Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindromu raksturo daudzveidīgas eritēmas ādas bojājumi, plašas, sāpīgas erozijas ar audu nekrozes perēkļiem un epidermas čīkstēšanu. Kādi ir Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi un kā tas tiek ārstēts?

Satura rādītājs

1. Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi
2. Stīvensa-Džonsona sindroms: simptomi
3. Stīvensa-Džonsona sindroms: diagnoze
4. Stīvensa-Džonsona sindroms: diferenciācija
5. Stīvensa-Džonsona sindroms: ārstēšana
6. Stīvensa-Džonsona sindroms: komplikācijas

Stīvensa-Džonsona sindroms (ZSJ, lat. daudzveidīgā eritēmaStīvensa-Džonsona sindroms (SJS) ir akūta, vardarbīga, dzīvībai bīstama dermatoloģiska reakcija, kas rodas cilvēkiem ar paaugstinātu jutību pret dažādiem farmakoloģiskiem, infekcijas un ķīmiskiem faktoriem.

Slimība īpaši bieži attīstās pacientiem pēc noteiktu antibiotiku, salicilāta zāļu un barbiturātu lietošanas.

Stīvensa-Džonsona sindroms nav izplatīta slimība, literatūrā ir ziņots, ka tas ietekmē vidēji 2 līdz 5 cilvēkus uz miljonu gadā. Visu vecumu cilvēki ir slimi, salīdzinoši bieži bērni un pusaudži.

Stīvensa-Džonsona sindroms sievietēm tiek diagnosticēts nedaudz biežāk nekā vīriešiem. Mirstība ir aptuveni 5–10%.

Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi nav skaidri izprasti. Tiek uzskatīts, ka tā ir ķermeņa imūnsistēmas reakcija ar paaugstinātu jutību pret dažām ķīmiskām vielām un to metabolītiem vai mikroorganismiem. Tas noved pie epidermu veidojošo šūnu masveida apoptozes (tas ir, ieprogrammētas šūnu nāves).

Stīvensa-Džonsona sindromu īpaši bieži atzīst par dažu zāļu, jo īpaši antibiotiku (sulfonamīdu, tetraciklīnu, penicilīnu), pretepilepsijas līdzekļu (barbiturātu, karbamazepīna, lamotrigīna), nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu no urīna grupas, alopurinola (zāles, ko lieto caurejas ārstēšanai), nevēlamu iedarbību. ), līdzekļi malārijas profilaksei un daži antidepresanti.

Ir arī vērts pieminēt, ka Stīvensa-Džonsona sindroms var attīstīties arī infekciju, īpaši baktēriju, laikā Mycoplasma pneumoniaekas ir atbildīgs par netipiskas pneimonijas, kā arī ar herpes simplex vīrusa, gripas vīrusa un hepatīta vīrusa attīstību.

Stīvensa-Džonsona sindroms: simptomi

Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūta ādas un gļotādas reakcija uz dažādām ķīmiskām vielām, farmakoloģiskiem vai infekcijas izraisītājiem.

Starp visbiežāk novērotajiem un pacientiem raksturīgajiem ādas bojājumiem ir nestabili pūslīši un pūslīši, kas piepildīti ar serozu šķidrumu, kas viegli saplīst un atstāj sāpīgas erozijas (t.i., virsmām bez epidermas) ar audu nekrozi.

Bojājumi sākotnēji parādās uz mutes, rīkles un dzimumorgānu, lūpu gļotādām, un dažreiz tie ir saistīti ar acu un deguna gļotādām.

Laika gaitā izmaiņas eritematozo plankumu veidā tiek novērotas arī uz sejas, stumbra un retos gadījumos pat visā ķermenī.

Turklāt Stīvensa-Džonsona sindroma laikā ir aprakstīta nagu plākšņu ložņošana un atrofija.

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze ir akūta epidermas un gļotādu nekroze, kas aptver mazāk nekā 10% ķermeņa virsmas.

Papildus raksturīgajiem ādas bojājumiem pacientiem gandrīz vienmēr ir vispārēji simptomi, kas pirms to parādīšanās notiek vairākas vai vairākas dienas.

Pieder viņiem:

• Galvassāpes
• paaugstināts drudzis
• drebuļi
• vājums
• slikts garastāvoklis
• sāpošs kakls
• klepus
• konjunktivīts
• sāpes muskuļos un locītavās

Slimība ilgst apmēram 3-6 nedēļas.

Stīvensa-Džonsona sindroms: diagnoze

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi nosaka ārsts, kas specializējas ādas slimībās, pamatojoties uz klīnisko ainu, gļotādas virsmas procentuālo daudzumu un ādas iesaistīšanos slimībā, kā arī ādas segmenta imunopatoloģisko izmeklēšanu.

Ir vērts pieminēt, ka saskaņā ar literatūru Stīvensa-Džonsona sindroms un toksiskā epidermas nekrolīze ir tā pati slimības vienība, kas atšķiras tikai ar bojājumu smaguma pakāpi un tās aptverto ādas laukumu.

Izvirdumi, kas aptver mazāk nekā 10% ķermeņa virsmas, pilnvaro ārstu diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu, savukārt vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas iesaistīšanās norāda uz toksiskas epidermas nekrolīzes klātbūtni.

10-30% ādas virsmas pārklāšana ar slimības procesu tiek dēvēta par iepriekš minēto divu vienību pārklāšanās sindromu.

Stīvensa-Džonsona sindroms: diferenciācija

Stīvensa-Džonsona sindroms ir dermatoloģiska slimība, kurai raksturīgas multiformas eritēmas izvirdumi, pūslīši un pūslīši, erozijas, kā arī nekrolīzes un epidermas ložņu perēkļi.

Daudzu ādas slimību gaita ir līdzīga, tāpēc pirms galīgās diagnozes noteikšanas dermatologam jāapsver citi apstākļi, kas izraisa līdzīgus simptomus, īpaši šādi:

• nātrene
• stafilokoku eksfoliatīvs dermatīts
• herpes vīrusa infekcija
• pemfigus bieži
• pemfigoīds
• mutes un nagu sērga
• Kavasaki slimība

Stīvensa-Džonsona sindroms: ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanai jānotiek slimnīcā speciālistu dermatologu un personāla, kas pieredzējis apdegumu ārstēšanā, uzraudzībā. Tas galvenokārt ir atkarīgs no etioloģiskā faktora un multiformās eritēmas smaguma pakāpes.

Terapija sastāv no zāļu vai citu faktoru, kas ir atbildīgi par ādas reakcijas izraisīšanu, atpazīšana un pārtraukšana.

Farmakoloģiskā ārstēšana balstās uz glikokortikosteroīdus saturošu ziedes un krēmu lokālu lietošanu (tomēr sistēmiskas kortikosteroīdu terapijas vērtība ir apstrīdama).

Jūsu ārsts var arī nolemt lietot ciklosporīnu A, plaša spektra antibiotikas vai antihistamīna līdzekļus.

Ir vērts atcerēties, ka tajā ir iekļauti līdzekļi un pārsēji, kas paredzēti sadedzinātu brūču kopšanai, kas atbalsta dziedināšanas procesu, kā arī pretsāpju ārstēšana, kas būtiski ietekmē slimā cilvēka komfortu un labsajūtu.

Stīvensa-Džonsona sindroms: komplikācijas

Vislielākais komplikāciju skaits cilvēkiem, kuri cieš no Stīvensa-Džonsona sindroma, ir saistīti ar infekciju attīstību un ādas bojājumu sekundārām superinfekcijām.

Atkarībā no bojājuma pārklātās ādas virsmas var rasties arī termoregulācijas traucējumi un ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumi. No otras puses, izvirdumu parādīšanās redzes orgānā var izraisīt konjunktīvas aizaugšanu un pat radzenes bojājumus, kā rezultātā var rasties nopietnas redzes problēmas.

Turklāt pastāv augsts urīna, gremošanas un elpošanas ceļu komplikāciju risks un recidīvu iespējamība.

Stīvensa-Džonsona sindroma mirstība ir aptuveni 5-10%, savukārt toksiskās epidermas nekrolīzes gadījumā tā ir pat 25-30%.