Histiocitoze ir reti diagnosticētu asinsrades sistēmas slimību grupa, kas tiek klasificēta kā slimība uz neoplastiskās un autoimūnās agresijas robežas. Šīs grupas slimības visbiežāk skar bērnus no 1 līdz 6 gadu vecumam, lai gan tās var rasties arī pieaugušajiem. Kādi ir histiocitozes cēloņi un simptomi? Kāda ir šāda veida slimību ārstēšana?
Histiocitoze ir hematoloģisko slimību grupa (asinsrades sistēma), kuras būtība ir histiocītu - imūnsistēmas šūnu - proliferācija (nekontrolēta augšana), kas pēc tam uzkrājas audos un orgānos, pakāpeniski novedot pie to bojājumiem un neveiksmēm.
Histiocitoze notiek ar daudziem nosaukumiem, ieskaitot Hand-Schüller-Christian slimību, multifokālo eozinofīlo granulomu, idiopātisko hronisko dzelti, LCH un Abta-Letter-Siwegoto slimību.
Pašlaik ir lokalizētas slimības formas, kas saistītas (kauli / kauli, āda un / vai limfmezgli) un izplatīta forma ar vairāku orgānu iesaistīšanos, taču abas tiek diagnosticētas ļoti reti (2 gadījumi uz miljonu). Histiocitoze visbiežāk skar bērnus no 1 līdz 6 gadu vecumam.
Uzziniet, kādi ir histiocitozes cēloņi un simptomi. Šis ir materiāls no LABĀK KLAUSĪŠANĀS cikla. Podcast apraides ar padomiem.Lai skatītu šo videoklipu, lūdzu, iespējojiet JavaScript un apsveriet jaunināšanu uz tīmekļa pārlūkprogrammu, kas atbalsta video
Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) klasifikāciju pastāv 3 histiocītu hiperplāzijas klases:
1. Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH):
- eozinofīlā granuloma
- Roka-Šullera-Kristiāna slimība
- Abt-Leterer-Grey slimība
2. Hemophagocytic-lymphohistiocytic sindromi:
- Rosai-Dorfmana slimība - sinusa histiocitoze ar masīvu limfadenopātiju
- limfohistiocitoze ar hemofagocitozi
3. Akūta monocitārā leikēmija:
- ļaundabīga histiocitoze
- histiocitārā limfoma
Histiocitoze: cēloņi
Slimības cēloņi nav zināmi, taču daži pētnieki pieļauj, ka histiocītu hiperplāziju izraisa pārmērīga imūnstimulācija, kas noved pie patoloģiski izmainītu histiocītu uzkrāšanās dažādos orgānos.
Pēdējā laikā arvien lielāka uzmanība tiek pievērsta histiocitozes iespējamajam ģenētiskajam pamatam.
Histiocitoze: simptomi
Histiocitoze visbiežāk notiek ar:
- drudzis
- ādas izsitumi
- kaulu sāpes
- mezgliņi uz galvas ādas
- raudzījies acs ābolā
- palielināti limfmezgli
- palielinātas aknas
- palielināta liesa
Simptomi, kas var liecināt par histiocitozi, ir arī smaganu sāpīgums, zobu atslābināšanās un priekšlaicīga zaudēšana, kā arī jaunākajam - mīksts izliekums galvaskausa velves kaulos un ilgstošs šūpulīša vāciņš.
Dažiem pacientiem tiek novērota aizkavēta augšana un dzimumnobriešana, kā arī skriemeļu saspiešanas lūzumi mugurkaula kaulu bojājumu dēļ.
Histiocitoze: ārstēšana
Histiocitozes ārstēšana ir atkarīga no slimības formas. Vienu fokusu var noņemt (izārstēt). Sistēmiskā ķīmijterapija ir paredzēta daudzsistēmu slimību gadījumā un gadījumos, kad atsevišķas slimības perēkļus nevar izārstēt ar citām metodēm.
Šajā gadījumā terapija parasti ietver citotoksiskas zāles kombinācijā ar sistēmiskiem steroīdiem.
