Definīcija
Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) jeb Charcot slimība ir reta progresējoša deģeneratīva slimība, kas bieži ietekmē motoros neironus. Mēs nezinām izcelsmi, bet tas noved pie to neironu pasliktināšanās, kas ir atbildīgi par pārvietošanās kārtības nodošanu: tos sauc par motoriem neironiem. Šos neironus var ietekmēt centrālās nervu sistēmas, smadzeņu vai muguras smadzeņu līmenī, kā arī perifēro nervu līmenī. Parasti tas ietekmē pieaugušos vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Tas neizbēgami noved pie nervu šūnu nāves, kas ļauj veikt brīvprātīgas muskuļu kustības, un paralīzi. Tās evolūcija ir atšķirīga no viena subjekta uz otru, bet parasti nāve parādās dažu gadu laikā. Pašlaik neviena ārstēšana nevar apturēt slimības progresēšanu vai izārstēt ALS.
Simptomi
Pacientam ar amiotrofisko laterālo sklerozi var būt dažādi progresējošas evolūcijas simptomi, kas bieži sākas ar augšējām ekstremitātēm un progresē pakāpeniski:
- muskuļu krampji;
- mobilizācijas grūtības, virzoties uz paralīzi;
- samazināta muskuļu masa, kas pazīstama kā amiotrofija;
- lēnas kustības;
- Dažu muskuļu saišu patvaļīgas kontrakcijas fascinēšanas veidā;
- rīšanas traucējumi, barošanas grūtības;
- problēmas ar vārdu ...
Diagnoze
Papildu testi, piemēram, elektromiogramma, kas ļauj izpētīt muskuļu spontāno aktivitāti un to reakciju uz stimulāciju, kā arī iespējamā muskuļu biopsija (paraugu ņemšana skartajā muskulī) ļauj apstiprināt diagnostiskās aizdomas. Šīs pārbaudes parasti tiek pabeigtas ar smadzeņu attēlveidošanas testiem (CT, MRI) un asins analīzes.
Ārstēšana
Amiotrofās laterālās sklerozes ārstēšanai ir vajadzīgas vairākas asis. Pašlaik slimība nav izārstējama, taču simptomu ārstēšana ir būtiska, lai izvairītos no tā sekām indivīdam un nodrošinātu pēc iespējas labāku dzīves kvalitāti. Tiek izmantota viena molekula, riluzols, un tā ir pierādījusi zināmu efektivitāti slimības attīstībā. Tiek veikti pētījumi, lai atrastu citas terapeitiskās metodes. Paralēli farmakoloģiskai ārstēšanai, ķermeņa kopšanai un fizioterapijai ir nepieciešami medicīniski-sociāli turpinājumi, izveidojot tehniskos palīglīdzekļus, kā arī psiholoģiskais atbalsts.
