikogēna, kas ir rezerves materiāls aknās, sadalīšanos.

Pateicoties glikogēna sadalījumam, glikoze izdalās asinīs, kas ļauj uzturēt pareizu koncentrāciju organismā, neskatoties uz badu. Glikagonu izdaloša audzēja klātbūtne izraisa nekontrolētu glikozes līmeņa paaugstināšanos asinīs neatkarīgi no ēdienreizes.

Glikagonoma bieži ir daudzkārtējas endokrīnās neoplāzijas sindroma (MEN1) sastāvdaļa. Pēc tam audzēju papildina primāra hiperparatireoze un hipofīzes priekšējā dziedzera audzējs. Glikagonu izdalošais audzējs ir ļaundabīgs audzējs, kas var metastazēt attālos orgānos.

Glikagonoma ir liels, ciets audzējs, kas visbiežāk atrodas aizkuņģa dziedzera astē, ļoti reti šim audzējam ir atšķirīga atrašanās vieta. Glikagonoma visbiežāk sastopama sievietēm pēc menopauzes.

Līdz diagnozes noteikšanai lielākajai daļai pacientu ar glikagonomu jau ir metastāzes aknās un reģionālajos limfmezglos. Ārkārtīgi reti glikagonomas simptomi nav saistīti ar aizkuņģa dziedzera audzēja klātbūtni, bet ir saistīti ar cirozi vai hronisku pankreatītu.

Glikagonoma - simptomi

Glikagonoma ir audzējs, kas aug ļoti lēni, un tāpēc tas sāk parādīties ļoti vēlu. Visizplatītākie ar glikagonomu saistītie simptomi ir:

• viegls diabēts

Paaugstināts glikozes līmenis asinīs var izraisīt miegainību, pastiprinātu slāpes, biežu urinēšanu, redzes traucējumus un traucēt brūču sadzīšanu. Tomēr šāda veida diabēts mēdz izzust pēc glikagonu sekrēcijas audzēja noņemšanas.

• svara zudums
• anēmija
• caureja
• mutes gļotādas iekaisums
• klejojoša nekrotiskā eritēma

Klejojošā nekrotiskā eritēma ir raksturīgākais glikagonomas simptoms. Tas ir ādas bojājums, kas sākotnēji attīstās uz ekstremitātēm un slimības progresēšanas laikā var parādīties visā ķermenī. Sākotnēji uz ādas parādās eritēma, tās centrālajā daļā parādās pūslītis, kas pēc pīrsinga rada nekrozes fokusu, kas pārklāts ar tumšu kraupi. To papildina sāpes un nieze. Bojājums sadzīst 10 dienu laikā, atstājot krāsu. Eritēma parādās cikliski ik pēc 7-14 dienām.

• vēnu tromboze un plaušu embolija
• difūzā alopēcija (latīņu alopecia diffusa)

Šo simptomu raksturo pārmērīga matu izkrišana, baldness ir vienmērīgs visā galvas ādas virsmā, un to bieži pavada nagu plāksnes sagrozīšana.

• mēles apsārtums, košļājamās
• psihiski traucējumi un neiroloģiski traucējumi, piemēram, aizkaitināmība, apātija, atmiņas problēmas
• nistagms.

Glikagonoma - diagnoze

Klīniskie simptomi, īpaši migrējošās nekrotiskās eritēmas klātbūtne, prasa glikagonomas diagnostikas ieviešanu. Diagnoze balstās uz glikagona līmeņa novērtēšanu asinīs, rezultāts virs 1000 pg / ml ir pamats diagnozes paplašināšanai glikagonu sekrēcijas audzēja virzienā.

Laboratorijas testi arī parāda samazinātu cinka līmeni asinīs. Lai apstiprinātu diagnozi un padziļinātu diagnozi, tiek veikti attēlveidošanas testi, lai novērtētu audzēja lielumu un atrašanās vietu. Glikagonomas diagnostikā norādītie testi ietver ultraskaņu, datortomogrāfiju un somatostatīna receptoru scintigrāfiju.

Scintigrāfija ir ļoti jutīgs tests, kas nosaka somatostatīna receptorus audzēja šūnās. Tas ļauj atrast audzēju, kas nav redzams citos attēlveidošanas testos, un palīdz pacientus kvalificēt ārstēšanai ar somatostatīna analogiem.

Pateicoties šim testam, ir iespējams novērtēt, vai dotajam audzējam ir somatostatīna receptori, kas ir lietoto zāļu mērķis.

Audzēja biopsijas histopatoloģiskā izmeklēšana ir pamats audzēja ļaundabīgā audzēja pakāpes noteikšanai.

Lasiet arī: Somatostatīna audzējs (somatostatinoma): cēloņi, simptomi, ārstēšana

Glikagonoma - ārstēšana

Ārstēšanas pamats ir audzēja ķirurģiska noņemšana ar veselīgu audu rezervi.
Farmakoloģiskā ārstēšana balstās uz tādu zāļu lietošanu, kas ir somatostatīna analogi, ja to klātbūtne uz audzēja šūnām tika konstatēta receptoru scintigrāfijas testā.

Šīs zāles palīdz kavēt slimības progresēšanu un mazina klīniskos simptomus. Tās tiek veiktas intramuskulāras injekcijas ik pēc pāris nedēļām, kā norādījis ārsts.

Neoperējamu audzēju gadījumā tiek izmantota radioaktīvo izotopu ārstēšana ar radioaktīviem izotopiem iezīmētiem somatostatīna analogiem, ja scintigrāfiskā pārbaude ir apstiprinājusi somatostatīna receptoru klātbūtni uz audzēja virsmas.

Terapeitiskas neveiksmes gadījumā ar citām metodēm ķīmijterapiju lieto vairāku zāļu shēmā.

Glikagonoma - prognoze

Prognoze ir atkarīga no neoplazmas stadijas diagnozes noteikšanas laikā un metastāžu klātbūtnes, tiek pieņemts, ka, veiksmīgi noņemot audzēju, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem ir 97%.

Lasiet arī: Aizkuņģa dziedzera vēzis - aizkuņģa dziedzera vēža simptomi un ārstēšana

Par autoru Leku. Agnieszka Michalak Ļubļinas Medicīnas universitātes Pirmās medicīnas fakultātes absolvents. Pašlaik ārsts pēcdiploma prakses laikā. Nākotnē viņš plāno uzsākt specializāciju bērnu hematoonkoloģijā. Viņu īpaši interesē pediatrija, hematoloģija un onkoloģija.

Lasiet vairāk šī autora rakstus