Vairāku sistēmu atrofija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Vairāku sistēmu atrofija (MSA) simptomu ziņā nav nekas neparasts, taču tā atšķiras no Parkinsona, jo tā ir daudz nopietnāka slimība. Tāpēc izlasiet daudzsistēmu atrofijas cēloņus un simptomus un uzziniet, kā to ārstēt.

Satura rādītājs:

1. Vairāku sistēmu atrofija: cēloņi
2. Vairāku sistēmu atrofija: simptomi
3. Vairāku sistēmu atrofija: diagnostika
4. Vairāku sistēmu atrofija: ārstēšana
5. Vairāku sistēmu atrofija: prognoze

Vairāku sistēmu atrofija (MSA) ir viens no neiroloģiskajiem stāvokļiem, kuru ārstēšanai zālēm joprojām trūkst efektīvas ārstēšanas. Šī vienība dažu līdzību dēļ ar Parkinsona slimību dažreiz tiek klasificēta kā netipiski parkinsonismi.

Daži zinātnieki daudzsistēmu atrofiju traktē kā faktiski plašāku terminu - daži zinātnieki parasti atzīst, ka daudzsistēmu atrofija ir trīs līdzīgas problēmas: kautrīgā-Dragera sindroms, olivopontocerebellārā atrofija un nigrostriatal deģenerācija.

Parasti vairāku sistēmu atrofija rodas cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, taču ir iespējams, ka tie attīstīsies agrākā vecumā. Statistiski daudzsistēmu atrofija notiek apmēram 5 no 100 000 cilvēkiem, vīrieši biežāk cieš no šīs slimības.

Vairāku sistēmu atrofija: cēloņi

Vairāku sistēmu atrofijas simptomu cēloņi ir izmaiņas nervu audos. Slimības gaitā notiek progresējošs neironu un oligodendrocītu zudums, šo nervu audu elementu zudumus aizstāj ar astrocītiem - šādas patoloģijas notiek daudzās dažādās vietās centrālajā nervu sistēmā (ieskaitot substantia nigra, striatum, apakšējo siekalu kodolu). vai smadzenītēs).

Šīs nav vienīgās parādības, kas rodas daudzsistēmu atrofijas gaitā - histopatoloģiskā pacienta nervu audu izmeklēšanā, kas cieš no šīs vienības, ir iespējams atrast intracelulārus, sudrabaofilus ieslēgumus, kā arī novērot parādību, ko dēvē par gliozi.

Kādos mehānismos tomēr notiek iepriekš aprakstītās patoloģijas - tas joprojām paliek noslēpums. Zinātnieki meklē daudzsistēmu sabrukšanas cēloņus, tostarpģenētisko mutāciju vai autoimūno traucējumu gadījumā. Daži arī apgalvo, ka pesticīdu iedarbība vai galvas traumas var veicināt šo slimību. Neviens šobrīd nespēj viennozīmīgi atbildēt uz daudzsistēmas kļūmes cēloni.

Vairāku sistēmu atrofija: simptomi

Vairāku sistēmu atrofijas laikā rodas trīs grupu kaites: pacientiem var rasties parkinsonisma simptomi, autonomās nervu sistēmas disfunkcija un smadzenītes traucējumi. Parasti pirmās problēmas, kas rodas, ir simptomi, kas var novest pie pacienta nepareizas diagnozes noteikšanas - lielākajai daļai pacientu ar vairāku sistēmu atrofiju sākotnēji raksturīga lēna kustība, kas līdzīga tai, kas novērojama Parkinsona slimības gadījumā (kas galvenokārt sastāv no grūtībām uzsākt noteiktu darbību). kustība).

Citi vairāku sistēmu atrofijas simptomi var parādīties pacientiem dažādās konfigurācijās un ietver:

• muskuļu stīvums
• trīce
• ataksija (pavājināta kustību koordinācija)
• problēmas ar līdzsvara saglabāšanu
• Svīšanas traucējumi un saistītie ķermeņa temperatūras regulēšanas traucējumi
• ortostatiska hipotensija (parādība, kas ir diezgan bīstama pacientu veselībai, jo pēkšņi pazemināti asinsspiedieni var izraisīt ģīboni un ar to saistītus kritienus)
• impotence
• urinēšanas traucējumi (kas var ietvert gan urīna nesaturēšanu, gan šķidruma aizturi urīnpūslī)
• aizcietējums
• balss saišu paralīze
• sausa mute
• dizartrija
• elpošanas traucējumi miega laikā (saistīti ar, piemēram, ārkārtīgi skaļu krākšanu vai miega apnojas formu)
• runas traucējumi
• nistagms
• rumpja vienvirziena noliekšana (pazīstama kā Pizas torņa simptoms)

Vairāku sistēmu atrofijas simptomi var parādīties citā secībā, taču šim indivīdam ir raksturīgi, ka laika gaitā pacienta stāvoklis turpina pasliktināties un invaliditātes pakāpe palielinās.

