Matainu šūnu leikēmija (HCL) ir reta hroniskas limfoleikozes forma. Matu šūnu leikēmiju nevar izārstēt, taču pašreizējā ārstēšana var izraisīt remisijas gadus. Kādi ir mataino šūnu leikēmijas cēloņi un simptomi? Kā to ārstē un kāda ir prognoze?
Satura rādītājs
- Matainu šūnu leikēmija: cēloņi
- Matainu šūnu leikēmija: simptomi
- Matainu šūnu leikēmija: diagnoze
- Matu šūnu leikēmija: ārstēšana
Matainu šūnu leikēmija (HCL) ir reta slimība, kas ir diezgan "labdabīga" limfātisko B šūnu neoplastiska hiperplāzija. Tas veido 2 procentus no visām leikēmijām un 8 procentus no hroniskām limfoproliferatīvām slimībām.
Matainu šūnu leikēmija ir parādā savu nosaukumu šūnām, kas atrodamas perifērās asinīs.
Tās ir lielas limfoīdās šūnas ar ovālu vai nieru formu, retāk apaļu kodolu, ar vienu vai vairākiem kodoliem un sakrustotu, robainu citoplazmu, kas tām piešķir raksturīgu "matainu" izskatu.
Pamatojoties uz mikroskopisko novērojumu, amerikāņu pētnieki Roberts Šreks un Viljams Dž.Donelijs 1966. gadā ierosināja šo leikēmijas apakštipu apzīmēt ar terminu "mataina šūna".
Matu šūnu leikēmijas gadījumā šīs "matainās šūnas" (vēža B limfocīti) uzkrājas liesā un kaulu smadzenēs, izjaucot normālu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu ražošanu.
Matainu šūnu leikēmija: cēloņi
Tāpat kā lielākajai daļai leikēmiju un limfomu, šīs slimības etioloģija nav zināma. Pagaidām nav konstatēti ģenētiski vai vides faktori, kas būtu atbildīgi par tā rašanos un attīstību.
2003. gada 23. janvārī Amerikas Medicīnas institūts (IOM) izlaida ziņojumu ar nosaukumu "Veterāni un aģents oranžs", kas parādīja, ka pastāv "pietiekami dokumentēta saikne" starp herbicīdu iedarbību un turpmāko hronisko limfocītisko B leikēmiju (ieskaitot HCL) attīstību. un limfomas kopumā.
Par pamatu šajā virzienā veiktajam pētījumam bija sliktais veselības stāvoklis daudziem veterāniem, kuri savulaik dienēja Vjetnamā un pēc tam tika pakļauti herbicīdu iedarbībai.
Šie ir faktori, kas var palielināt hroniskas limfoleikozes (CLL), tostarp mataino šūnu leikēmijas (HCL), attīstības varbūtību:
- vecums: vidējs vai vecāks (palielināta iespējamība, it īpaši vecumdienās
- dzimums: vīrieši slimo četras reizes biežāk
- šķirne: balta
- hroniska limfoleikoze vai limfātiskās sistēmas vēzis, kas novērots jūsu ģimenes vēsturē
- cilvēki, kuru radinieki ir Austrumeiropas ebreji
Matainu šūnu leikēmija: simptomi
- 85-90 procentiem pacientu ir splenomegālija, t.i., liesas palielināšanās, un 25 procentos no tiem tā sasniedz ļoti lielu izmēru - pat 7,5 kg!
- diskomforts vēderā ar pārmērīgas pilnības sajūtu un sāpēm kreisajā hipohondrijā, kas rodas ievērojamas splenomegālijas dēļ
- mazšūnu un fibrotiskās smadzenes
- asiņošanas tendence apmēram 25 procentiem pacientu ir saistīta ar trombocitopēniju
- viegli nogurst
- svara zudums
- reibonis
- parasti nav pavadošās limfadenopātijas - limfadenopātijas
- atkārtotas infekcijas, kas saistītas ar neitropēniju (hematoloģisks stāvoklis ar zemu neitrofilo leikocītu skaitu) 30 procentos, dažas infekcijas netipisku mikroorganismu dēļ
- hepatomegālija (palielinātas aknas) 30-40 procentiem pacientu
Matainu šūnu leikēmija: diagnoze
- perifēro asiņu skaits ar manuālu uztriepi:
hipohromiskās anēmijas pasliktināšanās ar anizocitozi un poikilocitozi - hemoglobīns <5,27 mmol / l, mērena vai mērena pancitopēnija, neitropēnija un monocitopēnija, "matainu" šūnu klātbūtne
- citoķīmiskie testi:
95% gadījumu pozitīva tartrāta rezistentas skābes fosfatāzes reakcija
- imūnfenotipēšana:
Mielofibroze un citas zemas pakāpes limfomas jāiekļauj diferenciāldiagnozē!
parasti: CD11c, CD25, CD103 un HC2 pozitīvi, kas atšķir HCL un citas hroniskas limfoproliferatīvas slimības, smadzeņu aspirācija bieži nav iespējama - palielinātas fibrozes dēļ "sausā biopsija"
- trepanobiopsija:
atklāj fokusa vai difūzās HCL infiltrātus, kur šūnām ir raksturīgs citoplazmas "halo". Diagnozi apstiprina imūncitoķīmija ar anti-CD20 / DBA-44 un anti-TRAP
- Vēdera dobuma datortomogrāfija (limfmezgli) atklāj palielinātus limfmezglus (15-20 procenti pacientu)
Matu šūnu leikēmija: ārstēšana
Slimība progresē ļoti lēni un dažreiz nemaz. Šī iemesla dēļ dažiem pacientiem, bieži vien vecākiem, ar minimālu splenomegāliju un citopēniju vai bez tās, kursu var novērot tikai.
Tomēr lielākajai daļai pacientu kādā brīdī nepieciešama ārstēšana. Ārstēšana ir nepieciešama, ja hemoglobīna koncentrācija ir zem 6,21 mmol / l, neitropēnija zem 1,0 x 109 / l, trombocitopēnija zem 100 x 109 / l, izteikta splenomegālija, atkārtotas infekcijas, virzība ārpus mezgliem, autoimūnas komplikācijas, smagas leikēmija vai progresējoša slimība. Interesanti, ka agrīna terapijas uzsākšana būtiski nepalielina pacienta izredzes pagarināt remisijas periodu. Atcerieties, ka matainu šūnu leikēmiju nevar izārstēt, taču pašreizējā ārstēšana gadiem ilgi var izraisīt remisiju.
• Atbalstoša vadība: īpaši svarīgi ārstēšanas sākumā, kad citopēnija pasliktinās, ir ātri jāārstē infekcija. Īpaša uzmanība jāpievērš paaugstinātam netipisku sēnīšu infekciju riskam.
• Splenektomija (liesas noņemšana) ir indicēta smagas splenomegālijas gadījumā un ir noderīga smagas pancitopēnijas ārstēšanā pacientiem ar minimālu smadzeņu infiltrāciju. Pēc splenektomijas 6 mēnešus jāizvairās no zāļu lietošanas.
• Pirmās līnijas terapijā parasti tiek pieņemti purīna analogi. Tam nepieciešama P. carini infekciju novēršana un asins produktu apstarošana.
• Deoksikomfomicīns tiek ievadīts bolus devā ik pēc 1–2 nedēļām, lai iegūtu maksimālu atbildes reakciju plus divus ciklus. Pirms sākšanas jāpārbauda kreatinīna klīrenss. 75 procenti nonāk pilnīgā remisijā.
• Kladribīna infūzija 7 dienas dod līdzīgu remisijas iespēju, taču tā var būt mazāk izturīga.
• INF-alfa.
• G-CSF noderīga pacientiem ar dziļu neitropēniju Ārstēšana jāuzrauga ar trepanobiopsiju ar CD20 / BDA-44 un TRAP krāsošanu.
Vērts zinātMatu šūnu leikēmija: prognoze
Slimības stadija nav klasificēta. Ārstēšanas reakcija, iespējams, ir labākais prognostiskais faktors. Palielināta vēdera limfadenopātija diagnozes laikā korelē ar sliktu reakciju uz pirmās izvēles ārstēšanu.
Matainu šūnu leikēmija ļauj 95 procentiem pacientu izdzīvot 5 gadus. Daži cilvēki, izmantojot mūsdienīgu ārstēšanu, var sasniegt ilgstošu remisiju.Citiem rūpīga recidivējošas (progresējošas) slimības ārstēšana var izraisīt ilgstošu, kvalitatīvu izdzīvošanu. Ja remisija tiek sasniegta vairāk nekā 5 gadus, tad, iespējams, turpmāka remisija ir iespējama ar tām pašām zālēm.
