Nieru cistas var būt labdabīgas vai ļaundabīgas, iedzimtas vai iegūtas, vienpusējas vai vienlaikus saistītas ar abām nierēm. Lielākā daļa šo izmaiņu, pat 90-93%, ir vieglas. Kādi ir nieru cistas cēloņi un simptomi? Kādi ir cistu veidi un kā tos ārstē?
Satura rādītājs
- Vienkāršas nieru cistas
- Kompleksas nieru cistas
- Bosnijas cistisko masu klasifikācija nierēs
- Iegūta cistiskā nieru slimība
- Policistiskā nieru slimība (nieru cistiskā slimība)
- Pieaugušo cistiskā nieru slimība
- Nieru cistiskā slimība
- Policistiska nieru displāzija
- Spongijas nieres kodols - sūkļaina niere
- Cistiskā nieru medulla
- Nefronoftīze
Nieru cistas ir šķidruma telpas viņu parenhīmā. Tie var būt labdabīgi vai ļaundabīgi, iedzimti vai iegūti, vienpusēji vai vienlaikus saistīti ar abām nierēm.
Lielākā daļa šo izmaiņu, pat 90-93%, ir vieglas.
Ir vairākas no visbiežāk sastopamajām slimībām, kuru gaitā tiek novērotas nieru cistas.
Iegūtās nieru cistas ir:
- vienkāršas cistas
- iegūta cistiskā nieru slimība
Iedzimtas cistas ietver:
- sūkļveida nieres
- policistiska nieru displāzija
Tomēr starp ģenētiski noteiktām nieru cistām izšķir:
- autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība
- autosomāli recesīva policistiska nieru slimība
- nefronoftīze
- medulārā nieru cistiskā slimība
Katrai diagnosticētajai izmaiņai nepieciešama periodiska ultraskaņas kontrole, jo tā var izraisīt ļaundabīga neoplastiska procesa attīstību.
Visbiežāk sastopamās nieru cistu komplikācijas ir cistas asiņošana, urīnceļu asiņošana, cistu infekcija un nieru vēzis.
Vienkāršas nieru cistas
Vienkāršās nieru cistas ir ierobežotas šķidruma telpas, kas visbiežāk atrodas nieru garozā, retāk iegurņa rajonā, medulā.
Tie ir labdabīgi nieru audzēji, kas var būt viens vai vairāki vienā vai abās nierēs. Parasti cistas tiek nejauši atklātas, veicot regulāru vēdera vai urīnceļu ultraskaņas skenēšanu.
- Vienkāršas nieru cistas: struktūra
Vienkāršās cistas ir izgatavotas no šķiedru saistaudiem, kas veido cistas sienu. Iekšpusē tas ir izklāts ar kubisku epitēliju, un iekšpusē tas ir šķidrs.
- Vienkāršas nieru cistas: epidemioloģija
Cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, cistu klātbūtne tiek konstatēta aptuveni 50% respondentu, vīriešiem - 2 reizes biežāk nekā sievietēm.
Ir pierādīts, ka vienkāršo cistu lielums palielinās līdz ar vecumu, sākotnēji tie mēra no dažiem milimetriem, pat līdz vairākiem centimetriem diametrā.
Jaunāku cilvēku un bērnu izmaiņu klātbūtnei jāsāk detalizētāka diagnoze, lai izslēgtu citas patoloģiskas izmaiņas urīnceļu sistēmā, līdzīgi kā ultraskaņas attēlā.
- Vienkāršas nieru cistas: simptomi
Parasti vienkāršas nieru cistas ir asimptomātiskas, savukārt lielas šķidruma vietas var izraisīt sāpes, diskomfortu mugurkaula jostas un sakrālajā zonā un vēdera dobumā, kā arī hematūriju un hipertensiju.
Raksturīgu simptomu trūkuma dēļ diagnostikas attēlveidošanas izmeklējumu laikā visbiežāk nejauši tiek atklātas vienkāršas nieru cistas, kas ietver ultraskaņu (USG), datortomogrāfiju (CT) un vēdera dobuma magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
- Vienkāršas nieru cistas: diagnoze
Metode, ko visbiežāk izmanto vienkāršu cistu diagnosticēšanai nieru rajonā un diferencēšanai starp cietiem bojājumiem un šķidrumu saturošiem bojājumiem, ir augstas kvalitātes pieejamība.
Pareizā ASV attēlā cistas būtu strauji jānorobežo no apkārtējiem audiem, ar plānu sienu un gludām kontūrām, vienkameru, ovālas formas un atbalss.
Datortomogrāfijas izmeklēšanas laikā vienkāršas cistas tipiska iezīme ir uzlabojumu trūkums pēc kontrastvielas intravenozas ievadīšanas.
Ārstam, kurš veic pārbaudi, jāuztrauc neparastu izmaiņu atklāšana cistas iekšienē, kas ietver pārkaļķošanos, iekšējo atbalsu klātbūtni vai neregulāru sienas kontūru.
Šajā gadījumā ieteicams padziļināt diagnozi ar modernākām un precīzākām attēlveidošanas metodēm, jo cistas, kas neatbilst vienkāršo cistu kritērijiem, prasa diferenciāciju no citām cistiskām nieru slimībām, kā arī nieru vēzi.
Ja rodas šaubas par atklāto bojājumu, pacientam jāpasūta veikt datortomogrāfijas izmeklējumu, jo tā ir nieru audzēju stadijas noteikšanas, diferenciācijas un stadijas novērtēšanas metode.
- Vienkāršas nieru cistas: ārstēšana
Nelielu asimptomātisku vienkāršu cistu farmakoloģiskā vai ķirurģiskā ārstēšana netiek praktizēta.
Liela diametra bojājumi, kas izraisa sāpes vai diskomfortu, jānoņem operācijas laikā, ko veic speciālists urologs, izmantojot laparoskopisku vai atklātu metodi, ja ārsts tā nolemj.
Vēl viena invazīvas ārstēšanas metode ir cistas punkcija, lai uzsūktu un noņemtu šķidrumu, un sklerotizācija, kas sastāv no 95% etanola ievadīšanas cistas lūmenā.
Alkohola uzdevums ir iznīcināt epitēliju, kas izklāj cistas iekšpusi. Pateicoties šai procedūrai, cista samazinās tā izmērus. Diemžēl vienkāršu cistu atkārtošanās biežums pēc šķidruma aspirācijas un sklerotizācijas ir aptuveni 90%.
- Vienkāršas nieru cistas: komplikācijas
Visbiežāk sastopamās komplikācijas, kas saistītas ar vienkāršām nieru cistām, ir hematūrijas epizodes, cistas satura inficēšanās un pārejoša pyuria.
Ja Jums rodas tādi simptomi kā drudzis kopā ar sāpēm vēderā vai pyuria, apmeklējiet savu ģimenes ārstu.
- Vienkāršas nieru cistas: kontrole
Ieteicams periodiski veikt nieru attēlveidošanu, jo vienkāršas cistas var deģenerēties par neoplastisku slimību, taču tas notiek ļoti reti.
Asimptomātisku vienkāršu cistu gadījumā ieteicams veikt ultraskaņu reizi gadā.
Kompleksas nieru cistas
Kompleksās nieru cistas ir cistas, kurām, veicot radioloģiskus izmeklējumus, ir pazīmes, kas neļauj ārstam tās klasificēt kā vienkāršas cistas.
Viņu struktūrā ir pārkaļķošanās, tos ierobežo biezas sienas un tie var nostiprināties pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT izmeklēšanas laikā.
Šādas cistas noteikšanai pētījumu laikā nepieciešama padziļināta diagnostika un neoplastiska procesa attīstības izslēgšana.
