Fronto-temporālā demence ir īpaša demences forma, kurā simptomi griežas ap valodas traucējumiem un pacienta uzvedības traucējumiem. Par laimi, frontotemporālā demence ir diezgan reta slimība - šeit tiek lietots vārds "laimīgi", jo mūsdienu medicīna, izņemot atvieglojošas ārstēšanas metodes, nespēj piedāvāt pacientiem frontotemporālās demences cēloņsakarību.
Fronto-temporālā demence papildus tādām slimībām kā Alcheimera slimība un demence ar Lewy ķermeņiem pieder pie deģeneratīvo demenci grupas. Frontotemporālās demences simptomi parasti parādās cilvēkiem vecumā no 50 līdz 65 gadiem. Tomēr tas nav vienīgais vecuma diapazons, kurā var attīstīties frontotemporālā demence. Lai gan šie ir diezgan atsevišķi gadījumi, šīs slimības attīstība ir novērota pat divdesmit gadus veciem bērniem.
Dzirdiet, kas liek izpausties frontotemporālajai demencei, un es to ārstēju. Šis ir materiāls no LABĀK KLAUSĪŠANĀS cikla. Podcast apraides ar padomiem.
Lai skatītu šo videoklipu, lūdzu, iespējojiet JavaScript un apsveriet jaunināšanu uz tīmekļa pārlūkprogrammu, kas atbalsta video
Lasiet arī: Nīmana-Pika slimība (bērnības Alcheimera slimība) - simptomi, cēloņi un ārstēšana Neirodeģeneratīvās slimības: cēloņi, veidi, simptomi, ārstēšana Pēcinsulta demence (PSD): cēloņi. Riska faktori post-augšstilba demences attīstībai ...Frontotemporālā demence: cēloņi
Fronto-temporālā demence pieder pie t.s. tauopātija. Indivīda gaitā pacientu smadzenēs notiek pārmērīga tau olbaltumvielu uzkrāšanās, tāpēc aprakstītā demence tiek iekļauta neirodeģeneratīvo slimību grupā.Nosaukums "frontotemporālā demence" nāk no smadzeņu daļām, kur uzkrājas patoloģiskas olbaltumvielas - šajā gadījumā noguldījumu vietas ir smadzeņu frontālās un temporālās daivas.
Olbaltumvielas, kas uzkrājas smadzenēs, daudz negatīvi ietekmē nervu audus. To klātbūtne var izraisīt gan signālu pārraides traucējumus starp neironiem, gan nervu šūnu pastiprinātu nāvi. Tādējādi, iespējams, jau ir zināms frontotemporālās demences simptomu mehānisms, taču bieži vien nav zināms, kāpēc olbaltumvielas faktiski uzkrājas smadzenēs.
Dažiem pacientiem (līdz 50% no tiem) frontotemporālajai demencei ir ģimenes anamnēze. Zinātnieki pat ir spējuši atklāt dažas mutācijas, kas izraisa frontotemporālo demenci. MAP-tau gēnu mutācijas vai gēnus, kas kodē TDP-43 olbaltumvielas, var minēt kā piemēru ģenētiskiem traucējumiem, kuru rezultātā attīstās aprakstītā neirodeģeneratīvā slimība. Tomēr frontotemporālo demenci noteikti joprojām var uzskatīt par diezgan mīklainu slimību - galu galā pat pusei pacientu, kas no tā cieš, nav iespējams noteikt, kas izraisīja slimības sākumu.
Fronto-temporālā demence: simptomi un veidi
Fronto-temporālā demence ir diezgan specifiska demences forma, jo tās gaitā galvenā pacientu problēma nav atmiņas traucējumi. Klīniskā aina smadzeņu frontālās un temporālās daivas deģeneratīvo procesu gadījumā ir ārkārtīgi daudzveidīga, kas no frontotemporālās deģenerācijas spektra izšķir trīs galvenās traucējumu formas.
Tipiskas frontotemporālas demences laikā pacientiem rodas uzvedības un psihiski traucējumi. Tie sastāv, piemēram, personiskās higiēnas, pārmērīgas psihomotorās aktivitātes neievērošanā un starppersonu kontaktu uzturēšanas spēju zaudēšanā. Pacientiem ar frontotemporālo demenci var būt provokatīva seksuāla uzvedība, un viņiem var rasties arī dažādas piespiešanas parādības (piemēram, smēķēšana lielā daudzumā vai alkohola lietošana). Pacientiem var rasties grūtības koncentrēties, kā arī pārmērīga impulsivitāte. Psihisko traucējumu gadījumā pacientiem ar frontotemporālo demenci dominējošie traucējumi ir afektīvie traucējumi (galvenokārt depresijas formā) un trauksmes traucējumi.
Otrais, retāk sastopamais demences apakštips frontotemporālās demences spektrā ir primārā progresējošā afāzija. Viņas gadījumā galvenā problēma ir pacientu runas traucējumi. Pacienti runājot bieži var stostīties, un viņu spēja brīvi izteikties ir acīmredzami sarežģīta. Primārās progresējošās afāzijas laikā agramatisms var parādīties arī slimu cilvēku runā, un tie var arī sagrozīt vārdus. Šādiem pacientiem runas izpratne parasti tiek saglabāta, taču, mēģinot saprast grūtākus, sarežģītākus izteikumus, var rasties problēmas.
Trešā traucējumu forma, kas saistīta ar deģeneratīviem procesiem smadzeņu temporālajā un frontālajā daivā, ir semantiskā demence. Tās gaitā rodas divu galveno grupu simptomi: pirmie simptomi ir saistīti ar runāšanu, citi ir saistīti ar agnoziju. Pacienti ar semantisko demenci var pat daudz runāt, bet dažreiz ir grūti saprast viņu izteikumu nozīmi. Tas ir tāpēc, ka pacienti mēdz pārmērīgi lietot neinformatīvus vārdus (piemēram, "šī", "tā lieta", "šī"). Pacientu runa var ietvert tā saukto parafāzes - pacienti kļūdaini nosauc objektus, piemēram, tā vietā, lai runātu par kādu priekšmetu rokā, viņi to definē kā "nazi". Papildus jau minētajām problēmām pacientiem attīstās arī agnozija. Tas var izpausties kā prosopagnozija (neiespējamība atpazīt sejas) vai grūtības pareizi identificēt objektus - šī iemesla dēļ pacienti var kļūdaini izmantot dotos instrumentus, piemēram, otu ar dakšiņu.
Vērts zināt
Demence ir slimību grupa, kurā galvenokārt tiek traucētas dažādas kognitīvās funkcijas. Šāda veida slimības ir grupētas, piem. atbilstoši cēloņiem, kas tos izraisa - līdz ar to sadalījums deģeneratīvajā un asinsvadu plānprātībā.
Fronto-temporālā demence: diagnoze
Frontotemporālās demences diagnoze galvenokārt tiek noteikta, pamatojoties uz pacienta parādītajiem simptomiem. Neirofotogrāfija tiek izmantota arī slimības diagnostikā - piemēram, smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā ir iespējams atrast atrofijas frontālās un temporālās daivās. Pacientiem ir iespējams veikt arī attēlveidošanas funkcionālos testus. Piemēram, frontotemporālās demences gadījumā var novērot asins plūsmas samazināšanos laika un frontālajās daivās vai glikozes uzņemšanas samazināšanos šajos smadzeņu reģionos. Attēlu diagnostika ir svarīga arī tāpēc, ka tā ļauj izslēgt citus iespējamos pacienta simptomu cēloņus (piemēram, insultu vai centrālās nervu sistēmas audzēju).
Fronto-temporālā demence: prognoze
Fronto-temporālā demence ir progresējoša - simptomi, kas rodas no slimības sākuma, pakāpeniski palielinās, turklāt pacientiem rodas jaunas, pilnīgi atšķirīgas kaites. Tas, cita starpā, var būt līdz motorisko funkciju traucējumiem trīces vai stīvuma formā. Pacientiem var būt apzināti simptomi, piemēram, Marinesco-Radovici simptoms. Tādas problēmas kā urīna vai fekāliju nesaturēšana var rasties diezgan ātri. Kas attiecas uz atmiņas traucējumiem, frontotemporālās demences gadījumā tie ir reti, un, kad tie rodas, tie ir viegli.
Pacientu izdzīvošanas laiks, sākot no frontotemporālās demences pirmo simptomu rašanās, ir atšķirīgs, un to ietekmē daudzi dažādi faktori, sākot no sākuma vecuma līdz konkrētā pacienta vispārējai veselībai. Vidējais frontotemporālās demences izdzīvošanas laiks ir 8 gadi no sākuma.
Fronto-temporālā demence: ārstēšana
Cēloņsakarība pret frontotemporālo demenci nav paredzēta - tas nozīmē, ka slimības progresēšanu nevar palēnināt. Lai atvieglotu simptomus, kas saistīti ar uzvedības traucējumiem, tiek mēģināts izmantot psihotropos medikamentus no serotonīna vai noradrenalīna atpakaļsaistes inhibitoru grupas. Zāles, kuras lieto, lai uzlabotu kognitīvo funkciju pacientiem ar citām demences formām - tas ir, acetilholīnesterāzes inhibitoriem - frontotemporālās demences gadījumā, diemžēl ir neefektīvas.
Ieteicamais raksts:
Demence nav saistīta tikai ar atmiņas problēmām. Neparasti demences simptomi
.jpg)
.jpg)
