Hiršprunga slimība ir reta, iedzimta zarnu inervācijas slimība, kurai raksturīga zarnu izstiepšanās līdz diametram, kas lielāks par 6-7 cm.
Hiršprunga slimība rodas jau attīstības periodā, kad tiek pārtraukta šūnu intra migrācija no nervu cokola gar kuņģa-zarnu trakta ceļu. Tiek lēsts, ka slimības biežums ir aptuveni 1: 5000 dzimušo. Slimība biežāk sastopama vīriešiem, slimo zēnu un meiteņu attiecība ir aptuveni 4: 1.
Hiršprungas slimība - simptomi
Hiršprunga slimība izpaužas ļoti agri, jau 5.-10. Bērna dzīves dienā. Pirmie simptomi ir mekonija inhibīcija. Turklāt jaundzimušajiem ir uzpūsts vēders un viņi bieži vemj. Ja ir iesaistīts neliels distālais segments, zīdaiņiem pārmaiņus ir aizcietējums un caureja. Ir zarnu iekaisums un ūdens un elektrolītu traucējumi. Dažreiz zarna var perforēt.
Hiršprunga slimība - un ar to saistītie defekti
Pacientu ar Hiršprungas slimību trūkumi ir šādi:
- sirds defekti (galvenokārt priekškambaru vai starpzāļu starpsienas defekti)
- nieru displāzija vai agenesis
- aukslēju šķeltne
- uroģenitālās sistēmas defekti, ieskaitot hipospadijas
- kuņģa un zarnu trakta anomālijas - piemēram, viena nabas artērija vai cirkšņa trūce
- sejas dismorfiskās pazīmes, galvaskausa defekti
Hiršprunga slimība - diagnoze
Slimības diagnoze pamatojas uz: klīnisko ainu, fizikālo un radioloģisko izmeklēšanu, anālo manometriju un histopatoloģisko izmeklēšanu.
Hiršprungas slimība - ārstēšana
Pilnīgas obstrukcijas gadījumā jāievieto kuņģa caurule un jāiepūš atlikušais saturs, kā arī tīrīšanas uzlējumi resnajā zarnā. Vieglākajos gadījumos klizma tiek veikta slimnīcas apstākļos. Uzlabojumu trūkums kvalificē pacientu operācijai. Tas ietver agangliona segmenta noņemšanu un pareizi inervēta segmenta anastomozi, kas atrodas tuvāk tam ar atlikušo taisnās zarnas vai tūpļa perifēro segmentu.