Bosnijas cistisko masu klasifikācija nierēs
Bosniaka klasifikācija ļauj cistiskās nieru izmaiņas (izņemot vienkāršās cistas) iedalīt 4 kategorijās. Tas ir balstīts uz cistu raksturīgo pazīmju klātbūtni, kas aprakstītas attēlveidošanas laikā, izmantojot datortomogrāfiju, izmantojot intravenozas kontrastvielas.
Skala ir īpaši noderīga, lai noteiktu atklātā bojājuma ļaundabīgo audzēju risku, nepieciešamību pēc ārstēšanas vai turpmāku onkoloģisko diagnostiku.
I kategorija - vienkārša nieru cista ar plānu sienu
- nav starpzāļu starpsienas
- nav pārkaļķošanās
- nesatur saturu
- tie nav pastiprināti pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- cistām ar šādām īpašībām nav nepieciešama ārstēšana un turpmāka onkoloģiskā diagnostika
II kategorija - labdabīga cista ar plānu sienu
- satur 1 vai 2 plānu kambara starpsienu
- sienās vai starpsienās var būt nelieli pārkaļķojumi
- starpventrikulārā starpsiena nestiprinās pēc intravenozas kontrasta ievadīšanas CT
- cistām ar šādām īpašībām nav nepieciešama turpmāka onkoloģiskā diagnostika
II F kategorija (turpinājums) - cista satur daudzas plānas starpsienas
- sienās vai starpsienās var būt nelieli pārkaļķojumi
- starpventrikulārā starpsiena tiek diskrēti nostiprināta pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- cistas lūmenā nav audu elementu
- intrarenālas, neveicinošas augsta blīvuma cistas> = 3 cm, kas ir labi norobežotas no apkārtējiem audiem
- cistas ar šādām īpašībām prasa periodiskus kontroles attēlveidošanas izmeklējumus (ik pēc 3-6 mēnešiem)
III kategorijas cistas ar sabiezinātu, neregulāru vai gludu sienu
- vairāku kambaru starpsiena, kas nostiprinās pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- ieteicams rūpīgi novērot, vairāk nekā 50% bojājumu ir ļaundabīgi
- lielākajai daļai no tām nepieciešama operācija
IV kategorija - cistiskās masas ar III kategorijas cistu pazīmēm ar mīksto audu klātbūtni iekšpusē, kas nostiprinās pēc intravenozas kontrastvielas ievadīšanas CT
- ieteicama operācija, lielākā daļa bojājumu ir ļaundabīgi
Iegūta cistiskā nieru slimība
Iegūtā cistiskā nieru slimība ir stāvoklis, kas rodas pacientiem ar hronisku nieru mazspēju.
To raksturo vairāk nekā 4 cistu klātbūtne katrā nierē, izņemot policistisko nieru slimību.
Cistas veidošanās etioloģija nav zināma, taču ir novērots, ka to skaits palielinās, progresējot pamatslimībai (nieru cistas tiek diagnosticētas vairāk nekā 90% dialīzes pacientu vismaz 10 gadus).
Parasti pacienti nepaziņo par jebkādiem slimības simptomiem un laiku pa laikam ziņo par hematūrijas klātbūtni, hroniskām sāpēm jostas rajonā vai nieru kolikām. Iegūtā cistiskā nieru slimība nav nepieciešama ārstēšana, ja tā ir asimptomātiska un bez komplikācijām.
Policistiskā nieru slimība (nieru cistiskā slimība)
Policistisko nieru slimību (PKD) bieži sauc arī par policistisko nieru slimību (PKD).
Tas ir ģenētisks stāvoklis, ko raksturo daudzu cistu klātbūtne garozā un nieres kodolā.
Ir 4 veidu slimības - pieaugušo cistiskā slimība, bērnības cistiskā slimība, nieru cistiskā displāzija un sūkļaina nieru medulla.
Potera nieru cistiskās slimības klasifikācija, pamatojoties uz nieru attēlu ultraskaņas izmeklēšanā
- 1. tipa podnieks - bērnības policistiskā nieru slimība (ARPKD)
- Potera 2. tips - policistiska nieru displāzija
- Potera 3. tips - pieaugušo policistiskā nieru slimība (ADPKD), sūkļaina nieru medulla
- 4. tipa podnieks - obstruktīva policistiska nieru deģenerācija
Pieaugušo cistiskā nieru slimība
Pieaugušo cistiskā nieru slimība (autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība, ADPKD) ir visizplatītākā ģenētiski noteiktā nieru slimība, kuras biežums ir 1: 1000 dzimušo populācijā.
ADPKD izraisa mutācijas gēnos PKD 1 (atrodas 16. hromosomā) un PKD 2 (atrodas 4. hromosomā).
Slimība var ietekmēt vienu vai abas nieres, kas ar vecumu palielinās un kļūst milzīgas.
- Pieaugušo nieru cistiskā slimība: simptomi
Pirmie slimības simptomi parasti parādās pēc 30 gadu vecuma.Sākotnējā posmā pacienti ziņo par sāpēm jostas rajonā, atkārtotām urīnceļu infekcijām, poliūriju un nepieciešamību urinēt naktī, arteriālās hipertensijas parādīšanos un nieru kolikas simptomus.
Attīstoties slimībai, tiek novērotas intensīvas sāpes jostas rajonā vai sāpes vēderā, hematūrija, palielināts vēdera apkārtmērs un galvassāpes. Nieru mazspēja attīstās nieru cistiskās slimības beigu stadijā.
- Pieaugušo nieru cistiskā slimība: diagnoze
Tests, ko izmanto policistisko nieru slimību diagnosticēšanai, ir ultrasonogrāfija.
Šīs slimības vienības raksturīgās iezīmes ir daudzu dažādu izmēru cistu klātbūtne abās nierēs, kā arī ievērojams šo orgānu izmēru palielinājums, kas kļūst vienreizējs.
Ravina kritēriji ADPKD diagnosticēšanai tika izstrādāti, pamatojoties uz nieru attēlu USG. Šīs klasifikācijas pamatā ir 3 pazīmju novērtējums: pacienta vecums, ģimenes anamnēze un nieru cistu skaits.
| Ģimenes intervija | ADPKD diagnostikai nepieciešamo cistu skaits | ||
| Jaunāki par 30 gadiem | 30.-60. dzīves gads | Vecāki par 60 gadiem | |
| Pozitīvi | > = 2 cistas vienā vai abās nierēs kopā | > = 2 cistas katrā nierē | > = 4 cistas katrā nierē |
| Negatīvs | > = 5 cistas vienā vai abās nierēs kopā | > = 5 cistas katrā nierē | > = 8 cistas katrā nierē |
Atbalstošie izmeklējumi ietver scintigrāfiju un urogrāfiju, savukārt diagnostikas šaubu gadījumā ieteicams veikt nieru arteriogrāfiju, datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Cistas var rasties ne tikai nierēs, bet arī citos orgānos, piemēram, aknās, liesā, aizkuņģa dziedzerī un plaušās.
Nieru cistiskās slimības pavadošās slimības ir arteriālā hipertensija, nefrolitiāze un smadzeņu apļa (Willis) aneirismas, kuras sastopamas līdz pat 10% pacientu.
- Pieaugušo nieru cistiskā slimība: ārstēšana
Pieaugušo nieru cistiskās slimības ārstēšanas iespējas ir ierobežotas. Lai novērstu cistas plīsumu, ieteicams ievērot saudzējošu dzīvesveidu un izvairīties no traumām.
Tipiska ir simptomātiska ārstēšana, ūdens un elektrolītu līdzsvara kontrole, asinsspiediens un izvairīšanās no urīnceļu infekcijām.
Ķirurģisko ārstēšanu izmanto ārkārtas situācijās, kas apdraud dzīvību. Nieru mazspējas beigu stadijā tiek uzsākta dialīze un jāpieņem lēmums par iespējamu nieru transplantāciju.
Nieru cistiskā slimība
AR tipa policistiskā nieru slimība (autosomāli recesīva policistiska nieru slimība, ARPKD) ir ģenētiski noteikta slimība, kas sabiedrībā ir ļoti reti sastopama (1: 6000-1: 40 000 dzimušo).
ARPKD izraisa PKHD 1 gēna mutācija, kas atrodas 6. hromosomā.
Slimība tiek diagnosticēta jaundzimušajiem, un par to var būt aizdomas pirms nieru pirmsdzemdību ultraskaņas izmeklēšanas.
Nieru cistisko slimību raksturo patoloģiska nieru savākšanas cauruļu struktūra, kas cistiski izplešas.
Ultraskaņas attēlā redzams ievērojams, pat divkāršs nieru lieluma palielinājums ar nevienmērīgu, grumbuļainu virsmu, iznīcinātas garozas-mugurkaula struktūru un palielinātu ehogenitāti.
Izmantojot specializētu augstas frekvences ultraskaņas galvu, ir redzamas ļoti daudzas mazas cistas (apmēram daži milimetri).
Ir vērts paplašināt diagnozi, iekļaujot plaušu, aizkuņģa dziedzera un aknu attēlveidošanu, jo šāda veida policistisko nieru slimību gaitā cistiskās izmaiņas bieži notiek citos orgānos.
Parasti slimība vienlaikus ietekmē abas nieres, un tikai 7% jaundzimušo slimība skar vienu orgānu. Divpusējas nieru iesaistīšanās gadījumā prognoze ir ļoti nopietna un nelabvēlīga, pirmajos divos dzīves gados mirst 75% bērnu.
Vienīgās iespējamās ārstēšanas iespējas progresējošai slimībai, kurā attīstās nieru slimības beigu stadija, ir dialīze un nieru transplantācija.
Policistiska nieru displāzija
Multicistiskā displastiskā nieru displāzija (MCDK) ir viens no visizplatītākajiem audzēju cēloņiem jaundzimušā vēdera dobumā.
Mūsdienās to diagnosticē pirmsdzemdību ultraskaņas izmeklēšanas laikā augļa dzīves laikā.
Pieaugušajiem, it īpaši, ja slimība ietekmē vienu nieri, tā tiek nejauši diagnosticēta vēdera dobuma vai urīnceļu kontroles ultraskaņas laikā.
Parasti policistiskā displāzija rodas kā vienpusējs bojājums, lai gan tas var būt arī divpusējs vai ietekmēt tikai daļu no orgāna.
To raksturo vairāku dažāda lieluma cistu klātbūtne un pareizas kalikotropās sistēmas trūkums. Tas ir stāvoklis, kas rodas no patoloģiskas nieru attīstības dzemdē.
Urētera vai nieru iegurņa nepietiekamas attīstības dēļ slimās nieres funkcionalitātes ziņā nav normālu audu, bet ir tikai struktūras, kas norāda uz augļa struktūru un kalcificētu cistu izdzīvošanu, starp kurām ir patoloģiska parenhīma.
Kad tas ietekmē abas nieres, tas ir letāls defekts.
Ultraskaņas izmeklēšana jāizmanto, lai novērtētu ne tikai slimības skartās nieres struktūru, bet arī visu urīnceļu sistēmu, jo policistisko displāziju cita starpā var pavadīt arī vezikouretera drenāžas klātbūtne, urētera aizsprostojums nierēs pretējā pusē un citi iedzimti defekti tādos orgānos kā sirds, zarnas un nervu sistēma.
Slimība nav izplatīta, un tās biežums ir 1: 4300 dzimušo iedzīvotāju.
Spongijas nieres kodols - sūkļaina niere
Medulārā sūkļa nieres (MSK) ir rets iedzimts nieru defekts, kas ietver nieru piramīdās izvietoto savākšanas kanāliņu paplašināšanu un mīkstināšanu. Iedzīvotāju vidū tas skar 1 no 5000 cilvēkiem.
Parasti slimība ir asimptomātiska, un pirmie simptomi parādās tikai ap 40-50. gadu vecumam, kaut arī slimība attīstās jau kopš dzimšanas.
Var rasties tādi simptomi kā paaugstināta kalcija izvadīšana ar urīnu (hiperkalciūrija), hematūrija, sterila pyuria un nieru kolikas, pateicoties paaugstinātai nosliecei uz medulāras kalcifikācijas veidošanos, nefrolitiāzi un nefrokalcinozi (nefrokalcinozi).
Attēlveidošanas testi, piemēram, urīnceļu rentgenogrāfija, kā arī visjutīgākā urogrāfiskā izmeklēšana, tiek izmantoti, lai diagnosticētu nieru smadzenes sūkļošanu.
Tas parāda pērlei līdzīgu nogulumu klātbūtni nieru papillu zonā un kontrastvielas radiālos pavedienus nieru smadzenēs.
Ultraskaņas izmeklēšana parāda daudzas mazas cistas ar diametru 1–7 mm un daudzus pārkaļķojumus, kas atgādina vīnogu kopas.
Autopsijas laikā veiktajos preparātos izmainītā niere šķērsgriezumā izskatās kā sūklis, līdz ar to arī slimības nosaukums.
Spongijas nieru smadzenes ārstēšana ir tikai simptomātiska. Īpaša uzmanība jāpievērš urīnceļu infekciju profilaksei, jo tās bieži atkārtojas un kopā ar nefrolitiāzi var izraisīt nieru mazspēju.
Cistiskā nieru medulla
Medulārā cistiskā nieru slimība (MCKD) ir ģenētiski noteikta slimība, kas iedzimta autosomāli dominējošā veidā.
Lielākajai daļai pacientu ir gēna mutācija, kas kodē uromodulīna proteīnu (t.i., Tamm un Horsfall proteīnu), kas ir nieru cauruļveida bazālās membrānas sastāvdaļa.
Skarto nieru parenhīmā veidojas mazas cistas un fibroze, kas samazina to izmērus.
Visbiežāk ziņotie slimības simptomi ir:
- poliūrija
- pastiprinātas slāpes
- proteīnūrija
- izmaiņas urīna nogulsnēs
- nieru anēmija
Cistiskās nieru smadzenes diagnoze balstās uz ģimenes anamnēzi, klīniskajiem simptomiem, laboratorijas testiem un tipisku nieru ultraskaņas attēlu.
Nieru mazspēja beigu stadijā attīstās slimības progresēšanas laikā. Šiem pacientiem, izņemot simptomātisku ārstēšanu, tiek ieviesta dialīzes terapija.
Nefronoftīze
Nefronoftīze (NPH) ir ģenētiski noteikta nieru slimība, kas tiek mantota autosomāli recesīvā veidā.
Lielākajai daļai pacientu ir mutācijas NPH1 gēnā (izraisa nefrocistīna olbaltumvielu funkcijas zudumu), kas atrodas 2. hromosomā, NPH2 (kodē olbaltumvielu inversīnu) 9. hromosomā vai NPH3 (kodē olbaltumvielu nefrocistīnu 3) 3. hromosomā atkarībā no slimības veida.
Nefronoftoze var rasties gan bērniem, gan pieaugušajiem, un pirmie simptomi parādās no 4 līdz 8 gadu vecumam.
Slimības simptomi ir līdzīgi nieru medulārās cistiskās slimības simptomiem ar poliūriju, pastiprinātu slāpēm, proteīnūriju, izmaiņām urīna nogulsnēs un nieru anēmiju, taču tie parādās daudz agrāk.
Ir vērts pieminēt, ka ir arī ziņojumi par izmaiņām ārpus nierēm, ieskaitot augšanas mazspēju un tīklenes deģenerāciju. Nieru mazspēja beigu stadijā attīstās slimības progresēšanas laikā.
Lasiet arī: Nieru slimība attīstās slepeni
