Lichen sclerosus: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Sklerozs ķērpis ir nezināmas etioloģijas slimība, kurai raksturīgs hronisks ādas iekaisums porcelāna-baltu papulāru bojājumu un periventikulāras keratozes formā. Kādi ir citi ķērpju sklerozes simptomi? Kā tas tiek ārstēts?

Ķērpis sclerosus (ķērpis sclerosus) izpaužas ar porcelāna-baltu vienreizēju bojājumu klātbūtni, kas saplūst lielākos, nedaudz sacietējušos perēkļos, kam var pievienoties dažādi intensīva folikulāra hiperkeratoze - pārmērīga matu folikula keratinizācija. Sklerozs ķērpis ietekmē abus dzimumus, bet biežāk tas notiek sievietēm ar divām slimības virsotnēm - pirms pubertātes un starp 5. un 6. dzīves desmitgadi. Arī bērni var būt slimi.

Lichen sclerosus: cēloņi

Tiek uzskatīts, ka autoimūnie faktori un noteiktas ģenētiskās noslieces spēlē lomu šīs slimības attīstībā. Apmēram 75% sieviešu ar ķērpju sklerozi ir antivielas pret ārpusšūnu matricas proteīnu 1 (ECM-1), kas norāda, ka proteīns ir viens no iespējamiem autoantigēniem. Interesanti, ka dažām sievietēm pubertātes laikā tiek novērotas spontānas remisijas, kas var liecināt par iespējamu hormonālo faktoru iesaistīšanos šīs ādas slimības attīstībā.

Lichen sclerosus: simptomi

Pirmais simptoms, kas traucē pacientam, ir viena vieta vai vairākas izkaisītas plankumi ar mazāku diametru. Šie bojājumi var atrasties kakla sānos, atslēgas kaulos, rokās, zonā starp un zem krūtīm, kā arī uz roku locīšanas virsmām.

Izmaiņas mutes gļotādā - īpaši vaigiem un zem mēles - notiek ļoti reti. Tad tie izpaužas kā baltas plāksnes.

Agrīnā slimības stadijā tiek novērotas porcelāna baltas, nedaudz paceltas plāksnes, kuru diametrs ir mazāks par 1 cm, un tās var pakāpeniski palielināties un saplūst lielākos, neregulāras formas gabalos.

Vecāki bojājumi ir atrofiski, tiem ir pergamentam līdzīga virsma un tie pastāv līdzās ar folikulārās keratozes komedonam līdzīgiem perēkļiem. Ir arī iespējama epidermas atdalīšanās no dermas, veidojot urīnpūsli.

Attiecībā uz ķērpju sklerozi ārējo dzimumorgānu rajonā sievietes visbiežāk skar vulvas, starpenē un perianālās zonas, vīriešiem - dzimumlocekli un priekšādiņu. Šīs vietas var kļūt rētas, sagrozītas un var veidoties asiņojoši pūslīši, kas izraisa dispareūniju (sāpes dzimumakta laikā). Vīriešiem var attīstīties arī dzimumdziedzeru iekaisums un fimoze, sievietēm - vulvas ciroze. Raksturīgs ir arī niezoša niezes rašanās. Ir vērts atcerēties, ka sklerozes ķērpju uzliesmojumi dzimumorgānu rajonā var būt potenciālie pirmsvēža bojājumi.

Lichen sclerosus: diagnoze un diferenciācija

Sklerozas ķērpju diagnoze balstās uz rūpīgu dermatoloģisko izmeklēšanu un raksturīgo ādas izmaiņu noteikšanu. Apšaubāmos gadījumos tiek ņemts paraugs histopatoloģiskai izmeklēšanai.

Diferencējot, tiek ņemtas vērā tādas slimības kā ierobežota sklerodermija (morphea), sarkanā vilkēde (DLE), atrofiskā plānā ķērpja, psoriāze, Bovena slimība un vitiligo fokusa forma.

Lichen sclerosus: ārstēšana

Vietējai ārstēšanai parasti ir efektīva 0,05% klobetasola propionāta lokāla lietošana divas reizes dienā līdz 4 nedēļām. Ugunsizturīgos gadījumos tiek izmantotas intralesionālas kortikosteroīdu injekcijas (triamcinolona acetonīda šķīdums ar vietēju anestēziju). Tas jo īpaši attiecas uz intensīvu niezošu vai hronisku bojājumu klātbūtni ārējos dzimumorgānos. Tomēr jāpatur prātā, ka glikokortikosteroīdu lietošana var izraisīt atrofiskas ādas izmaiņas. Smērvielas ir ļoti efektīvas sausuma gadījumā. Pacientiem arī jāievēro laba higiēna un jāizvairās no kairinātājiem, kā arī biežām vannām ar cietām ziepēm. Turklāt vietējā terapijā tiek izmantoti kalcineirīna inhibitori un UVA1 vai PUVA-vannas terapija.

Perorālie retinoīdi, piemēram, Acitretina vai Isotretinoin, tiek izmantoti vispārējā ārstēšanā, taču to lietošana prasa rūpīgu uzraudzību (īpaši sievietēm) un turpmāku izpēti.