Pagetas ādas slimība (Pageta ādas vēzis) - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Pagetas ādas slimība (Pageta ādas vēzis) ir ādas vēža veids, kuru ir ļoti viegli kļūdaini uzskatīt par citu ādas slimību. Šī iemesla dēļ Pageta ādas vēzis bieži tiek diagnosticēts pārāk vēlu, samazinot atveseļošanās iespējas. Kādi ir Pageta ādas slimības cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Ādas Pagetas slimība jeb EMPD Extrammamary Paget slimība ir ļoti rets ādas vēža veids, proti, intraepidermāls vēzis, kas rodas no ādas apokrīnajiem dziedzeriem.

Ādas Pedžeta slimība - cēloņi

Pastāv divu veidu ārpus piena dziedzera Pageta slimība. Pirmajā tipā audzējs sāk attīstīties epidermā un pēc tam izplatās uz blakus esošo matu folikulu un sviedru dziedzeru kanālu epitēliju. Otra hipotēze ir tāda, ka neoplastiskais process sākas epidermā un izplatās dermas slānī, no kurienes tas metastējas.

Otrā veida vēzis sākas uroģenitālajā vai gremošanas sistēmā, no kurienes tas izplatās uz blakus esošo epidermu.

Ādas Pedžeta slimība - simptomi

Sākotnējā slimības stadijā uz ādas parādās eritēmas plankumi, kas izraisa niezi un dedzinošu sajūtu. No tiem var būt izdalījumi. Tad var parādīties erozijas (bieži asiņošana).

Izmaiņas parasti notiek ārējo dzimumorgānu rajonā: vulva, tūpļa, dzimumloceklis un sēklinieku maisiņš - tās ir vietas, kas bagātas ar apokrīnām un ekrīnām dziedzeriem. Retāk vēzis ietekmē augšstilbu augšdaļu, sēžamvietu, paduses un nabas zonu. Ir atsevišķi neoplastisku bojājumu lokalizācijas gadījumi ādas vietās, kur nav apokrīno dziedzeru, piemēram, ārējos dzirdes kanālos, uz plakstiņiem, barības vadā, urīnizvadkanālā.

Ādas Pedžeta slimība - diagnoze

Bojājuma fragments (biopsija) tiek ņemts histopatoloģiskai izmeklēšanai, kuras laikā tiek atklāta raksturīgo Pageta šūnu klātbūtne.

Ārstam jāizslēdz citas ādas slimības, kas var izraisīt iepriekš minētos simptomus. simptomi - psoriāze, Bovena slimība, atopiskais dermatīts, seborejas dermatīts, kontaktdermatīts, mikoze, melanoma, histiocitoze, mikozes fungoīdi.

Ādas Pedžeta slimība - ārstēšana

Ārstēšana sastāv no bojājuma izgriešanas ar drošības rezervi. Piemēram, Pageta vulvas vēža gadījumā ārstēšana ietver vulvektomiju (daļēju vai visu sieviešu ārējo dzimumorgānu noņemšana), plašu rezekciju ar veselīgu audu rezervi un defekta pārklāšanu ar ādas transplantātu. Orgāns nezaudē savas funkcijas. Diemžēl recidīvu procents ir ļoti augsts, sasniedzot pat 43%.

Ja vēzis infiltrējas perianāla zonā, var būt nepieciešama vēdera dobuma rezekcija vai ķirurģiska iejaukšanās un ķīmijteradioterapija.

Ādas Pedžeta slimība - prognoze

Ja audzējs aprobežojas ar epidermu, prognoze ir laba. Kad vēzis ietekmē arī ādu vai metastazē caur limfas asinsvadiem, prognoze ir mazāk labvēlīga.

Bibliogrāfija: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Ārpus piena dziedzera Pageta slimība (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, 2. nr.