Lennoksa-Gastauta sindroms ir epilepsijas sindroms, kas parasti sākas bērnībā un ir saistīts ne tikai ar epilepsijas lēkmēm, bet arī ar intelektuāliem traucējumiem. Lennoksa-Gastauta sindroms diemžēl ir nopietna slimība, kuras ārstēšana bieži vien ir saistīta ar dažādām grūtībām. Kas izraisa šo slimību un kādas ir ārstēšanas iespējas?
Lenoksa-Gastauta sindroms (īsi sakot, LGS, kas izriet no angļu nosaukuma Lennoksa-Gastauta sindroms) ir viens no bērnības epilepsijas veidiem. Pirmie slimības simptomi var parādīties visu vecumu bērniem, taču visbiežāk šī slimība sākas no 2 līdz 6 gadu vecumam. Lennoksa-Gastauta sindroms var ietekmēt abu dzimumu bērnus, bet zēni apmēram divreiz biežāk cieš no tā. Saskaņā ar statistiku LGS ir līdz 4% no visām bērnu epilepsijām.
Lennoksa-Gastauta sindroms: cēloņi
Kopumā ir divu veidu Lennox-Gastaut sindroms. Pirmo dažreiz dēvē par primāru vai idiopātisku - LGS kā tādu definē, ja bērnam nav iespējams atrast slimības cēloni. Daudz biežāk sastopama, līdz 80% no visiem Lenoksa-Gastauta sindroma gadījumiem ir sekundārā forma, t.i., kurā pacients var atrast dažas neiroloģiskas novirzes. Šajā situācijā Lennoksa-Gastauta sindroma cēloņi var būt:
- encefalopātija
- bumbuļu skleroze
- iedzimtas vielmaiņas slimības, kas bojā nervu šūnas
- encefalīts vai meningīts
- smadzeņu traumas, kas saistītas ar išēmiju vai hipoksiju (piemēram, tās, kas radušās dzemdību laikā)
- toksoplazmoze
- galvas traumas (īpaši tās, kurās ir bojātas smadzeņu priekšējās daivas)
Cits bērnības epilepsijas sindroms, Rietumu sindroms, ir saistīts ar Lennoksa-Gastauta sindromu tādā veidā, kas nav pilnībā zināms. Izrādās, ka Rietumu sindroms ir pirms Lenoksa-Gastauta sindroma attīstības līdz pat 40% no visiem LGS pacientiem.
Lennoksa-Gastauta sindroms: simptomi
Lennoksa-Gastauta sindromam raksturīgākā problēmu triāde ir LGS raksturīgie ārkārtīgi biežie krampji, dažāda pakāpes intelektuālie traucējumi un EEG novirzes.
Pacientiem ar LGS iespējamo krampju veidu diapazons, iespējams, ir vislielākais no visiem citiem epilepsijas sindromiem. Visbiežāk Lennoksa-Gastauta sindroma laikā rodas tonizējoši krampji, kas mēdz notikt naktī. Otrs biežākais krampju veids LGS gaitā ir miokloniskas lēkmes, kurām ir tendence īpaši rasties, ja pacients ar LGS ir pārpūlēts. Citi krampji Lennox-Gastaut sindroma laikā ietver:
- atonisks
- fokusa attālumi
- daļēji salocīts
- neparastas prombūtnes lēkmes
- toniski-kloniski
Lielas grūtības Lennox-Gestaut sindroma gadījumā ir tas, cik bieži bērnam var rasties epilepsijas lēkmes - indivīda gaitā tās var rasties līdz pat 100 reizēm dienā. Epilepsijas statusa risks ir diezgan augsts arī pacientiem ar LGS - pēc statistikas datiem, tas notiek pat pusei pacientu ar Lennox-Gastaut sindromu.
Intelektuālie traucējumi bērniem ar Lennoksa-Gastauta sindromu atšķiras pēc smaguma pakāpes. Tos galvenokārt izraisa biežas epilepsijas lēkmes - bērniem, kas cieš no LGS, krampji parādās daudzas reizes dienā. Šādas parādības sekas ir psihomotorās attīstības traucējumi, runas traucējumi, uzvedības traucējumi vai problēmas ar sociālo darbību.
Lennoksa-Gastauta sindroms: diagnoze
Elektroencefalogrāfijai (EEG), kas tiek veikta gan miera stāvoklī, gan miega laikā, ir galvenā loma Lennoksa-Gastauta sindroma diagnosticēšanā. Šajā pētījumā visbiežāk konstatētā novirze ir smadzeņu viļņu pamata aktivitātes palēnināšanās, kā arī neregulāru lēnu viļņu paroksizmāla izdalīšanās un smaile viļņu kompleksu parādīšanās ar 2-2,5 Hz frekvenci.
Ja ir aizdomas, ka bērnam ir LGS, tiek veikti arī citi testi, īpaši attēlveidošanas testi. Galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai galvas datortomogrāfija tiek izmantota, lai meklētu iespējamo Lennoksa-Gastauta sindroma cēloni - pateicoties šādiem testiem, bērna smadzenēs ir iespējams noteikt, piemēram, išēmiskus perēkļus.
Lennoksa-Gastauta sindroms: ārstēšana
Farmakoterapija ir Lennox-Gastaut sindroma ārstēšanas pamats. Pirmās izvēles zāles slimības ārstēšanā ietver:
- rufinamīds
- valproāti
- benzodiazepīni (īpaši klonazepāms, nitrazepāms un klobazāms)
- felbamate
Citas zāles, ko lieto arī Lennox-Gastaut sindroma ārstēšanai, ir:
- topiramāts
- zonisamīds
- lamotrigīns
Nav nekas neparasts, ka Lennoksa-Gastauta sindroms nespēj uzlaboties, izmantojot vienas zāles farmakoterapiju, tāpēc dažādiem pacientiem var lietot dažādas pretepilepsijas līdzekļu kombinācijas.Parasti LGS pieder zāļu rezistentas epilepsijas grupai, tāpēc dažreiz to īsteno pacientiem, kuru iedarbība nav farmakoterapija. Uztura maiņa var būt noderīga dažiem pacientiem ar ugunsizturīgu epilepsiju, ieskaitot pacientus ar Lennox-Gastaut sindromu. Īpaša uzmanība tiek pievērsta ketogēnai diētai, kurā jums vajadzētu patērēt lielu daudzumu tauku savienojumu, vienlaikus ierobežojot olbaltumvielu un ogļhidrātu daudzumu. Ketogēna diēta faktiski var palīdzēt LGS pacientiem, taču to nekad nevajadzētu lietot atsevišķi - tas vienmēr jādara tikai pēc konsultēšanās ar ārstu un pastāvīgi jāuztur viņa uzturā, saglabājot šo diētu.
Lennoksa-Gastauta sindroma gadījumā var izmantot ķirurģisku ārstēšanu, īpaši, ja citas metodes neuzlabo pacienta stāvokli. Šajā gadījumā visbiežāk tiek veiktas vagusa nervu stimulatora implantācija un operācija, lai samazinātu lielo smadzeņu komisiju (ko sauc par kalosotomiju).
Lennoksa-Gastauta sindroms: prognoze
LGS prognoze ir diezgan slikta. Pat vairāk nekā 3/4 pacientu ar šo nodaļu, neraugoties uz daudzu gadu ārstēšanu, pieaugušā vecumā var nebūt spējīgi dzīvot patstāvīgi un var būt nepieciešama citu cilvēku aprūpe. Prognoze ir sliktāka, piem. tie, kuriem pirms LGS bija Vesta sindroms vai kuru slimība sākās agri. Arī prognoze ir sliktāka, jo biežāk pacientam rodas krampji. Arī Lennoksa-Gastauta sindroms rada risku gūt traumas - dažāda veida negadījumi pacientiem ar šo epilepsijas sindromu notiek daudz biežāk nekā vispārējā populācijā.
Ieteicamais raksts:
Epilepsija (epilepsija): cēloņi, simptomi, ārstēšana