Vairāku sistēmu atrofija: diagnostika

Iepriekš tika minēts, ka pacientiem ar vairāku sistēmu atrofiju nervu audu mikroskopiskajā pārbaudē ir iespējams atrast raksturīgas novirzes. Tomēr šādas analīzes dzīvē neveic - šī iemesla dēļ ir iespējams noteikt noteiktu vairāku sistēmu atrofijas diagnozi tikai pēcnāves laikā.

Pats daudzsistēmas atrofijas simptomi nav raksturīgi tikai šai slimībai - līdzīgas kaites var rasties, piemēram, Parkinsona slimības gadījumā, bet arī demielinizējošo slimību, prionu slimību vai centrālās nervu sistēmas infekciju laikā. Šī iemesla dēļ pacientiem, kuriem ir aizdomas par vairāku sistēmu atrofiju, ir ļoti svarīgi veikt detalizētu diferenciāldiagnozi.

Sarežģītākā problēma ir vairāku sistēmu atrofijas diferenciācija no Parkinsona slimības - daži pētnieki uzskata, ka kritērijs, kas atšķir šīs divas vienības, varētu būt pacientu reakcija uz levodopas ārstēšanu (Parkinsona slimības gadījumā pacientu stāvoklis pēc šīm zālēm uzlabojas, savukārt vairāku sistēmu atrofijā tas parasti ir pēc šo zāļu lietošanas netika novērots uzlabojums).

Sakarā ar iepriekš minēto nepieciešamību diferencēt vairāku sistēmu atrofiju, pacientiem var veikt dažādus izmeklējumus, piemēram, attēlveidošanas izmeklējumus, piemēram, datortomogrāfiju vai galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Iepriekš minētajos pētījumos var novērot novirzes (ir iespējams, piemēram, samazināt smadzenītes vai tilta izmēru), taču gadās arī tā, ka iegūtie smadzeņu attēli pacientiem ar vairāku sistēmu atrofiju neuzrāda nekādas novirzes.

Slimība ir diezgan reta, un šī iemesla dēļ tā tiek diagnosticēta tikai tad, ja ir izslēgti citi - visticamāk pacienta simptomu cēloņi.

Lasiet arī: mugurkaula muskuļu atrofija (SMA) - cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze Duchenne muskuļu distrofija: cēloņi un simptomi. Distrofijas rehabilitācija ... amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Vairāku sistēmu atrofija: ārstēšana

Diemžēl vairāku sistēmu atrofijai pašlaik nav cēloņsakarības. Tomēr pacientiem, kas cieš no šī stāvokļa, tiek piedāvāta simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir samazināt viņu kaiteņu intensitāti un uzlabot viņu dzīves kvalitāti.

Pacientiem ar vairāku sistēmu atrofiju ļoti svarīga ir fizioterapija, pateicoties kurai ir iespējams pēc iespējas ilgāk saglabāt mobilitāti un novērst kontraktūru rašanos. Lai palīdzētu pacientiem saglabāt ķermeņa līdzsvaru, t.s. gaitas treniņš, dažreiz ir izdevīgi izmantot staigāšanas palīglīdzekļus, piemēram, staigulīšus. Runas traucējumu gadījumā var būt noderīgi veikt runas apmācību - šim nolūkam varat izmantot logopēda pakalpojumus.

Farmakoloģiskos preparātus lieto arī vairāku sistēmu atrofijas simptomātiskajā ārstēšanā. Pacientiem ar traucētu urinēšanu var izrakstīt, piemēram, oksibutonīnu (anti-inkontinences līdzekli). Ārkārtīgi smagu parkinsonisma simptomu gadījumā pacientiem ir iespējams mēģināt ievadīt levodopas preparātus (lai gan uzlabošanās procents, kas iegūts, pateicoties šādai ārstēšanai, ir diezgan zems).

Sakarā ar relatīvi augstajiem riskiem, kas saistīti ar ortostatisko hipotensiju, liels uzsvars tiek likts uz krasu spiediena kritumu novēršanu pacientiem ar vairāku sistēmu atrofiju. Palielinot šķidruma daudzumu un pievienojot vairāk sāls diētai, var samazināt šīs problēmas rašanos.

Dažreiz pacientiem ieteicams valkāt kompresijas zeķubikses, un viņi tiek brīdināti par faktoriem, kas var pazemināt asinsspiedienu (piemēram, alkohola lietošana vai dehidratācija). Ortostatisko hipotensiju var novērst arī, ievadot tādas zāles kā fludrokortizons (pieder mineralokortikoīdu grupai) vai midodrīns (viela, kas stimulē alfa-adrenerģiskos receptorus).

Vairāku sistēmu atrofija: prognoze

Pacientu ar daudzsistēmu atrofiju prognoze diemžēl ir nelabvēlīga - slimībai nav remisijas periodu, notiek tikai tās pastāvīga, ātra progresēšana. Pacientu vidējais izdzīvošanas laiks no pirmajiem slimības simptomiem ir apmēram 6 līdz 9 gadi.