Rietuma sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Vesta sindroms ir epilepsijas sindroms, kas raksturīgs bērnu populācijai. Rietumu sindroms kā bērnības epilepsija ir diezgan nopietna slimība, kas cita starpā izriet no no tā, ka tas var izraisīt ievērojamu intelektuālu kavēšanos. Garīgās disfunkcijas risks palielinās, jo vēlāk tiek sākta Rietumu sindroma ārstēšana - tad kādi ir šīs slimības simptomi un kas būtu jāmudina vecāki apmeklēt neirologu?

Satura rādītājs

1. Rietuma sindroms: cēloņi
2. Vesta sindroms: simptomi
3. Rietumu sindroms: diagnostika
4. Vesta sindroms: ārstēšana
5. Rietumu sindroms: prognoze

Rietumu sindroms ir viens no bērnības epilepsijas veidiem. Šīs vienības nosaukums cēlies no tā pirmā apraksta autora, kas 1841. gadā tika publicēts žurnālā Lancet - William James West.

Savā publikācijā angļu ārsts aprakstīja gadījumu, kad pacients bija ļoti tuvu viņam - šis apraksts attiecās uz W.J. Vesta.

Saskaņā ar statistiku, Rietumu sindroms skar 1 no 3500 bērniem, zēni no šīs slimības cieš nedaudz biežāk. Slimība parasti sākas no trīs līdz divpadsmit mēnešu vecumam.

Rietuma sindroms: cēloņi

Faktiski visi apstākļi, kas saistīti ar organiskām izmaiņām smadzenēs, var izraisīt Rietumu sindromu - šāda veida patoloģijas var rasties pirmsdzemdību periodā, kā arī perinatālajā periodā vai dažādos laikos pēc bērna piedzimšanas. Visbiežāk sastopamie traucējumi, kas saistīti ar Rietumu sindromu, ir:

• hidrocefālija
• mikrocefālija
• polimikrogrija
• Stērža-Vēbera sindroms
• bumbuļu skleroze
• iedzimtas infekcijas (piemēram, citomegalovīruss)
• hipoksiski-išēmiska encefalopātija
• intrakraniāli asinsizplūdumi
• meningīts un tā sekas
• kļavu sīrupa slimība
• fenilketonūrija
• leju sindroms
• mitohondriju encefalopātijas
• smadzeņu malformācijas
• galvas traumas

Pat ja bērns patiešām cieš no kādas no iepriekšminētajām slimībām, ne vienmēr ir iespējams vienlaikus uzzināt, kāpēc jaunam pacientam rodas epilepsijas lēkmes.

Zinātnieku hipotēzes tagad galvenokārt koncentrējas uz neirotransmiteru skaita traucējumiem - vislielāko uzmanību piesaista neirotransmiters GABA. Citas teorijas attiecas uz vienu no hormoniem, proti, hipotalāma kortikoliberīnu (CRH).

Iespējams, ka šīs vielas ražošana pārmērīgā daudzumā var izraisīt smadzeņu elektriskās aktivitātes traucējumus un ar to saistītās epilepsijas lēkmes.

Dažreiz bērns nevar atrast nekādus smadzeņu defektus, un viņam joprojām ir Rietumu sindroms. Šādās situācijās šo slimību sauc par idiopātisku. Faktiski diezgan bieži nav iespējams noteikt West sindroma cēloņus - līdz 30% pacientu ar šo slimību tiek diagnosticēta šī sindroma idiopātiskā forma.

Vesta sindroms: simptomi

Raksturīgākie Rietumu sindromam ir fleksijas epilepsijas lēkmes. Šāda uzbrukuma laikā notiek pēkšņa, vispārēja lieces muskuļu kontrakcija.

• Epilepsijas simptomi bērniem un pieaugušajiem. Kā jūs atpazīstat epilepsiju?

Tā rezultātā bērnam, kurš guļ uz muguras, galva ir saliekta kopā ar rumpi uz priekšu. Ir arī pamanāma apakšējo ekstremitāšu locīšanās pie ķermeņa, savukārt bērna augšējās ekstremitātes visbiežāk tiek izmestas uz priekšu.

Krampju pazīme bērnam ar Rietumu sindromu ir tā, ka tie parasti notiek sērijveidā. Visbiežāk krampji rodas, kad bērns pamostas vai aizmiedz.

Tomēr West sindromā problēma nav tikai epilepsijas lēkmes - krampjus var pavadīt vai sekot šādas kaites:

• apziņas traucējumi
• siekalošanās
• vemšana
• sejas pietvīkums
• psihomotorais nemiers
• ievērojams svīšanas pieaugums

Vēl viena problēma ir raksturīga Rietumu komandai.Proti, diezgan bieži (īpaši, ja nav ārstēšanas vai neveicas tā īstenošanā) bērna psihomotorā attīstība var tikt kavēta.

