Mieloproliferatīvie sindromi

Mieloproliferatīvie sindromi ir hematopoētiskās sistēmas neoplastisko slimību grupa, kurā notiek viena vai vairāku perifēro asins šūnu veidu pārprodukcija. Kurš asins vēzis ir iekļauts šajā grupā? Kādi simptomi varētu liecināt par mieloproliferatīviem traucējumiem?

Mieloproliferatīvais sindroms (MPS) ir ļoti daudzveidīga slimību grupa, kas atšķiras pēc etioloģijas un klīniskā attēla. Mieloproliferatīvie sindromi ietver šādas slimības:

• hroniska mieloīdā leikēmija
• policitēmija taisnība
• būtiska trombocitēmija
• hroniska eozinofīla leikēmija
• mielofibroze
• mastocitoze
• hroniska neitrofīla leikēmija
• hroniska mielomonocitārā leikēmija
• netipiska hroniskas mieloleikozes forma

Tomēr šīm ļoti atšķirīgajām slimībām ir vairākas kopīgas iezīmes, tostarp šādi simptomi:

• splenomegālija, kas ir diezgan raksturīga lielākajai daļai hematoloģisko slimību
• urīnskābes līmeņa paaugstināšanās asinīs, kas cita starpā var būt saistīts ar palielinātu "šūnu apriti"
• visu šūnu skaita palielināšanās slimības sākuma stadijā
• bazofilu koncentrācijas palielināšanās
• tieksme uz fibrozi un kaulu smadzeņu sacietēšana
• hematopoēzes ekstramedulāri uzliesmojumi
• tieksme attīstīt trombozi
• laba ārstēšanas efektivitāte ar interferonu α
• V617F mutācijas klātbūtne JAK2 gēnā

Iepriekš minēto mieloproliferatīvo slimību specifika ir parādīta zemāk.

Hroniska mieloīdā leikēmija

Šī mieloproliferatīvā slimība ir aptuveni 15 procenti no visām pieaugušo leikēmijām un galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Gandrīz pusei pacientu tas tiek atklāts nejauši, regulāri veicot asins skaitīšanu, kas parāda leikocitozi ar paaugstinātu neitrofilu un bazofilu procentuālo daudzumu, papildus atjaunotu granulocītu līniju.

Vienīgais noteiktais etioloģiskais faktors ir jonizējošā starojuma iedarbība. Ar ievērojami palielinātu leikocītu skaitu to vietējā "aizture" dažādās ķermeņa daļās noved pie mazāko asinsvadu "aizsērēšanas". Šo parādību sauc par leikostāzi.

Leikostāze var izpausties kā reibonis un galvassāpes, apziņas, redzes izmaiņas vai hipoksijas simptomi.

Bieži parādās arī anēmijai raksturīgi simptomi, piemēram, bāla āda un ātrs nogurums.

Tāpat kā citos mieloproliferatīvos sindromos, tiek novērota splenomegālija.

Šim mieloproliferatīvam sindromam raksturīga Filadelfijas hromosoma, kas ir sastopama līdz pat 95 procentiem hroniskas mieloīdās leikēmijas.

Hroniskas mieloleikozes dabisko gaitu var iedalīt 3 posmos: hroniskā fāzē, paātrinājuma fāzē un sprādziena krīzes fāzē.

Vissvarīgākais hroniskas mieloīdās leikēmijas ārstēšanā ir apturēt tā attīstību hroniskā stadijā, kas ievērojami palielina pacienta izredzes uz labvēlīgu prognozi.

Šī mieloproliferatīvā sindroma ārstēšanai tiek izmantotas vairākas zāles, un mēs runājam par terapijas panākumiem, kad mēs sasniedzam hematoloģisko, citoģenētisko un molekulāro remisiju.

Pollock reāls

Šis mieloproliferatīvais sindroms visbiežāk notiek ap sesto-septīto dzīves desmitgadi un biežāk ietekmē vīriešu dzimumu. Polycythemia vera cēloņi nav pilnībā izprotami.

To raksturo ievērojams sarkano asins šūnu skaita pieaugums perifērās asinīs, ko bieži papildina leikocitoze un trombocitoze.

