Primārie imūndeficīti - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Primārie imūndeficīti (PID) joprojām tiek saukti par retām slimībām, taču tiek lēsts, ka šī problēma visā pasaulē skar līdz pat 1 no 400 cilvēkiem. Primāro imūndeficītu būtība ir imūnsistēmas traucējumi. Tie izraisa biežas un smagas vīrusu un baktēriju infekcijas bērniem un pieaugušajiem. Kādi ir primārā imūndeficīta cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana? Uz šiem un citiem jautājumiem atbild Dr Hanna Suchanek, imunoloģe no Gdaņskas Universitātes klīniskā centra.

Primārais imūndeficīts (PID) ir vairāk nekā 250 slimību grupa, kuras būtība ir dažu imūnsistēmas elementu nepareiza darbība. Tā rezultātā pacientiem ar primāru imūndeficīta slimību daudz biežāk attīstās smagas infekcijas un viņi cieš no daudzām hroniskām slimībām, galvenokārt elpošanas trakta. Lielākā problēma Polijā ir joprojām zema izpratne par PID esamību un līdz ar to - liels skaits nediagnosticētu pacientu. Neārstēti imūndeficīti var izraisīt nopietnas hroniskas komplikācijas un pat nāvi.

Primārie imūndeficīti - cēloņi

Primārie imūndeficīti ir ģenētisko slimību grupa.

Primārie imūndeficīti - simptomi

Dažas smagas primārā imūndeficīta slimības formas rada simptomus, kas kļūst acīmredzami drīz pēc piedzimšanas. Šāda stāvokļa piemērs ir Di Džordža sindroms, kas izraisa sejas izkropļojumus, sirds slimības un problēmas ar nervu sistēmu, kas novērojamas dzimšanas brīdī. - Primārie imūndeficīti var izpausties arī kā autoimūnas slimības, kad organismam uzbrūk pati sava imūnsistēma. Tas izpaužas, piemēram, ar trombocītu skaita, artrīta vai vitiligo skaita samazināšanos, skaidro Gdaņskas Universitātes Klīniskā centra imunoloģe doktore Hanna Suchaneka.

Nopietnas infekcijas parasti ir pirmās aizdomas par PID. Parasti tās ir smagas, atkārtotas infekcijas, kuras ir grūti ārstēt, neskatoties uz antibiotiku lietošanu. Ja gada laikā atkal ciešam no auss, deguna blakusdobumu, bronhīta vai plaušu iekaisuma, nevajadzētu to par zemu novērtēt, jo tas var būt signāls, ka mūsu imūnsistēma nedarbojas pareizi.

Vērts zināt

Kaut arī primārie imūndeficīti ir iedzimti, tos var diagnosticēt gan bērniem, gan pieaugušajiem, jo ​​slimības simptomi ne vienmēr parādās uzreiz. - Dažos, īpaši vieglākos gadījumos pacienti ar šo slimību dzīvo daudzus gadus, pirms atbilstošie testi ļauj noteikt pareizu diagnozi - skaidro Adrians Góreckis, Asociācijas cilvēkiem ar imūndeficītu "Immunoprotect" prezidents.

Lasiet arī: Kad bērns pastāvīgi slimo - veidi, kā bērniem izplatītākas infekcijas. Recepšu zāles, kas veicina imunitāti. Kā darbojas vakcinācijas pret vakcināciju? Sarkoidoze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Primārie imūndeficīti - diagnoze

Situācijā, kad ir aizdomas par PID, tiek veikti sīkāki imūnsistēmas pētījumi. - Tos parasti veic pakāpeniski, lai jau pašā sākumā izslēgtu smagākās PID formas, piemēram, smagu kombinētu imūndeficītu (SCID). Pirmkārt, tiek veikta asins analīze ar uztriepi, un pēc tam - ja nepieciešams - tiek noteikts imūnglobulīnu līmenis un tiek veikti citi specializēti testi - saka doktors Suchaneks.

Asins skaitļi ir galvenais noviržu rādītājs, kas saistīts ar imūnsistēmu, tomēr ar to nepietiek, lai pareizi diagnosticētu primāro imūndeficītu. Drīzāk asins analīzes rezultāti ir norāde uz precīzākiem testiem konkrētiem šūnu tipiem. Šādus testus parasti veic imunoloģiskie speciālisti.

Pēc eksperta domām, Hanna Suchanek, MD, PhD, imunoloģe no Universitātes Klīniskā centra Gdaņskā

Ja pacientam tiek diagnosticēts imūndeficīts, var sākt atbilstošu ārstēšanu. Lai arī PID nevar pilnībā izārstēt, efektīva ārstēšana uzlabo slimo cilvēku veselību, ievērojami samazina infekciju skaitu un ļauj viņiem aktīvi dzīvot, veidot karjeru un veidot ģimeni. Visbiežāk lietotā imūnglobulīna aizstājterapija, t.i. cilvēka imūnglobulīna preparātu subkutāna vai intravenoza ievadīšana, tiek izmantota dzīves laikā lielākajai daļai pacientu.

Primārie imūndeficīti - ārstēšana

Lielai daļai primāro imūndeficītu organisms ražo pārāk maz imūnglobulīna vai to neražo vispār. Imūnglobulīnu ievadīšana ir visbiežāk izmantotā terapijas forma, jo tā ļauj sasniegt vēlamo, drošu antivielu līmeni. Pateicoties tam, ir iespējams pasargāt ķermeni no vairākām infekcijām un samazināt autoimūno simptomu smagumu.

Daudziem cilvēkiem ar PID ir nepieciešamas arī antibiotikas, lai palīdzētu novērst un ārstēt infekcijas. Antibiotikas ir efektīvas pret baktēriju izraisītām infekcijām. Dažreiz ir nepieciešams lietot arī citas zāļu grupas, lai cīnītos ar sēnīšu (piemēram, piena sēnīte) vai vīrusu (piemēram, vējbakas) izraisītām infekcijām. Smagāko imūndeficītu gadījumā, piemēram, SCID, tiek izmantota kaulu smadzeņu transplantācija.

Parasti primārā imūndeficīta pacientiem zāles jālieto visu mūžu, taču tas netraucē viņu normālu ikdienas darbību. - Persona ar PID var un tai vajadzētu normāli dzīvot. Nav kontrindikāciju iet uz skolu, mācīties vai strādāt. Protams, jums jāievēro noteikti piesardzības pasākumi, lai samazinātu infekcijas risku, taču būtībā tas arī viss - rezumē Adrians Góreckis.

Vērts zināt

Ja jums ir aizdomas, ka jums ir primārs imūndeficīta traucējums, dodieties uz vietni www.immunoprotect.pl un pārbaudiet, kur jūs varat atrast tuvāko speciālistu PID diagnostikai un ārstēšanai.