Rietumu sindroms: diagnostika

Ja bērnam ir aizdomas par Vesta sindromu, vissvarīgākā ir elektroencefalogrāfija (EEG). Vislabākā situācija ir tad, kad pārbaudi veic gan bērna nomodā, gan tad, kad bērns guļ.

Rietumu sindromam raksturīgā novirze EEG ir hipersaritmiskais ieraksts (t.i. tāds, kurā papildus neregulārai smadzeņu viļņu aktivitātei ir pamanāmi daudzi asi viļņi, kurus dažreiz dēvē arī par tapām).

Vestes sindroma diagnozē var veikt arī daudzus citus testus, lai atrastu patoloģiju, kas ir atbildīga par slimību.

Šim nolūkam var veikt attēlveidošanas testus, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu vai galvas datortomogrāfiju - šie testi ir ļoti svarīgi, jo saskaņā ar statistiku pat 8 no 10 bērniem ar Rietumu sindromu ir novērojamas novirzes neiro attēlveidošanā.

Tiek izmantoti arī tādi laboratorijas testi kā asins skaitīšana, urīna analīzes vai punkcijas laikā savāktā cerebrospināla šķidruma analīze.

Vesta sindroms: ārstēšana

Rietumu sindroma ārstēšana galvenokārt balstās uz zāļu terapiju. Terapija jāievieš pēc iespējas ātrāk, jo jo lielāka ir kavēšanās starp slimības sākšanos un tās ārstēšanas sākšanu, jo lielāks risks, ka bērns cieš no psihomotorās kavēšanās.

• Epilepsijas ārstēšana: farmakoloģiskā ārstēšana, ķirurģiskā ārstēšana un blakusparādības

Zāles, ko visbiežāk lieto West sindroma ārstēšanai, ir vigabatrīns vai sintētiskie kortikotropīna atvasinājumi (ACTH). Retāk tiek izmantoti citi preparāti, piemēram, valproiskābes atvasinājumi, benzodiazepīnu grupas zāles vai lamotrigīns.

Reti lietotas, bet viena no West sindroma ārstēšanas iespējām ir epilepsijas ķirurģija.

Vēl viens efekts, kas var būt efektīvs bērniem ar Rietumu sindromu, ir ketogēnas diētas lietošana (kas sastāv no liela tauku daudzuma, vienlaikus ierobežojot olbaltumvielu produktus).

• Ketogēna diēta (diēta ar zemu ogļhidrātu saturu)

Patiešām, ir pierādījumi, ka ketogēnai diētai var būt labvēlīga ietekme šajā bērnības epilepsijā, taču to vajadzētu ieviest tikai pēc konsultēšanās ar ārstu un viņa piekrišanas saņemšanas.

Citas epilepsijas ārstēšanas metodes:

• Vagus nervu stimulēšana epilepsijas ārstēšanā
• Telemedicīna epilepsijas ārstēšanā

Rietumu sindroms: prognoze

Diemžēl Vesta sindroma gadījumā prognozes ir diezgan sliktas. Statistiski aptuveni 5% bērnu mirst pirms piecu gadu vecuma.

Pārdzīvojušajiem bērniem var rasties ļoti dažādas problēmas. Pat 90% no viņiem piedzīvo kognitīvo disfunkciju, savukārt līdz pat 70% pacientu ar ievērojamu garīgo atpalicību var saskarties.

Psihiski traucējumi autisma uzvedības vai pārmērīgas psihomotorās aktivitātes veidā ir arī diezgan izplatīti. Vēl viena Rietumu sindroma problēma ir tā, ka ievērojamā daļā (pat 6 no 10) pacientu epilepsijas lēkmes notiks arī viņu pieaugušo dzīvē.

Gandrīz puse pacientu pārvērš Vesta sindromu par cita veida bērnu epilepsijas sindromu, kas tas ir;

• Lennoksa-Gastauta sindroms

Diezgan interesanta parādība, kaut arī medicīnai tā joprojām nav saprotama, ir tāda, ka bērniem ar idiopātiska Rietumu sindromu ir labākas prognozes nekā tiem, kuriem ir kāda patoloģija, kas saistīta ar nervu sistēmas struktūru.

Plašāka informācija par iepakojumiem bērniem:

• Epilepsijas sindromi
• Bērnības epilepsija ar prombūtni (piknolepsija, Frīdmana sindroms)
• Rolandiskā epilepsija

Kas vēl būtu jāzina par epilepsiju?

• EPILEPSIS - ko darīt un kā palīdzēt slimajam

• Krampji: veidi

• Status epilepticus: cēloņi, simptomi, ārstēšana

• Psihogēnas pseidopilepsijas lēkmes

Ieteicamais raksts: