Nelsona sindroms ir reta simptomu grupa, kas rodas pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas vai iznīcināšanas. Tos izraisa hipofīzes strauji attīstošā adenoma. Kādi ir Nelsona sindroma simptomi un kā tas tiek ārstēts?
Satura rādītājs
- Nelsona sindroms un hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass
- Nelsona sindroms - simptomi
- Nelsona sindroms - diagnoze
- Nelsona sindroms - ārstēšana
Nelsona sindroms ir reta slimība, kas rodas cilvēkiem, kuriem ir veikta divpusēja adrenalektomija, t.i., virsnieru dziedzeru noņemšana.
Virsnieru dziedzeru noņemšana izraisa hipofīzes adenomas augšanu, kas, izdalot hormonus, ietekmē cilvēka hormonālo līdzsvaru. Augošs audzējs var sabojāt apkārtējos audus un izraisīt neiroloģiskus simptomus.
Nelsona sindromu raksturo pārmērīga ādas pigmentācija, neiroloģiski simptomi un paaugstināts ACTH līmenis serumā.
Kortizola inhibējošās ietekmes uz hipofīzes šūnām novēršana tiek uzskatīta par galveno sindroma cēloni, kas izraisa adenomatozu augšanu.
Nelsona sindroms un hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass
Nelsona sindroms izraisa traucējumus hipotalāma-hipofīzes-virsnieru asīs. Pareizi funkcionējošas atsevišķas šūnas darbojas pēc negatīvās atgriezeniskās saites mehānisma principa. Ja kādā no posmiem ir problēmas, arī citi maina darbu.
Fizioloģiski hipotalāms ražo hormonus, kas regulē hipofīzi, stimulē un kavē to. Hipofīze adekvāti reaģē uz hipotalāma signāliem un izdala hormonus, kas ietekmē virsnieru dziedzeri. No hipofīzes izdalītais AKTH nonāk virsnieru garozā, kur stimulē to ražot, piem. kortizols.
Nelsona sindroms - simptomi
Nelsona sindroma simptomus izraisa augoša audzēja spiediens uz apkārtējiem audiem:
- galvassāpes - rodas no dura mater izstiepšanas
- redzes traucējumi - spiediena dēļ uz nerviem III, IV, VI
- pārmērīga ādas un gļotādu pigmentācija - hormonu sekrēcijas traucējumi
Paaugstināta AKTH koncentrācija ietekmē ādas krāsu, jo šis hormons ir līdzīgs melanotropīnam, kas veselam cilvēkam ietekmē melanīna - pigmenta daudzumu ādā.
Pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas Nelsona sindromā to radīto hormonu deficīts ir jākompensē ar papildinājumiem. Slimam cilvēkam jābūt endokrinologa uzraudzībā.
Nelsona sindroms - diagnoze
Klīniskās aizdomas par Nelsona sindromu apstiprina ACTH koncentrācijas noteikšana plazmā. Ievērojami paaugstinātas vērtības var pārsniegt 1000 pg / ml.
Ar deksametazona inhibīcijas testu AKTH līmenis pazeminās, taču ir nepieciešamas lielākas devas nekā Kušinga slimības gadījumā.
Jāveic attēlveidošana un oftalmoloģiskie izmeklējumi, tāpat kā citu hipofīzes audzēju diagnostikas gadījumā.
Nelsona sindroms - ārstēšana
Nelsona sindroma izvēle ir adenomas ķirurģiska noņemšana. Ja tas nav iespējams, tiek piemērota konservatīva ārstēšana, iekļaujot tādu zāļu ieviešanu, kas kavē AKTH sekrēciju. Pieder viņiem:
- ciproheptadīns
- pizotifēns
- valerīnskābes atvasinājumi
- bromokriptīns
Dažos Nelsona sindroma gadījumos var lietot ilgstošas darbības somatostatīna analogus.
Smagos Nelsona sindroma gadījumos nepieciešama staru terapija. Radioterapija ir izdevīgs risinājums pacientiem, kurus nevar ārstēt ķirurģiski, bet kuriem ir komplikāciju risks. Var būt problēmas ar koncentrāciju, atmiņu vai redzes traucējumiem.
Bibliogrāfija:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Iekšējās slimības, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Lasiet vairāk šī autora rakstus
