Kapoši sarkoma - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Kapoši sarkoma ir asinsvadu izcelsmes mīksto audu ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē ādu, gļotādas un iekšējos orgānus.Sarkomas sastāv no fusiformu šūnu kopām, patoloģiskiem asinsvadiem, ekstravazētiem eritrocītiem (t.i., tiem, kas iziet ārpus asinsvadiem) un leikocītu infiltrācijas.

Satura rādītājs

1. Kapoši sarkoma - cēloņi
2. Kādi ir Kapoši sarkomas simptomi?
3. Kapoši sarkomas ārstēšana
4. Prognoze Kapoši sarkomā

Kapoši sarkoma ir asinsvadu izcelsmes ļaundabīgs audzējs. Tas rodas un attīstās multifokāli no limfātisko un asinsvadu šūnām un bieži veido plašus purpursarkanus audzējus.

Vairāk nekā 90 procenti Kapoši sarkomas slimnieku ir HHV-8 vīrusa nesēji.

Kapoši sarkoma ir reta audzēja visā populācijā, taču tās sastopamība lielā mērā ir atkarīga no ģeogrāfiskā reģiona un klīniskās formas.

2012. gadā kopumā tika ziņots par 44 000 gadījumiem, no kuriem 85% notika Āfrikas reģionā.

Epidemioloģiskie pētījumi Eiropā liecina, ka saslimstība ir 0,3 gadījumi uz 100 000 cilvēku gadā, padarot Kapoši sarkomu par retu vēzi.

Pamatojoties uz klīnisko ainu un epidemioloģiskajiem datiem, izšķir 4 Kapoši sarkomas formas:

• klasiskā forma - visbiežāk ietekmē gados vecākus vīriešus Vidusjūras reģionā
• endēmiskā forma - tā attiecas uz gadījumiem, kas reģistrēti Centrālāfrikā
• epidēmiskā forma - saistīta ar AIDS
• jatrogēna forma - visbiežāk pēc imūnsupresīvas ārstēšanas vai orgānu transplantācijas

Pēdējās divas sarkomas formas visbiežāk sastopamas Polijā.

Klasiskā forma visbiežāk skar vīriešus vecumā no 60 līdz 70 gadiem Vidusjūras baseinā, ti, Izraēlā, Itālijā, Grieķijā un Turcijā.

Epidēmiskais tips ir cieši saistīts ar HIV nesēja statusu, tiek uzskatīts, ka aptuveni 30% no neārstētiem HIV nesējiem attīstīsies Kapoši sarkoma, taču, pateicoties anti-HIV zāļu ieviešanai, bija iespējams ievērojami samazināt šī vēža sastopamību nesēju grupā.

Kapoši sarkoma - cēloņi

Kapoši sarkomas cēloņi nav pilnībā izprotami.

Visiem sarkomas veidiem raksturīga iezīme ir HHV-8 vīrusa, t.i., 8. tipa onkogēnā herpes vīrusa, kas pazīstams arī kā KSHV, asinsvadu šūnu infekcija un aktivizēšana, kas pazīstama arī kā KSHV (ar Kaposi sarkomu saistīts herpes vīruss).

Pētījumi ir parādījuši, ka 80-100% pacientu ar Kapoši sarkomu ir antivielas pret HHV-8 vīrusu, savukārt vispārējā populācijā šis procents ir aptuveni 1%.

Vēl viens arguments, kas atbalsta HHV-8 infekcijas saistību ar sarkomu, ir fakts, ka HIV-8 antivielas ir konstatētas HIV nesējos vairākas nedēļas vai pat mēnešus pirms sarkomas simptomu parādīšanās.

HHV-8 vīruss inficē endotēlija šūnu veselību (tas ir, šūnas, kas izklāta asinsvadu iekšpusē) un pēc tam nonāk miera stāvoklī. Aktivizējošie faktori, kas izraisa vīrusa pavairošanu, ietver:

• iekaisumi
• imūnsupresantu lietošana pēc orgānu transplantācijas
• HIV vīruss
• vides faktori, kas cita starpā ietver asinssūcēju kukaiņu kodumus Āfrikas reģionā, kas ir Kapēmijas endēmiskās sarkomas cēlonis

Kad parādās aktivizējoši faktori, vīruss vairojas secīgās, veselās šūnās.

Daži no tiem normālas šūnas pārveido par vārpstas šūnām, kas raksturīgas Kapoši sarkomai. Šādu procesu sauc par neoplastisku transformāciju.

Patoloģisku šūnu izplatīšanās izraisa sarkomai raksturīgus klīniskos simptomus.

Svarīgu funkciju Kapoši sarkomas augšanā spēlē neoangiogenēzes process audzēja zonā, t.i., jaunu, bieži patoloģiski veidotu asinsvadu veidošanās, kas ļauj nodrošināt audzēja asins piegādi un tā augšanu.

Tāpēc, lai parādītos Kapoši sarkoma, nepieciešama HHV-8 vīrusa infekcija, kam seko labvēlīgi apstākļi tās pavairošanai, kas izraisa audzēja simptomu parādīšanos.

Sarkomas formu var novērtēt arī, pamatojoties uz faktoru, kas izraisīja vīrusa aktivāciju.

Kādi ir Kapoši sarkomas simptomi?

Kapoši sarkomā ir trīs posmi - pirmais ir sarkani zilu un violetu plankumu parādīšanās uz ādas, kas pārveidojas par diska formas infiltrācijām, kas slimības progresēšanas laikā veido mezgliņus.

Līdzīgas izmaiņas var parādīties arī uz gļotādām un iekšējiem orgāniem, kas izraisa čūlu veidošanos un līdz ar to arī neveiksmi.

Kapoši sarkomas simptomi un gaita mainās atkarībā no slimības formas.

Klasisko Kapoši sarkomas formu, kas reti sastopama mūsu platuma grādos, raksturo lēnām augošu zilganu plakņu klātbūtne uz kājām un apakšstilbiem, kas, progresējot slimībai, sacietē un sabiezē, veidojot audzējus, kuriem traumas dēļ ir tendence čūlas un asiņo.

Laika gaitā izmaiņas virzās uz augšstilbiem, rumpi, rokām un seju. Viņi ārkārtīgi reti iesaistās gļotādās un iekšējos orgānos.

Endēmiskā Kapoši sarkoma ir sastopama praktiski tikai Centrālāfrikā, kur tā veido apmēram 10% no visiem vēža veidiem. Tās gaita ir daudz agresīvāka nekā citu sarkomu gadījumā. To raksturo strauja audzēju augšana, kā arī gan gļotādu, gan iekšējo orgānu un pat muskuļu un kaulu iesaistīšanās.

Kaposi sarkomas jatrogēnais tips ir specifisks pacientiem, kuri lieto imūnsupresantus pēc orgānu transplantācijas vai autoimūno slimību laikā.

Ādas bojājumi neaprobežojas tikai ar šāda veida ekstremitātēm, tos var izplatīties pa visu ķermeņa virsmu. Jatrogēnā tipa gadījumā ādas bojājumi regresē pēc imūnsupresīvas terapijas pārtraukšanas vai maiņas.

Ar HIV saistītās Kapoši sarkomas epidēmiskā forma ir raksturīgākais iegūtā imūndeficīta (AIDS) ādas marķieris. Šo formu raksturo agresīva gaita un tipiska sejas ādas iesaistīšanās slimības sākumā.

Ādas bojājumi ir čūlaini. Īpaši satraucoša ir aukslēju gļotādas iesaiste, nedzirdēta jebkādā citā sarkomas formā. Slimībai progresējot, tiek novērota stumbra, ekstremitāšu, gļotādu un iekšējo orgānu, tostarp sirds, iesaistīšanās.

Klīniskie simptomi ir pamats aizdomām par Kapoši sarkomu, īpaši HIV pozitīviem un imūnsupresīviem pacientiem.

Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz biopsijā savāktā materiāla histopatoloģisko izmeklēšanu.

Attēlu testi ir noderīgi, ja ir aizdomas par iekšējo orgānu iesaistīšanos.

Kapoši sarkomas ārstēšana

Kapoši sarkomas ārstēšana ir vērsta uz slimības progresēšanas ierobežošanu, bet nenoved pie pilnīgas atveseļošanās.

Ķirurģisko ārstēšanu izmanto, lai kavētu slimības lokālu progresēšanu, kā arī lai iegūtu apmierinošu kosmētisko efektu.

Kapoši sarkoma ir jutīga gan pret ķīmijterapiju, gan staru terapiju, tāpēc šīs ārstēšanas metodes tiek izmantotas individuāli vai vienlaicīgi atbilstoši pacienta klīniskajam stāvoklim.

Ar HIV saistītā tipa gadījumā vissvarīgākais ir ātra pretvīrusu terapijas ieviešana vai pastiprināšana. Ķīmijterapiju un staru terapiju izmanto kā atbalsta pasākumus.

Jatrogēnā formā, ko izraisa imūnsupresīvu zāļu lietošana, pārtraukšana vai devas samazināšana var izraisīt Kapoši sarkomas spontānu remisiju.

Staru terapiju lieto pacientiem, kuri nevar pārtraukt zāļu lietošanu.

Prognoze Kapoši sarkomā

Ņemot vērā visas Kapoši sarkomas formas, izdzīvošana 5 gadu laikā ir aptuveni 75%.

Pacientiem, kuriem ir iesaistīta tikai āda, prognoze ir daudz labāka, bet pacientiem ar gļotādu un iekšējiem orgāniem tā ir ievērojami sliktāka.

Bibliogrāfija:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klīniskā onkoloģija. T. II. Via Medica, 2015. gads.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. puse. Włodzimierz T. Olszewski: Robinsa patoloģija, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Par autoru Leku. Agnieszka Michalak Ļubļinas Medicīnas universitātes Pirmās medicīnas fakultātes absolvents. Pašlaik ārsts pēcdiploma prakses laikā. Nākotnē viņš plāno uzsākt specializāciju bērnu hematoonkoloģijā. Viņu īpaši interesē pediatrija, hematoloģija un onkoloģija.