Brūns (brūns) diabēts vai primārā hemohromatoze

Brūnais diabēts jeb primārā hemohromatoze ir nopietna vielmaiņas slimība. Brūns diabēts var izraisīt kardiomiopātijas un neatgriezeniskas aknu cirozes gadījumā. Turklāt tas palielina aknu šūnu karcinomas attīstības risku. Kādi ir brūnā diabēta (primārā hemohromatoze) cēloņi un simptomi? Kāda ir tā ārstēšana?

Brūns (brūns) diabēts, t.i. primārā hemohromatoze, ir ģenētiski noteikta vielmaiņas slimība, kuras būtība ir dzelzs pārpalikuma nogulsnēšanās orgānos, galvenokārt aknās, aizkuņģa dziedzerī un locītavu skrimšļos.

Tas ir tāpēc, ka sistēma, kas noņem šo elementu no ķermeņa, nedarbojas pareizi. Tas, kas kontrolē dzelzs absorbciju no kuņģa-zarnu trakta, darbojas nevainojami. Veselīga cilvēka ķermenī ir apmēram 3-4 g dzelzs. No otras puses, pēc 10 gadiem, katru dienu uzkrājot apmēram 2 mg dzelzs, pacienta ķermenī var uzkrāties pat 40 g šī elementa.

Tas noved pie orgānu bojājumiem un mazspējas, kuros uzkrājas dzelzs, ieskaitot aknu cirozes gadījumā, kas palielina aknu vēža, kardiomiopātijas, aizkuņģa dziedzera eksokrīnas nepietiekamības un diabēta attīstības risku.

Brūnais diabēts (primārā hemohromatoze) - cēloņi

Slimību izraisa HFE gēna mutācija, kas izjauc dzelzs izdalīšanās procesu un līdz ar to - tā uzkrāšanos organismā.

Brūnais diabēts tiek pārmantots autosomāli recesīvā veidā, proti, defekta HFE gēna kopija ir jāpārmanto katram no vecākiem, lai slimības simptomi attīstītos. Tiek lēsts, ka 6 procenti no mutācijas gēna nesējiem ir sabiedrībā, un tās izplatība tiek lēsta 1: 200-1: 400, kas padara to par visizplatītāko ģenētiski noteikto slimību.

Brūnais cukura diabēts (primārā hemohromatoze) - simptomi

Slimības simptomu rašanās sākas pieaugušā vecumā, parasti vīriešiem pēc 40 gadu vecuma un sievietēm ap 50 gadu vecuma. Agrīnie brūnā diabēta simptomi nav specifiski, taču simptomu triāde (trīskāršais A sindroms) var piesaistīt uzmanību:

• artralģija - locītavu sāpes, kas rodas, ja nav atklāta artrīta;
• astēnija - deficīts vai spēka trūkums, fizisks un garīgs vājums;
• aminotransferāze - ir ferments, kas atrodas aknu šūnās. Tā parādīšanās asinīs ievērojamā daudzumā nozīmē, ka ir bojātas šī orgāna šūnas;

Kad ķermenī uzkrājas pārmērīgs dzelzs daudzums, parādās pilnvērtīga, klasiska brūnā diabēta forma, t.i .:

• aknu ciroze (aknas ir palielinātas, cietas, maigas un tās virsma ir nevienmērīga);
• pelēkbrūna ādas krāsa, it īpaši ap seju un kaklu (tas ir melanīna uzkrāšanās rezultāts epidermas bazālajā slānī);
• diabēts;
• kardiomopātija;
• poliartrīts;

Brūnais diabēts (primārā hemohromatoze) - diagnoze

Lai diagnosticētu slimību, tiek veiktas asins analīzes. Paaugstināts feritīna un dzelzs līmenis serumā un paaugstināts dzelzs transferritīna līmenis liecina par brūno diabētu. Tiek veikts arī glikozes līmenis asinīs un glikozes līmenis urīnā. Palielināts glikozes daudzums asinīs un cukura klātbūtne urīnā (glikozūrija) norāda uz diabētu. Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ģenētisko testēšanu.

Lasiet arī: AKNI. Kā izvairīties no aknu slimībām? Rūpējieties par savām aknām! Kā uzlabot dzelzs malabsorbciju anēmijas gadījumā? Dzelzs deficīts - cēloņi, simptomi, diēta

Brūnais diabēts (primārā hemohromatoze) - ārstēšana

Brūnā diabēta ārstēšana neatkarīgi no tā, vai ir bijušas vai nav bijušas orgānu komplikācijas, atdziest no liekā dzelzs un atkārtojas pacienta dzīves laikā, asins zudums (piemēram, 500 ml asiņu nomešana ļauj atbrīvoties no 200–250 mg dzelzs. ). Cik bieži un kādā daudzumā tiek pilinātas asinis, ir individuāls jautājums. Tiek pieņemts, ka vīriešiem nedēļā ir iespējams nomest 1,5-2 asins vienības (1 vienība = 450 ml). Sievietēm šī summa ir daudz mazāka. Atbilstošs ārstēšanas biežums praktiski aptur slimības progresu. Aknu cirozes gadījumā dzīvības glābšanas procedūra ir orgānu transplantācija.

Brūnais diabēts (primārā hemohromatoze) - diēta

Pacientiem, kuriem tiek veikta asiņošana, no uztura nav jāizslēdz ar dzelzi bagāti pārtikas produkti (piemēram, gaļa). Tomēr papildināt ar šo elementu nav ieteicams.

Brūns diabēts - uzmanieties no alkohola un C vitamīna.

Cilvēkiem ar brūno diabētu ir stingri aizliegts lietot alkoholu. Etanols uzlabo dzelzs uzsūkšanos no kuņģa-zarnu trakta un galvenokārt bojā aknas. Turklāt dažos sarkanvīna veidos ir ievērojams daudzums dzelzs.

Viņiem vajadzētu būt uzmanīgiem arī par uzņemtā C vitamīna daudzumu, t.i., nelietojiet tos daudzumos, kas pārsniedz normu. Askorbīnskābe palielina dzelzs toksisko iedarbību. Turklāt sirds aritmijas var rasties pacientiem ar hemohromatozi pēc lielām C vitamīna devām.

Ieteicamais raksts: