Neiromuskulārās slimības noved pie nervu un muskuļu patoloģiskas darbības. Neiromuskulārās slimības simptomi ir gan muskuļu vājums vai muskuļu atrofija, gan cīpslu refleksu izmaiņas - to palielināšanās vai, gluži pretēji, vājums. Kādi ir neiromuskulāro slimību cēloņi? Kāda ir viņu attieksme?
Neiromuskulārās slimības ir dažādu slimību grupa, kuras gaitā rodas traucējumi nervu sistēmas un muskuļu struktūru funkcijās, kuras nodrošina šīs struktūras. Neiromuskulārās slimības var parādīties jebkurā vecumā, gan vīriešiem, gan sievietēm. Ir neiromuskulāras slimības, kas sākas jau bērnībā, kā arī šīs grupas indivīdi, kuru pirmie simptomi attīstās tikai vēlīnā pieaugušā vecumā.
Satura rādītājs:
- Neiromuskulārās slimības: veidi
- Neiromuskulārās slimības: cēloņi
- Neiromuskulārās slimības: simptomi
- Neiromuskulārās slimības: diagnoze
- Neiromuskulārās slimības: ārstēšana
- Neiromuskulārās slimības: prognoze
Neiromuskulārās slimības: veidi
Līdz šim zināmo neiromuskulāro slimību saraksts ir diezgan garš, taču visbiežāk šajā grupā ietilpst šādas vienības:
- amiotrofiskā laterālā skleroze
- dažādas muskuļu distrofijas (piemēram, Duchenne muskuļu distrofija vai Becker muskuļu distrofija)
- myasthenia gravis
- Lamberta-Ītona sindroms
- botulisms (ko izraisa saindēšanās ar botulīna toksīnu)
- iedzimta spastiska paraplēģija
- iedzimta miopātija
- mugurkaula muskuļu atrofija
- stīva cilvēka sindroms
- Guillain-Barre sindroms
- Kearns-Sayer sindroms
- Charcot-Marie-Tooth slimība
- Frīdreiha ataksija
- mitohondriju miopātija
- stingumkrampjiem
Neiromuskulārās slimības: cēloņi
Neiromuskulāro slimību cēloņi ir dažādi. Lielu daļu šīs grupas indivīdu izraisa iedzimtas ģenētiskās mutācijas. Tomēr fakts, ka pacients piedzimst ar mutāciju, nenozīmē, ka slimības simptomi viņam parādīsies jau kopš dzimšanas - dažu mutāciju slogošanas sekas var parādīties dažādos laikos no dzimšanas.
Neiromuskulāro slimību rašanos izraisa ne tikai mutācijas. Vēl viens iespējamais šo vienību cēlonis ir imūnsistēmas traucējumi - daži no viņiem izstrādā specifiskas antivielas, kas, saistoties ar receptoriem nervu un muskuļu savienojumos, neļauj neirotransmiteriem darboties pareizi. Citās neiromuskulārās slimībās var attīstīties īpašs iekaisuma veids.
Infekcijas ar īpašām baktērijām var izraisīt arī neiromuskulāras slimības - daži no šiem patogēniem (piemēram, stingumkrampjiem) rada toksiskas vielas, kas var traucēt muskuļu un nervu darbību. Runājot par toksīniem, šeit ir vērts pieminēt, ka neiromuskulārās slimības cēlonis var būt arī saindēšanās ar dažādām vielām (piemēram, smagajiem metāliem).
Dažu šīs grupas slimību gadījumā to patoģenēze ir labāk izprotama, citu gadījumā to cēloņi ir daudz mazāk zināmi (piemēram, neiromuskulāras slimības, kurās ir iesaistīti autoimūni traucējumi). Tomēr simptomi, kas rodas viņu gaitā, ir daudz vairāk zināmi nekā šo slimību cēloņi.
Lasiet arī: Neiroloģija - ko dara neirologs un kādas slimības tas ārstē? Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi Dermatomiozīts - cēloņi, simptomi un ārstēšanaNeiromuskulārās slimības: simptomi
Pacienti ar neiromuskulārām slimībām var ciest no dažāda veida slimībām - to apmērs un specifiskais veids ir atkarīgs no precīzas slimības, ar kuru cieš konkrētā persona. Tomēr šīm vienībām raksturīgākais ir:
- muskuļu vājums - dažādā mērā un attiecībā uz atšķirīgu muskuļu skaitu - dažiem cilvēkiem traucējumi ietekmē, piemēram, tikai augšējo ekstremitāšu muskuļus, savukārt citiem var pasliktināties visu muskuļu grupu darbība)
- Muskuļu izšķērdēšana Vēl viena problēma ir saistīta ar samazinātu muskuļu spēku: muskuļu iztukšošana. Būtībā tie notiek, kad muskulis zaudē inervāciju un tāpēc zaudē arī savu funkciju.
Citas patoloģijas, kas var rasties ar jebkuru no attiecīgajām slimībām, ir:
- parēze
- paralīze
- mialģija (muskuļu sāpes)
- atsevišķu muskuļu saišķu trīce (fascikulācijas)
Neiromuskulāro slimību simptomi ir arī cīpslu refleksu novirzes - pacientiem var rasties gan pārmērīgi refleksi (pastiprināšanās), gan to būtiska pavājināšanās.
Augšpusē ir tikai ieskats kaites, kas var rasties dažādu neiromuskulāru slimību gadījumā. Precīzs klīniskais attēls tomēr ir atkarīgs no konkrētās slimības - dažādās šīs grupas vienībās var parādīties citi simptomi, kas nav uzskaitīti iepriekš.
Ieteicamais raksts:
ELEKTRONEUROGRAPHY (ENG) - tests, kas atpazīst neiroloģiskas slimībasNeiromuskulārās slimības: diagnoze
Diagnostikas procesa gaita pacientam, kuram ir aizdomas par neiromuskulāru slimību, ir atkarīgs no precīzas aizdomās turamās personas. Sākumā tomēr visiem pacientiem veic neiroloģisko izmeklēšanu, un tiek apkopota detalizēta slimības vēsture - konstatētās novirzes ļauj sākotnēji diagnosticēt jebkuru neiromuskulāro slimību.
Kā notiek turpmākā diagnoze? Dažiem pacientiem tiek veikti attēlveidošanas testi, citiem var izmantot elektromiogrāfiju (EMG). Aizdomas par neiromuskulāru slimību ar ģenētisku etioloģiju ir iespējams veikt ģenētiskus testus, kas apstiprina vai izslēdz pacientu, kuram ir mutācija, kas izraisa noteiktu slimību.
Neiromuskulārās slimības: ārstēšana
Neiromuskulāro slimību terapeitiskā vadība ir atkarīga no precīzas slimības, ar kuru pacients cīnās. Piemēram, farmakoloģiskā ārstēšana ir iespējama pacientiem ar myasthenia gravis. Tomēr daudzu šo slimību gadījumā (it īpaši ģenētisko mutāciju izraisīto slimību) medicīnā vēl nav metožu to ārstēšanai. Šādiem pacientiem vissvarīgākā mijiedarbība, kas ļauj viņiem saglabāt fizisko sagatavotību pēc iespējas ilgāk - šeit mēs galvenokārt runājam par fizikālo terapiju un rehabilitāciju.
Neiromuskulārās slimības: prognoze
Pacientu ar neiromuskulāro slimību prognoze var būt ļoti atšķirīga. Dažās no šīm vienībām prognoze ir laba, piemēram, myasthenia gravis gadījumā tās simptomus var novērst ar farmakoloģisko ārstēšanu. Turklāt gadās, ka pacienti piedzīvo pilnīgi spontānu slimības remisiju. Tomēr ir neiromuskulāri apstākļi, kas var ievērojami saīsināt pacientu dzīvi. Šāda vienība ir, piemēram, Dūšēna distrofija, kur elpošanas muskuļu mazspējas rezultātā nāve var iestāties pat pirms pacienta 30 gadu vecuma.
Ieteicamais raksts:
Neirodeģeneratīvās slimības: cēloņi, veidi, simptomi, ārstēšanaAvoti:
1. Muskuļu distrofijas asociācijas materiāli, tiešsaistes piekļuve: https://www.mda.org/disease
2. Muskuļu distrofijas materiāli Kanādā, tiešsaistes piekļuve: http://www.muscle.ca/about-muscular-dystrophy/types-of-neuromuscular-disorders/
3. Ģenētikas mācību materiāli skolas panākumiem, “Neiromuskulāri traucējumi īsumā”, tiešsaistes piekļuve: https://www.gemssforschools.org/sites/www.gemssforschools.org/files/library/pdfs_for_printing-dec2015/printable_neuromuscular -12.10.15.pdf