Patieso policitēmiju, izņemot visiem mieloproliferatīvajiem sindromiem raksturīgās pazīmes, raksturo arī:

• sejas, konjunktīvas, redzes diska, roku un kāju apsārtums un apsārtums
• nieze, ko pastiprina karstas vannas
• augsts asinsspiediens
• simptomi, kas raksturīgi kuņģa čūlas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas gadījumā
• podagra
• galvassāpes un reibonis
• troksnis ausīs
• redzes traucējumi
• eritromelalģija, tas ir, paroksizmālas sāpes rokās un kājās, ko papildina apsārtums

Šī mieloproliferatīvā sindroma ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no pacienta klīniskā attēla un slimības gaitas. Dažreiz pietiek ar regulāru asiņošanu.

Bieži vien, ja nav kontrindikāciju, acetilsalicilskābi lieto kā trombozes profilaksi.

Turklāt zāles, ko lieto mieloproliferatīvā sindroma, piemēram, policitēmijas, ārstēšanā, ir: hidroksikarbamīds, interferons α, busulfāns, alopurinols.

Būtiska trombocitēmija

Šajā mieloproliferatīvajā sindromā palielinās trombocītu skaits un palielinās megakariocītu ražošana kaulu smadzenēs.

Būtiskā trombocitēmija galvenokārt skar cilvēkus no 50 līdz 60 gadu vecumam.

Trombocitēmijas simptomi ir atkarīgi no trombocītu skaita un iespējamiem traucējumiem to darbībā. Visizplatītākie simptomi ir mazo un lielo asinsvadu tromboze.

Dažreiz patoloģiskas trombocītu darbības rezultātā rodas hemorāģiska diatēze, un tad mēs varam novērot asiņošanu no gļotādām vai no kuņģa-zarnu trakta.

Ārstējot šo mieloproliferatīvo sindromu, var izmantot līdzīgas zāles kā, cita starpā, polycythemia vera ārstēšanā.

Mielofibroze

Mielofibroze ir mieloproliferatīvs sindroms, kam raksturīga aplazija un kaulu smadzeņu fibroze, kam seko ekstramedulāras hematopoēzes veidošanās.

Mielofibrozes simptomi ir līdzīgi citiem mieloproliferatīvajiem sindromiem, ieskaitot splenomegāliju, svara zudumu, vājumu, drudzi, asiņošanu un tieksmi uz infekcijām.

Mastocitoze

Mieloproliferatīvais sindroms, kas ir mastocitoze, ir tuklo šūnu, t.i., tuklo šūnu pārprodukcija. Tās ir šūnas, kas pieder imūnsistēmai un cita starpā ir saistītas ar alerģiskām reakcijām vai anafilaktisku šoku.

Tādēļ mastocitozes simptomi būs līdzīgi tiem, kas parādās anafilakses laikā, piemēram, aizdusa, tūska, nātrene un citi ādas bojājumi, sāpes vēderā un caureja.

Atkarībā no tā, kur tukšās šūnas uzkrājas, mēs varam atšķirt ādas un sistēmisko mastocitozi. Šī mieloproliferatīvā sindroma diagnostikā, izņemot tipiskus laboratorijas testus, tiek izmantota arī ādas vai citu slimības skarto orgānu biopsija.

Hroniska neitrofīla leikēmija

Hroniska neitrofīla leikēmija ir mieloproliferatīvs sindroms, kurā notiek pārmērīga nobriedušu neitrofilu proliferācija. Simptomi var būt, piemēram, hepato- vai splenomegālija, dažādas pakāpes asiņošana un bieži podagra. Ārstējot šo mielopoliferatīvo sindromu, tiek izmantotas tādas zāles kā hidroksikarbamīds, α interferons vai busulfāns.

Hroniska mielomonocitārā leikēmija

Šī mieloproliferatīvā sindroma attīstība notiek hroniskas monocitozes rezultātā. Ir divu veidu hroniska mielomonocitārā leikēmija, precīzāk mielodisplastiskie un mieloproliferatīvie apakštipi. Šis mieloproliferatīvais sindroms biežāk tiek diagnosticēts vīriešu dzimumā.

Hroniskas mielomonocitārās leikēmijas simptomi ir raksturīgi vairumam hematoloģisko slimību, kā arī simptomi, kas rodas atsevišķu šūnu līniju trūkumu dēļ, piemēram, bāla āda, lielāka uzņēmība pret infekcijām un tieksme uz ilgstošu asiņošanu. Vienīgais šī mieloproliferatīvā sindroma līdzeklis ir kaulu smadzeņu transplantācija.

Ieteicamais raksts: