Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (Churg-Strauss sindroms)

Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (Churg-Strauss sindroms) ir autoimūna slimība, t.i., iekaisuma slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk paša ķermeņa šūnām. Tā ir sarežģīta slimība, kas ietekmē daudzus orgānus un sistēmas, un dažos gadījumos ar nopietnām sekām.

Eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (Churg-Strauss sindroms) ir reimatiska slimība, un tās cēloņi - tāpat kā daudzas citas šīs grupas slimības - nav precīzi zināmi. Varbūt šeit nozīme ir ģenētiskajai nosliecei un gēniem, kas ir atbildīgi par imūnsistēmas darbību, taču nav atklāts, ka pacienti ar lielāku risku iegūt slimus bērnus.

Galvenais eozinofilās granulomatozes parādīšanās mehānisms ir iekaisuma klātbūtne, kas dažkārt izraisa nekrozi - parasti mazās artērijās un vēnās, līdz ar to arī slimības nosaukuma pēdējā daļa. Var ietekmēt visu orgānu asinsvadus, tāpēc šī slimība ir tik bīstama un tai ir tik daudz dažādu simptomu.

Eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (Churg-Strauss sindroms) - slimības būtība

Kā norāda nosaukums, tā svarīgais elements ir pārmērīga eozinofilu (eozinofilu) daudzuma parādīšanās. Šīs šūnas ir būtiska imūnsistēmas sastāvdaļa un ir galvenā aizsardzības līnija pret parazītiem un ir iesaistītas alerģiskās reakcijās. Tomēr Churg-Strauss sindroma gadījumā pārāk daudz eozinofilu nenorāda uz parazītu infekciju vai alerģiju klātbūtni - apstākļiem, kuros to skaits parasti palielinās. Šajā gadījumā nezināmu iemeslu dēļ tie pārmērīgi vairojas un ir iesaistīti notiekošajā iekaisuma reakcijā, kas izraisa granulomu parādīšanos, t.i., specifiskas histopatoloģiskas izmaiņas. Tie tiek atpazīti mikroskopā, un attēlā redzami galvenokārt dažāda veida imūnās sistēmas šūnas, kurās dominē eozinofīli.

Eozinofīlas granulomatozes ar poliangiītu sastopamība ir aptuveni 3-38 pacienti uz miljonu iedzīvotāju, tāpēc tā ir diezgan reta slimība. Tās komplikācijas var izraisīt nopietnas sekas. Ir vērts pieminēt, ka šim nosacījumam ir daudz nosaukumu, tostarp: alerģisks granulomatozs poliangiīts, alerģiska granulomatoze, Churga-Strauss sindroms, CSS un CSS. To daudzveidība atbilst simptomu dažādībai, un termins "alerģisks" nenozīmē slimības attīstības mehānismu. To lieto pašreizējās eozinofilijas dēļ, kas raksturīga alerģiskām slimībām.

Lasiet arī: Takayasu arterīts vai sirds bezrutona slimība: cēloņi, simptomi un ārstēšana Milzu šūnu arterīts (Hortona slimība): cēloņi, simptomi un l ... Kavasaki slimība bērniem un pieaugušajiem - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (Churg-Strauss sindroms) - simptomi

Eozinofīlai granulomatozei ar poliangiītu ir ilgtermiņa gaita, un tās attēls laika gaitā mainās.

1. Slimības pirmā fāze

Slimība sākas prodromālajā periodā, t.i., sākotnējie simptomi - visbiežāk cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Pēc tam dominē simptomi, kas saistīti ar elpošanas sistēmu un ādas izmaiņām:

• nātrene, izmaiņas, kas izskatās kā nātru apdegumi, kas ir alerģiska reakcija
• čūlainas papulas
• ādas nieze

Tomēr šajā periodā tipiskāki nekā ādas simptomi ir elpošanas ceļu kaites, kas parasti rodas ap 30 gadu vecumu:

• alerģisks rinīts, kas ir aizlikts deguns un iesnas, kas nav saistītas ar infekciju
• polipi degunā
• astma

Šie simptomi, kaut arī visi saistīti ar sensibilizāciju, nav saistīti ar alergēnu, bet gan ar pārmērīgu eozinofilu daudzumu.

2. Otrā slimības fāze

Tiek saukta otrā slimības fāze eozinofilā fāze. Asinīs ir palielināts to daudzums. Prodromālā perioda simptomi saglabājas, un papildus tam pievieno:

• sāpes vēderā
• caureja
• klepus
• dažreiz hemoptīze

3. Trešā slimības fāze

Pēdējā, trešā, fāze notiek daudzus gadus pēc slimības attīstības, vidēji pēc 3 gadiem, bet var parādīties pat pēc 30 gadiem. Šis ir pareizais slimības periods, t.i., vaskulīta fāze, un pašreizējie simptomi attiecas uz visām sistēmām. Visbiežāk tie nenotiek vienlaikus, drīzāk parādās dažāda smaguma kombinācijas - vairāki simptomi vienlaikus vai parādās kopā. Ir arī oligosimptomātiskas formas, kad simptomi ir ar zemu intensitāti.

Visbiežāk sastopamie simptomi attiecas uz elpošanas sistēmu: simptomi saglabājas: astma (aizdusa, sēkšana), klepus un hemoptīze, turklāt, līdzīgi kā sākotnējā fāzē, aizlikts un iesnas un polipi degunā. Dažreiz sinusīts var parādīties kā galvassāpes. Nedaudz retāk ir ādas bojājumi: sāpīgi gabali - galvenokārt uz elkoņiem un roku aizmugurēm ar apsārtumu un dažreiz čūlu veidošanos, kā arī daudz sāpīgu mazu asiņošanu zem ādas, ko sauc par purpuru.

Pārējās sistēmas ļoti bieži netiek skartas, taču to disfunkcijas ir visizplatītākais šīs slimības nāves cēlonis.

Sirds un asinsvadu sistēmas gadījumā mēs nodarbojamies ar sirds muskuļa iekaisumu, sirds rima traucējumiem, tā ātras vai neregulāras sitiena sajūtu, šķidrumu perikardā, kas būtiski traucē pareizu sirds darbību. Eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu galu galā var izraisīt sirds mazspēju un koronāro artēriju bojājumus, izraisot sirdslēkmi. Šīs slimības ir visizplatītākie nāves cēloņi.

Bieži tiek iesaistīta nervu sistēma. Parasti tas ir perifēro nervu bojājums, t.i., neiropātija, kas izpaužas kā sensācijas traucējumi, šaušanas sāpes, tirpšana, pārmērīga karstuma vai aukstuma sajūta un simetriski ietekmē divus vai tikai vienu nervu.

Nieru iesaistīšanās nav īpaši izplatīta. Nieru asinsvadu slimību rezultātā attīstās hipertensija, proteīnūrija, hematūrija un glomerulonefrīts (ar histopatoloģiskām nekrozes vai tā dēvēto pusmēness pazīmēm). Galu galā eozinofilā granulomatoze izraisa nieru mazspēju, kas ir izplatīts nāves cēlonis.

Kuņģa-zarnu trakta gadījumā priekšplānā izvirzās tādi apstākļi kā gastroduodenīts, kā arī zarnu nekroze un perforācija. Parādās sāpes vēderā, caureja un asiņošana.

Reti slimību var pavadīt sāpes locītavās un muskuļos.

Jebkurā slimības stadijā var rasties vispārēji simptomi, piemēram, sliktāka pašsajūta, drudzis, nespēks, svara zudums.

Eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (Churg-Strauss sindroms) - diagnoze

Eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu ir reta slimība, un tās diagnoze tiek apsvērta tikai pēc citu aprakstīto simptomu cēloņu izslēgšanas, it īpaši tāpēc, ka simptomi ir ļoti neraksturīgi un var pavadīt daudzas citas slimības.

Starp papildu testiem būtiska ir asins analīze ar uztriepi - šeit tiek novērota eozinofīlija un dažreiz anēmija. Turklāt citi testi var parādīt ESR un CRP palielināšanos, kā arī urīna testos - proteīnūriju, hematūriju, kas norāda uz nieru iesaistīšanos un viņu darba traucējumiem.

Speciālāks tests ir ANCA antivielu tests - tie asinīs ir aptuveni 60 procenti. slims.

Elpošanas sistēmas diagnoze galvenokārt ietver rentgenstaru un datortomogrāfiju. Tie ļauj vizualizēt deguna blakusdobumus un plaušas, tādējādi identificējot sinusītu vai alveolāru asiņošanu, kas izpaužas ar hemoptīzi.

Pareizas diagnozes noteikšanā vissvarīgākais ir histopatoloģiskā izmeklēšana, kuras laikā ārsts var redzēt vaskulītu un iepriekš minētās granulomas ar eozinofilu klātbūtni. Lai iegūtu materiālu šim testam, jāsavāc neliels audu gabals - tā var būt āda, muskuļi, deguna gļotāda vai nieres. Atkarībā no dominējošajiem simptomiem ārsts izlemj, kurš orgāns būs.

Citi testi, kas specifiskāki citiem orgāniem, var būt noderīgi arī diagnostikā, un to veiktspēja ir atkarīga no klīniskā attēla.

Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (Churg-Strauss sindroms) - ārstēšana

Diemžēl nav iespējams pilnībā izārstēt eozinofilo granulomatozi ar poliangiītu. Tomēr var panākt pilnīgu, pastāvīgu remisiju, t.i., slimības progresēšanas un aktivitātes kavēšanu un tās simptomu likvidēšanu. Tomēr to nevar panākt visiem pacientiem. Ja slimība ir smaga, ārstēšanas ietekme var nebūt apmierinoša. Visbiežāk visu mūžu jālieto zāles un bieži jāuzrauga veselība, lai savlaicīgi atklātu un ārstētu orgānu bojājumus. Ārstēšanas pamats ir imūnsistēmas nomākšana, t.i., imūnsupresija.Pirmās izvēles zāles ir glikokortikosteroīdi, ja tie nesniedz remisiju, tiek izmantots arī ciklofosfamīds. Turklāt atkarībā no citu sistēmu simptomiem var izmantot specifiskākas zāles vai ārstēšanas metodes, lai pēc iespējas ilgāk nodrošinātu pareizu ķermeņa darbību.